Основные формы системной склеродермии: особенности клиники и диагностики

Склеродермия – это редкое системное заболевание, характеризуется утолщением, отвердением кожи и соединительной ткани.

Различают 2 вида склеродермии: локализованную и системную склеродермию.

Локализованная склеродермия — это воспалительно-склеротическое поражение кожи без вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

Системная склеродермия поражает, помимо кожи, еще и внутренние органы — сердце, пищевой тракт, легкие, почки.

Склеродермия не представляет опасности для других людей, эта болезнь не заразна. Но она существенно снижает качество жизни самого больного и представляет прямую угрозу для его жизни.

Все больные склеродермией должны наблюдаться у врача-ревматолога. Если упустить время, системная склеродермия может спровоцировать многочисленные осложнения.

1

Консультация ревматолога

2 Консультация ревматолога

3 Консультация ревматолога

Недостаток кровообращения при слеродермии приводит к некрозу тканей в конечностях, к гангрене и возможной ампутации пальцев руки или ноги. Поражение тканей почек опасно почечным склеродермическим кризом. Также возможно воспаление желудочно-кишечного тракта, сердечные осложнения и легочная гипертензия. Только вовремя начатое адекватное лечение поможет сохранить здоровье, а в ряде случаев спасти жизнь больного системной склеродермией.

Причины системной склеродермии

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

• пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
• расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
• внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Признаки, связанные с внутренними органами

Поскольку заболевание захватывает соединительную ткань и сильно влияет на внутренние органы, у пациентов может быть весь спектр проблем с ЖКТ, сердцем, почками и другими системами. Они проявляются любыми признаками соответствующих болезней. Очень часто (в 70% случаев) поражаются легкие – именно болезни легких нередко становятся причиной смерти больного. В данном случае склеродермия может вызывать пневмонии, абсцессы и даже рак легких, который у людей с таким заболеванием встречается в 3-5 раз чаще, чем у других представителей тех же возрастных групп.

Важно понимать, что четкого списка симптомов в данном случае нет – иначе он был бы огромным. Заболевание тем и опасно, что затрагивает практически весь организм и может проявить себя как угодно.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии могут быть самыми разнообразными, это зависит от того, какие органы поражены. Из-за того, что отдельные симптомы системной склеродермии схожи с проявлениями других заболеваний, диагностика бывает затруднительной.

Перечислим самые распространенные проявления этой патологии:

• синдром Рейно, характеризуется сужением сосудов рук и ног, конечности становятся бледными, холодными и немеют;
• артрит и ограниченная подвижность пальцев могут стать причиной ошибочного диагноза ревматоидного артрита;
• гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, сопровождается кислой отрыжкой, которая повреждает стенки пищевода, отсюда проблемы с усвоением питательных веществ, возможна анемия;
• изменения некоторых участков кожи, включают в себя появление отеков в районе пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи (при надавливании на коже не остается углублений), стягивание кожи на руках, лице и вокруг губ;
• поражение легких, при котором первым симптомом является одышка при физической нагрузке. Затем присоединяются длительный кашель, боль в боку;
• поражение почек, которое может привести к ишемии почек, некрозу почечных клубочков, почечной недостаточности и – при отсутствии адекватного лечения — летальному исходу.

Формы и симптомы локализованной склеродермии:

Различают 2 формы локализованной склеродермии:

• Бляшечная форма проявляется в виде утолщений на коже овальной формы, с красной каймой по краям и белым кругом посередине. Иногда это заболевание может исчезнуть в течение 3-5 лет, однако на коже остаются пигментированные участки.
• Линейная склеродермия чаще всего встречается у детей. Характеризуется возникновением утолщений в виде «лент» на коже лица, рук и ног. Может проявляться асимметрично, поражая только одну часть тела.

Одним из первых признаков локализованной склеродермии является резкое побеление пальцев (симптом болезни Рейно).

Симптомы системной склеродермии

Системная склеродермия приводит к воспалению кожи, кровеносных сосудов, поражает суставы рук и ног, а также внутренние органы. Заболевание системной склеродермией может иметь много различных видов, в зависимости от тех органов, которые охватил патологический процесс.

При системной склеродермии начинает быстро воспаляться кожа, а затем, в некоторых случаях, кожные изменения могут пройти сами по себе.

