Болезнь Педжета: как выявить развитие патологии и вылечить

Болезнь Педжета – это опасная патология, при которой замедляется восстановление костных тканей, а на их месте возникает аномальное образование. Болезнь может прогрессировать на любых костях человеческого скелета и, как правило, затрагивает 3 или более костей. В случае отсутствия своевременной диагностики и оперативного обращения за квалифицированной медицинской помощью, лечение будет проходить с максимальной сложностью и потребует очень большого отрезка времени.

Причины болезни и факторы риска

Клетки Педжета, из которых развивается злокачественная опухоль, являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков. Основными теориями развития рака Педжета являются эпидермотропная и in situ трансформирующая теории.

Эпидермотропная теория, к которой чаще склоняются онкологи, базируется на заключениях, демонстрирующих, что в подавляющем большинстве случаев болезнь Педжета возникает на фоне других форм рака молочной железы (РМЖ). Согласно этой версии, раковые клетки продвигаются по млечным протокам от первичной опухоли к соску, где прикрепляются и делятся.

Трансформирующая теория объясняет развитие рака Педжета самопроизвольной малигнизацией клеток эпителия соска и ареолы. В подтверждение приводится тот факт, что у некоторого процента больных болезнью Педжета других опухолей молочной железы не обнаружено.

Факторы риска:

• наследственная предрасположенность (часто характерна для случаев развития болезни у мужчин);
• возраст старше 60 лет;
• лишний вес;
• злоупотребление алкоголем;
• травмы и повреждения соска;
• гормональные сбои – раннее половое развитие, поздняя менопауза, бесплодие;
• сопутствующие заболевания – склеродермия, рак шейки матки;
• прием гормональных препаратов;
• контакт с канцерогенами (химические вещества, радиационное излучение).

Причины тромбоза в системе верхней полой вены

– в основном те же, что и других венозных тромбозов. Может, также, развиться как осложнение катетеризации вен (кубитальный, подключичный катетер), иногда возникает как следствие длительного сдавления или неудобного положения верхней конечности (например, во сне).

Наиболее часто встречается тромбоз подмышечной или подключичной вены (синдром Педжета-Шреттера). В течение суток возникает отек всей верхней конечности с подушкообразным отеком кисти. Могут быть небольшие распирающие боли. Цвет конечности не изменен, либо слегка цианотичный.

Симптомы заболевания

На первых стадиях рака Педжета появляются симптомы, схожие с кожными болезнями, проявлениями аллергии, которым больные нередко не придают особого значения. Это:

• изменение пигментации соска и ареолы;
• незначительное огрубение и/или шелушение кожи, зуд;
• дискомфорт при прикосновении, повышенная чувствительность, незначительная болезненность зоны поражения.

Часто пациенты для облегчения симптомов используют мази или компрессы, не обращаются к врачу, тем самым ухудшая прогноз заболевания. Очень важно при появлении первых, даже неспецифичных признаков, посетить доктора и пройти необходимое обследование для постановки диагноза. Ранняя диагностика дает шанс на успешное излечение и отсутствие рецидивов.

При прогрессировании болезни появляются следующие симптомы:

• отечность, увеличение размера и формы сосков;
• усиление болезненности, воспалительные явления;
• выделения из сосков – гнойные, возможна примесь крови;
• образование язв, эрозий, корок, при удалении которых обнажается мокнущая поверхность;
• увеличение подмышечных лимфатических узлов;
• нарушение самочувствия, слабость, лихорадка.

На поздних стадиях отмечается втяжение соска, однако наиболее часто происходит его уплощение (результат роста подлежащей опухоли) Источник: Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. — №1. — С. 65-70..

Тромбоз глубоких вен

– более тяжелое заболевание, как правило, требующее нахождения пациента в стационаре.

Раличают тромбоз глубоких вен голени, подколенной вены, бедренной вены, подвздошно-бедренный (илеофеморальный) тромбоз. Нередко встречается поражение тромбозом нескольких отделов (например, подколенной и бедренной вены, глубоких вен голени и подколенной вены и т.п.).

Тромбоз глубоких вен проявляет себя в первую очередь отеком и умеренными болями. Причем, чем выше уровень тромбоза, тем более выражен отек. Так, при тромбозе глубоких вен голени может быть умеренный отек голени, иногда отек настолько незначителен, что выявляется только при измерении окружности голени (по сравнению со здоровой ногой). При тромбозе бедренной или подвздошной (продолжение бедренной) вен отекает вся нога, до паха, а в тяжелых случаях – и нижняя часть брюшной стенки.

На фото — левая нижняя конечность цианотична, утолщена до паха — тромбоз глубоких вен на уровне подвздошно-бедренного сегмента (илеофеморальный тромбоз).

Тромбоз, как правило, носит односторонний характер, поэтому отекает только одна нога. Двухсторонние отеки наблюдаются при тромбозе нижней полой вены, тромбозе глубоких вен на обеих ногах (что встречается довольно редко).

Другой симптом тромбоза – боль. Она обычно умеренно выражена, тянущая, иногда распирающая, носит относительно постоянный характер, может усиливаться в положении стоя. При тромбозе глубоких вен голени положительны симптомы Хоманса, Ловенберга, Лувельлубри, Мейера, Пайра.

При тромбозе глубоких вен, также, может быть небольшое повышение температуры, усиление венозного рисунка и др.

Классификация рака Педжета

Классификация заболевания проводится по его формам, стадиям, месту локализации, протеканию одновременно с другими видами рака молочной железы.

Формы заболевания:

• псориатическая – присутствуют мелкие папулы розового цвета, покрытые сухими белесыми чешуйками;
• язвенная – наличие изъязвлений в виде кратера;
• опухолевая – новообразование располагается в толще молочной железы;
• острый экзематоид – характеризуется мокнущей мелкозернистой сыпью, изъязвлениями на соске;
• хронический экзематоид – образуются корочки, при их отделении обнажается мокнущий участок;
• пигментный рак Педжета.

Иногда болезнь Педжета развивается экстрамаммарно – вне молочной железы, на областях тела, имеющих апокринные потовые железы (промежность и вульва у женщин, мошонка и половой член у мужчин).

Стадии заболевания по классификации TNM:

В половине случаев рак Педжета располагается в пределах соска и ареолы. У 40% больных к проявлениям в этой области добавляется опухоль, пальпирующаяся в околососковой зоне. У 10% – заболевание обнаруживается при цитологическом анализе мазка выделений из молочной железы до появления визуальных симптомов.

Клинические рекомендации Минздрава РФ содержат следующую классификацию рака Педжета:

• изолированный;
• в сочетании с внутрипротоковым РМЖ;
• в сочетании с инфильтрирующим протоковым раком.

В большинстве (67-100%) случаев РП соска сочетается с внутрипротоковой карциномой молочной железы. Изолированное поражение соска встречается реже (7-8%) Источник: Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. — 2021. — №4. — С. 37-46..

Диагностика рака Педжета

Первые признаки заболевания – повод для посещения маммолога или онколога. Доктор проведет тщательный сбор анамнеза жизни и болезни пациента, общий осмотр, пальпацию молочной железы, назначит необходимые исследования. Для постановки диагноза болезни Педжета назначаются:

• маммография;
• ультразвуковое исследование груди;
• компьютерная томография;
• биопсия опухоли с последующим цитологическим анализом содержимого;
• цитологическое исследование мазка.

Для обнаружения метастазов в лимфоузлах, отдаленных метастазов проводятся УЗИ лимфоузлов, биопсия сторожевых лимфоузлов, рентгенография, компьютерная томография костей и различных органов, сцинтиграфия.

Поскольку болезнь Педжета имеет схожие симптомы с другими заболеваниями необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику. Онкопатологию следует дифференцировать от следующих состояний:

• дерматит и экзема сосков;
• псориаз;
• герпес;
• туберкулез молочной железы;
• сифилис;
• грибовидный микоз;
• меланома;
• поверхностная базалиома.

Лечение рака Педжета

Главным методом лечения является удаление молочной железы с последующей дистанционной гамматерапией, химио- или гормонотерапией. Иногда облучение проводят перед операцией с целью уменьшения размера опухоли и сокращения площади вмешательства.

На ранних стадиях показано удаление сосково-ареолярного комплекса и новообразования с частью пораженной железы. При неинвазивном раке на более поздних стадиях проводится простая мастэктомия – удаление молочной железы с участком малой грудной мышцы. Инвазивный рак Педжета – показание для расширенной мастэктомии: удаления груди с мышцами, подкожно-жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.