Классификации заболевания по нескольким признакам

Если говорить о клинической форме, то классификация склеродермии включает такие варианты:

• диффузный. Быстро развивается и в течение полугода обнаруживает себя массой симптомов. Поражает лицо, голову, туловище, конечности;
• лимитированный. В основном поражает лицо, кисти рук и стопы, развивается гораздо медленнее;
• перекрестный. Сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями, например, красной волчанкой или ревматоидным артритом;
• висцеральный (без склеродермы). То есть кожные покровы при таком типе болезни не уплотняются, зато проявляется синдром Рейно (побеление, онемение, посинение пальцев рук или ног). Основной удар приходится на внутренние органы – ЖКТ, легкие, почки;
• индуцированный. Может сочетаться с сосудистыми поражениями, обычно обусловлен факторами внешней среды, например, воздействием холода или химикатов;
• ювенильный. Этот тип характерен для раннего возраста, до 16 лет. Как правило, внутренние органы он затрагивает меньше, но может обуславливать аномалии развития конечностей и другие серьезные проблемы.

А еще склеродермия бывает быстро прогрессирующей (острой), умеренно прогрессирующей (подострой) и медленно прогрессирующей (хронической).

Диагностика системной склеродермии

Для подтверждения диагноза врач-ревматолог может назначить следующие обследования:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• ревмапробы (может показать увеличенное количество определенных антител);
• биопсия скелетной мышцы;
• электромиографию.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

1 Общий анализ крови

2 Биохимический анализ крови

3 Диагностика системной склеродермии в МедикСити

Лечение системной склеродермии

Если локализованная склеродермия может пройти сама по себе, то для лечения системной склеродермии приходится прилагать значительные усилия. Радикального метода лечения в настоящий момент не существует, однако в арсенале врачей-ревматологов имеются препараты, позволяющие держать под контролем проявления болезни и предотвращать ее осложнения.

Медикаментозное лечение системной склеродермии включает следующие направления:

• сосудистая терапия (препараты, обладающие сосудорасширяющим свойством, позволяют минимизировать проявления болезни Рейно);
• иммуноподавляющая терапия (назначение препаратов-иммуносупрессоров, подавляющих аутоиммунитет, который и провоцирует данное заболевание);
• антифиброзная терапия (назначается при диффузной форме склеродермии с целью нарушения синтеза коллагена);
• противовоспалительная терапия (для устранения поражений внутренних органов, вовлеченных в патологический процесс).

Немедикаментозное лечение склеродермии представлено следующими методами:

• физиотерапевтические процедуры;
• косметические процедуры, направленные на улучшение внешнего вида кожи.

В многопрофильной клинике «МедикСити» созданы все условия для точной и правильной диагностики и лечения ревматологических заболеваний.

Профессиональные врачи-ревматологи помогут вам найти истинную причину заболевания и назначат эффективное лечение.

В нашей клинике вы сможете получить полноценную консультацию по следующим ревматологическим заболеваниям: болезнь Бехтерева, синдром Рейтера, васкулит, ревматизм, подагра, системная красная волчанка, полимиозит, остеоартроз и др.

Мы поможем вам сохранить здоровье!

Склеродермия является хроническим воспалительным заболеванием соединительной ткани с длительным и прогрессирующим течением, проявляющееся изменениями на коже и внутренних органах. Этиология данного заболевания до конца не изучена. Важное значение в развитии дерматоза играют иммунные и генетические факторы, поражение мелких сосудов, повышенный синтез коллагена фибробластами, а также прием некоторых лекарственных средств, наличие сопутствующих соматических патологий, например, онкологических заболеваний. Склеродермия статистически чаще встречается у женщин в возрасте 20—50 лет.

Мы обследовали 89 пациенток, страдающих склеродермией и госпитализированных для лечения в стационар филиала «Клиника Короленко» в 2012—2013 гг. Мы обратили внимание на наличие сопутствующих заболеваний у наблюдаемых нами пациенток и сравнили их с описанными в специальной литературе.

M. González-López и соавт. [1] проследили связь между системной склеродермией (СС) и первичным билиарным циррозом. В специальной литературе было описано только 6 таких случаев и все они наблюдались у женщин. Авторы описали случай 62-летнего мужчины с множественными воспалительными пятнами на туловище и конечностях, которые появились тремя годами ранее. Клинические и лабораторные данные, а также гистологические исследования соответствовали диагнозу С.С. Сосуществование у мужчины двух болезней, которые преимущественно поражают женщин, подтверждают гипотезу, что имеется патогенетическая связь между этими двумя состояниями. Авторы обращают наше внимание на тот факт, что первичный биллиарный цирроз следует искать у всех больных с С.С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих первичным билиарным циррозом.

J. Chappell и соавт. [2] описали случай 60-летней белой женщины с кожными проявлениями болезни Rosai—Dorfman и сосуществующей С. По данным авторов, это первое сообщение о сосуществовании этих двух патологий у одного больного.

R. Ludwig и соавт. [3] в своей статье рассматривают хроническую венозную недостаточность (ХВН) как потенциальный триггерный фактор при развитии ограниченной склеродермии (ОС). Авторы, ссылаясь на авторитет других исследователей (Seifarth и соавт.) и собственный опыт, описывают случаи развития ОС в области ХВН. Лечение ХВН у таких больных привело к существенному улучшению клинической картины С в области пораженных вен, но не повлияло на высыпания в других местах. Хроническая венозная недостаточность отмечалась у одной нашей пациентки. Кроме того, у 11 обследованных нами больных встречалось варикозное расширение вен нижних конечностей, которое приводит к развитию ХВН.

В специальной литературе часто отмечается связь между аутоиммунными заболеваниями, такими как склеродермия, дискоидная или системная красная волчанка, витилиго, сахарный диабет (СД). M. Yamamoto и соавт. [4] описали случай 49-летней японки, страдающей дискоидной красной волчанкой (ДКВ) на лице. У нее также были отмечены синдром Рейно, припухлость пальцев, высокие титры антинуклеарных антител, а результаты биопсии показали наличие ограниченного типа С.С. Сочетание С.С. и ДКВ достаточно редки, хотя некоторые похожие случаи уже описывались в Японии. У пациентки также отмечался гепатит С. Среди наших пациенток не было больных, страдающих ДКВ и гепатитом С.

C. Bonifati и соавт. [5] описали случай 21-летнего мужчины, страдающего одновременно ЛС на левой верхней конечности и гомолатеральным сегментообразным витилиго на туловище. Так как эти заболевания появились одновременно, а в процесс была вовлечена одна сторона тела, авторы сделали вывод, что, возможно, связь этих двух заболеваний не случайна.

H. Zeglaoui и соавт. [6] описали случай сосуществования у 15-летней девочки четырех аутоиммунных заболеваний: СД, СС, целиакии и системной красной волчанки. Авторы в своей статье обсуждали этиопатогенез и связь между этими заболеваниями.

Существует большое количество работ, описывающих развитие склеродермии на фоне уже существующих онкологических заболеваний. Среди наших пациенток только у одной отмечался рак щитовидной железы в анамнезе.

A. Scope и соавт. [7] исследовали случаи всех больных склеродермией и раком груди, которые были госпитализированы в течение 1980—2002 гг. Полученные данные сравнивались с литературными данными о больных раком груди и склеродермией. Были суммированы клинические данные 65 женщин со злокачественным новообразованием молочной железы и склеродермией, из них 8 пациенток были госпитализированы, а клинические данные 57 больных описывались в литературе. У 29 (44%) женщин склеродермия развилась перед или одновременно с диагностированием рака груди. Хотя в данной группе больных отмечалась высокая частота СС, все-таки высокая частота ОС имела место в группе, где развитие кожного процесса следовало за диагностикой рака груди. Проведенное исследование подчеркивает связь между склеродермией и раком груди.

K. Kikuchi и соавт. [8] за период с 1994 по 2002 г. наблюдали 71 пациента со склеротическими кожными изменениями; у 66 (93%) из них диагностировали СС, а у 5 (7%) авторы диагностировали псевдосклеродермию, связанную с различными злокачественными новообразованиями. Длительность течения заболевания у этих 5 больных была короче, чем у больных с С.С. Наличие антинуклеарных антител, феномен Рейно или проблемы с пищеводом у больных с псевдосклеродермией проявлялись значительно слабее, чем у пациентов с СС. В сыворотке уровень базального фактора роста фибробластов (bFGF) у 5 больных с псевдосклеродермией был значительно повышен по сравнению с контрольной группой.