Впоследствие пациенткам рекомендована реконструктивная маммопластика.

Прогноз заболевания и его профилактика

Прогноз рака Педжета зависит от своевременной диагностики и лечения. На успех терапии влияют стадия, в которой обнаружена опухоль, наличие пораженных лимфоузлов и их количество, морфологические признаки новообразования, его агрессивность, возраст пациента. Зачастую болезнь обнаруживается на поздних стадиях из-за неспецифичности симптомов, к тому же этот вид рака достаточно агрессивный, поэтому существует риск развития рецидивов.

Средняя продолжительность жизни при болезни Педжета составляет три года, при наличии метастазов и инфильтративного компонента она уменьшается до 1 года.

Специфической профилактики заболевания не существует. Для раннего выявления рака следует периодически проводить самообследование груди, обращаться к врачу при появлении даже незначительных симптомов.

Источники:

1. Вавилов А.М. Клинико-морфологическая диагностика болезни Педжета / А.М. Вавилов, О.Р. Катунина // Альманах клинической медицины. — 2006.
2. Колобухов А.Э. Рак Педжета молочной железы: результаты лечения / А.Э. Колобухов [и др.] // Международные обзоры: клиническая практика и здоровье. — 2021. — №2. — С. 42-47.
3. Никитина Е.А. Рак Педжета молочной железы (обзор литературы) / Е.А. Никитина [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. — 2016. — №4. — С. 37-46.
4. Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы / Е.М. Погодина [и др.] // 2006. — №1. — С. 65-70.
5. Погодина Е.М. Рак Педжета молочной железы: клиника, диагностика, лечение / Е.М. Погодина // Вестник РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН. — 1995.
6. Фетисова Е.Ю. Хирургические подходы к лечению больных раком Педжета / Фетисова Е.Ю. [и др.] // Опухоли женской репродуктивной системы. — 2015. — №2. — С. 35-39.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Тромбоз поверхностных вен

ВНИМАНИЕ! Тромбоз глубоких вен опасен отрывом тромба и миграцией его в легочную артерию (тромбоэмболия легочной артерии), что чаще всего приводит к тяжелым последствиям или мгновенной смерти!

Поверхностные вены поражаются тромбозом чаще всего при варикозной болезни. Закупорке сосуда сопутствует воспаление окружающих тканей, Именно поэтому для данного вида тромбоза применяют термины «тромбофлебит» (флебит – воспаление вены), «варикотромбофлебит» (воспаление варикозно расширенных вен).

Обычно в области варикозных вен на голени появляется болезненность, покраснение по ходу вены, в зоне покраснения сама вена пальпируется как плотный, болезненный «шнур». Может иметь место небольшое повышение температуры тела. В целом, тромбофлебит поверхностных вен не опасен, при нем не наблюдается отрыва тромба с тромбоэмболией легочной артерии (за исключением воспаления большой подкожной вены на бедре и малой подкожной вены в подколенной области, об этом будет сказано ниже). При адекватном лечении воспалительные явления стихают, проходимость вен со временем частично или полностью восстанавливается.

Большая подкожная вена (БПВ) идет под кожей от голеностопного сустава по внутренней поверхности ноги до паховой складки. В паху она впадает в глубокую, бедренную вену. Именно поэтому тромбофлебит БПВ опасен переходом тромбоза с поверхностной (БПВ) на глубокую (бедренная) вену – восходящий тромбофлебит БПВ. А вот уже тромбоз бедренной вены опасен отрывом тромба и тромбоэмболией легочной артерии. Поэтому при признаках тромбоза БПВ (покраснение, болезненность по внутренней поверхности бедра) нужно срочно обратиться к хирургу или вызвать «скорую помощь». Таких пациентов госпитализируют и при угрозе перехода тромбоза на бедренную вену осуществляют перевязку БПВ ближе к паху – это несложная операция под местной анестезией.

Аналогичная ситуация, но намного реже, возникает при тромбофлебите малой подкожной вены (МПВ). Она идет по задней поверхности голени и впадает в подколенную (глубокую) вену в подколенной ямке.