Случаи одновременного сосуществования ОС и плоскоклеточного рака были несколько раз описаны в специальной литературе. M. Gréco и соавт. [9] описали множественные очаги плоскоклеточного рака на коже ноги, которые появились у больного с ОС.

G. Androutsopoulos и соавт. [10] описали случай 43-летней нерожавшей гречанки в перименопаузе со склеродермией, у которой появились боли в брюшной полости и кровотечение из влагалища. Женщина перенесла гистерэктомию с двусторонним удалением придатков, полным иссечением сальника, удаление аппендицита и ревизию тазовых лимфатических узлов. Гистопатология показала синхронные первичные раковые образования оболочки матки и левого яичника. Пациентка подверглась послеоперационной химиотерапии и оставалась в хорошем состоянии без проявлений болезни спустя 25 мес после операции. Синхронные первичные раковые образования оболочки матки и яичника относительно редки в общей популяции населения. В специальной литературе сообщалось всего о нескольких случаях рака женского полового тракта у пациенток, страдающих склеродермией.

S. Nunez и соавт. [11] сообщили о пациенте со склеродермией, почечно-клеточным раком (ПКР) и мембранозной нефропaтией. Определенные клинические и лабораторные данные позволили предположить, что ПКР вызвал или облегчил развитие двух других состояний. Карцинома верхушки левой почки была удалена при помощи нефрэктомии. Мембранозная нефропaтия была найдена в почечной паренхиме рядом с удаленной опухолью. Через 3,5 года после хирургического вмешательства клинические проявления склеродермии приостановились, хотя количество лекарственных препаратов было сильно уменьшено. Данный случай служит примером развития трех редких заболеваний (склеродермии, ПКР и мембранозной нефропaтии) у одного человека, длительное улучшение проявлений склеродермии и мембранозной нефропaтии, наступившее после удаления ПКР, противопоставленное быстрому ухудшению этих состояний до операции. У пациента в сыворотке присутствовали аутоантитела, которые редко встречаются у больных со склеродермией, что, вероятно, связано со злокачественной опухолью и позволяет предположить патогенетическую связь между этими тремя состояниями.

A. Dancey и соавт. [12] проследили связь между радиоизлучением и развитием склеродермии. Впервые случаи развития склеродермии, вызванные радиоизлучением, были описаны в 1900 г. Случаи склеродермии, вызванные радиацией, встречаются с частотой 2:1000. Распространение процесса за пределы облученного участка наблюдается приблизительно в ¼ случаев. Авторы описали 2 случая склеродермии на коже молочной железы. У первой пациентки развитие склеродермии не было связано с патологией молочной железы. Больной провели операцию по Wise с удалением очага склеродермии в пределах здоровой кожи. У второй больной склеродермия развилась после курса радиотерапии по поводу рака молочной железы. Больная отказалась от хирургического вмешательства. В статье подчеркивается, что склеродермия является признанным осложнением радиотерапии, которое необходимо отличать от склеротического рецидива первичной опухоли.

S. Dubner и соавт. [13] описали случай 52-летней женщины, которой удалили опухоль молочной железы с последующей радиотерапией. Через 2 года после операции на коже в области облучения появились изменения в виде гиперпигментации, втягивания и уплотнения кожи. Клиническая и гистологическая картина позволили диагностировать ОС после облучения. Авторы подчеркнули, что важно помнить об этих редких осложнениях после радиотерапии.

K. Nakamura и соавт. [14] описали случай 65-летней женщины с хронической болезнью «трансплантат против хозяина», проявившейся склеротическими изменениями на коже верхних конечностей и туловища после трансплантации аутологических стволовых клеток переферической крови. Больная страдала раком груди. После хирургического вмешательства и химиотерапии у нее развилась панцитопения, по поводу которой была проведена трансплантация аутологических стволовых клеток периферической крови. Через 4 года после трансплантации у больной развился тяжелый склероз на коже верхних конечностей и туловища. Биопсия кожи показала истончение эпидермиса и пролиферацию коллагеновых пучков в дерме. Отмечалось отсутствие титров антинуклеарных ДНК в сыворотке. Больной был поставлен диагноз: хроническая болезнь «трансплантат против хозяина». Несмотря на лечение преднизолоном per os,

кожные склеротические изменения продолжали развиваться и рак груди рецидивировал.

M. Juarez и соавт. [15] описали случай пациента со вторичной склеродермией как проявлением паранеопластического синдрома при волосато-клеточном лейкозе. Также у одной нашей больной в анамнезе имелся волосато-клеточный лейкоз.

Аутоиммунные болезни могут проявляться как паранеопластический синдром при онкологических заболеваниях, чаще всего как дерматомиозит/полимиозит. В данной статье G. Orphanos и соавт. [16] описали случай 56-летнего мужчины с раком прямой кишки и С.С. Развитие этих двух болезней было настолько связано, что склеродермию сочли паранеопластическим синдромом на фоне онкологического заболевания, а не сопутствующим заболеванием.

Среди форм заболевания, наблюдаемых нами у пациенток стационара Городской клинической больницы № 14 им. В.Г. Короленко, отмечались очаговая и линейная склеродермия, склероатрофический лихен, атрофодермия Пазини—Пьерини и синдром Тибьержа—Вейссенбаха.

Клиническая картина ОС представлена единичными или множественными пятнистыми элементами розово-сиреневого цвета с четкой границей округлой или овальной формы. С течением времени цвет элемента меняется с розово-сиреневого на желтовато-белый («цвет слоновой кости»), очаг уплотняется, а позже в нем развивается атрофия. По периферии очага отмечается розово-сиреневый ободок, который свидетельствует об активности процесса. В месте атрофии кожный рисунок сглаживается, чувствительность ослабевает, сало- и потоотделение отсутствуют. Очаг начинает блестеть и постепенно цвет очага меняется на коричневый. Кожа в очаге истончается. Высыпания развиваются на любом участке кожного покрова. Среди наших больных ОС отмечалась у 74 больных.

Линейная склеродермия чаще развивается у молодых женщин или детей. Высыпания чаще всего локализуются на коже головы или конечностей. Свое название данная форма дерматоза получила за форму высыпного элемента, который имеет линейную форму и напоминает рубец после удара сабли. У наблюдаемых нами пациенток очаги линейной склеродермии присутствовали на коже у 5 пациенток.

Клиническая картина склероатрофического лихена представлена мелкими пятнистыми высыпными элементами беловатого цвета, локализованными чаще всего на коже шеи и груди, а также в области половых органов. По периферии пятен может присутствовать венчик розово-сиреневого цвета. С течением времени отмечается западение центральной части пятен и развитие атрофии. Расширенные устья волосяных фолликулов и потовых желез могут быть заполнены роговыми пробками. Также для склероатрофического лихена характерно наличие петехий и телеангиэктазий. На гениталиях склероатрофический лихен представлен очагами сухости, истончения и атрофии кожи, вплоть до сужения входа во влагалище. Пациенток иногда беспокоит зуд. Заболевание чаще развивается у женщин в возрасте 50—60 лет, что, вероятно, связано с гормональными нарушениями и наличием большого количества сопутствующих патологий. Среди наблюдаемых нами пациенток у 8 присутствовали высыпания склероатрофического лихена.

Атрофодермия Пазини—Пьерини характеризуется несколькими пятнами розовато-синюшного цвета округлой или овальной формы. Данным заболеванием чаще страдают молодые женщины. С течением времени свойственное для склеродермии уплотнение не развивается. Очаг приобретает буровато-коричневый оттенок и отмечается атрофия. Венчик по периферии очага, сопутствующий склеродермии, также отсутствует. В связи с отсутствием этих двух симптомов, всегда сопутствующих склеродермии, по мнению некоторых авторов, данное заболевание может служить проявлением поздней стадии иксодового клещевого боррелиоза (М.А. Пальцев и соавт., 2004) [17]. Среди наших пациенток была одна больная с данным диагнозом. В то же время встречаются клинические случаи, когда у одного больного одновременно существуют очаги атрофодермии Пазини—Пьерини и ОС.

Синдром Тибьержа—Вейссенбаха является редким. Он характеризуется сочетанием склеродермии и кальциноза кожи. Среди наших больных только у одной отмечался синдромом Тибьержа—Вейссенбаха.

Среди 89 больных стационара филиала «Клиника Короленко» были женщины в возрасте от 23 до 80 лет. Распределение возраста пациенток представлено на рис. 1. В обследованной группе были 3 пациентки в возрасте от 20 до 30 лет, 7 больных — от 31 года до 40 лет, 6 — 41—50 лет, 23 — 51—61 год, 27 — от 61 года до 70 лет, 23 в возрастном промежутке 71—80 лет.

Рис. 1. Возраст пациенток.

Среди больных у 74 пациенток отмечалась ОС, 8 пациенток страдали склероатрофическим лихеном, 5 больным был выставлен диагноз линейная склеродермия. Одна больная страдала синдромом Тибьержа—Вейссенбаха и у одной пациентки была выявлена атрофодермия Пазини—Пьерини. Распределение форм заболевания представлено на рис. 2.

Рис. 2. Формы заболевания.

Длительность заболевания составляла от 1 мес до 35 лет. С длительностью заболевания до 1 года наблюдались 3 пациентки. У 63 больных длительность заболевания варьировала от 1 года до 5 лет, у 13 пациенток — от 6 до 10 лет, 7 больных — от 11 до 20 лет, 3 пациентки — более 20 лет, из них 1 считала себя больной 26 лет, 1 пациентка — 30 лет и 1 — 35 лет. Распределение длительности заболевания представлено на рис. 3.

Рис. 3. Длительность заболевания.

Сопутствующие патологические процессы отмечались у 89 (100%) человек: заболевания сердечно-сосудистой системы были обнаружены у 45 (50,6%), из них артериальной гипертензией страдали 45 (50,6%), 32 (35,9%) — ишемической болезнью сердца, 6 (6,7%) — нарушениями сердечного ритма. Со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) жалобы поступали от 31 (34,8%) пациентки: у 2 (2,2%) — желчнокаменная болезнь, у 15 (16,9%) — холецистит, у 6 (6,7%) — жировой гепатоз, язвой желудка и двенадцатиперстной кишки страдали по одной (1,1%) пациентке, хронический гастрит отмечался у 30 (33,7%) больных, неспецифическим язвенным колитом страдала 1 (1,1%) пациентка. Заболеваниями почек страдали 11 (12,3%) пациенток: пиелонефритом — 8 (8,9%) пациенток, кистами почек — 5 (5,6%). Заболевания щитовидной железы отмечали у 31 (34,8%) больной: узловой зоб — у 17 (19,1%), гипотиреоз —у 10 (11,2%), аутоиммунный тиреоидит — у 8 (8,9%), рак щитовидной железы имелся в анамнезе у 1 (1,1%) пациентки. СД 2-го типа страдали 17 (19,1%) пациенток, при этом у 11 (12,3%) женщин отмечались осложнения СД, такие как диабетическая ретинопатия у 3 (3,3%), ангиопатия сетчатки у 8 (8,9%) пациенток и диабетическая полинейропатия у 2 (2,2%). Заболеваниями дыхательных путей страдали 10 (11,2%): хроническим бронхитом — 10 (11,2%) пациенток, бронхиальной астмой — 1 (1,1%) и хроническим тонзиллитом — 4 (4,5%). Волосато-клеточный лейкоз отмечался в анамнезе у 1 (1,1%) больной. Сопутствующие заболевания, наблюдаемые нами у обследованных больных, представлены на рис. 4.

Рис. 4. Сопутствующие соматические заболевания.

Таким образом, авторы хотели бы обратить внимание на тот факт, что 100% пациенток имели сопутствующие заболевания различных органов и систем. Это говорит о необходимости тщательного обследования пациенток со склеродермией. Кроме того, в обследуемой когорте больных 39 (43,8%) пациенток в возрасте от 20 до 60 лет являются социально-активной группой. Большого внимания заслуживают также сообщения о частой ассоциации склеродермии и онкологической патологии. В нашем исследовании этот факт не нашел подтверждения. Однако мы считаем необходимым вести исследования, в том числе и в этом направлении.

Конфликт интересов отсутствует.