Гидроцефалия – серьёзная патология плода, обнаруживаемая на УЗИ

Приводится описание форм гидроцефалии, которые могут быть случайными находками на МРТ/КТ головного мозга — первичные гидроцефалии и состояния с которыми нужно проводить дифференциальный диагноз. Информация о доброкачественной внутричерепной гипертензии (ДВГ), нормотензивной и заместительной гидроцефалии представлена в том, объёме, который необходим неврологу в амбулаторной практике для принятия решений и разъяснения пациенту сути его состояния. Структура документа отражает стоящие перед ним задачи. Более подробно с вопросом можно познакомится по ссылкам в соответствующих разделах текста. Клиника внутричерепной гипертензии складывается из общемозговых и очаговых симптомов. Для внутричерепной гипертензии характерно отсутствие патогномоничных нарушений. При типичной клинической картине выделяется триада: головная боль, рвота, застойные явления на глазном дне. Повышенное внутричерепное давление часто сочетается с гидроцефалией — это расстройство с накоплением избыточного количества спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках головного мозга и/или субарахноидальных пространствах, вследствие нарушения равновесия между секрецией и всасыванием, которое сопровождается расширением желудочков и/или субарахноидальных пространств. Набор нарушений у пациентов может быть сходен с клиникой других поражений нервной системы: — диссеминированные демиелинизирующие очаговые поражения вещества головного мозга и черепных нервов, — очаговые поражения ствола головного мозга с заинтересованностью медиального продольного пучка и развитием расстройств сознания — объёмные образования головного мозга с общемозговыми изменениями, очаговыми симптомами и симптомами поражения черепных нервов, — состояния с диффузным поражением головного мозга — энцефалопатии. — нейроинфекции (врождённый сифилис, цитомегаловирусная инфекция, эпидемический паротит и др.) — тромбоз синусов и вен головного мозга. Малосимптомные случаи внутричерепной гипертензии (ВЧГ) сопровождаются неспецифическими жалобами — головокружение, утомляемость. Разнообразие вариантов клинической картины, как по степени тяжести, так и по набору симптомов является причиной гипердиагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома, как во взрослой, так и в детской неврологической практике. Дополнительное вредное влияние оказывает высокая доля ложноположительных данных о расширении желудочковой системы при использовании эхоэнцефалоскопии. Врачи могут утверждать, что у пациента ВЧГ, если по данным реоэнцефалографии, дуплексного сканирования брахиоцефальных артерий или транскраниальной допплерографии выявлено венозного оттока из полости черепа.

К визуализационным признакам гидроцефалии с повышением ВЧД относятся: Увеличение размеров нижних рогов боковых желудочков более чем на 2 см с отсутствием визуализации субарахноидальных пространств конвекситальных областей, межполушарной и боковых щелей мозга; Баллоновидное расширение передних рогов боковых желудочков (симптом Микки Мауса) и III желудочка; Перивентрикулярное снижение плотности ткани, фиксируемое при КТ, или повышение сигнала в режиме Т2, отмечаемое при магнитно-резонансной томографии (МРТ), в результате трансэпендимарного пропитывания или миграции ликвора. Кроме структурных изменений, учитываются клинические проявления гидроцефалии. Последнее уточнение необходимо, поскольку учёт только структурных изменений не позволяет относить к гидроцефалии нарушения ликвородинамики без изменения конфигурации желудочков, например, доброкачественная внутичерепная гипертензия (ДВГ).

Виды гидроцефалии

Различают несколько вариантов заболевания в зависимости от причины появления и локализации. По происхождению выделяют врожденную форму, которая развивается вследствие проблем, перенесенных малышом во внутриутробном состоянии, и приобретенную, спровоцированную уже после рождения факторами внешнего характера (травмами, инфекциями).

По типу расположения различают:

• наружную гидроцефалию, когда у ребенка спинномозговая жидкость накапливается в основном в пространстве под оболочками головного мозга;
• внутреннюю форму, при которой ликвор стекается в желудочки головного мозга, вызывая их расширение;
• смешанную или общую гидроцефалию, которая характеризуется сочетанием наружной и внутренней формы заболевания.

Выделяют также открытый (сообщающийся) и закрытый (обструктивный) тип патологии: в первом случае сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством не нарушено, во втором – отсутствует. По скорости течения различают острую, подострую и хроническую водянку головного мозга.

Патогенез

Заболевание провоцирует расширение мозговых желудочков по различным причинам. Основной провокатор — нарушение оттока спинномозговой жидкости.

Процесс циркуляции ликвора

Сосудистые сплетения вырабатывают за сутки примерно 600–700 мл спинномозговой жидкости. Она через особые отверстия поступает в центральный канал, омывая головной, а затем спинной мозг. Обратное всасывание происходит через большие полушария посредством венозных синусов.

Процесс повреждения мозга

Избыточное давление спинномозговой жидкости провоцирует ее просачивание в окружающее вещество, что вызывает развитие отека. Расширенные желудочки начинают сдавливать мозговую ткань.

Основной удар на себя принимает белое вещество, из-за чего разрушаются миелиновые оболочки, которые передают организму нервные импульсы.

До некоторого момента такие изменения являются обратимыми — после своевременной операции удается практически полностью добиться восстановления неврологических функций. Иначе развивается атрофия мозгового вещества, вызывающая спастические параличи, человек перестает контролировать работу тазовых органов.

У грудничков под воздействием такого избыточного давления наблюдается разрыв спаек внутри субарахноидального пространства, что открывает путь для оттока ликвора и самоизлечения. В запущенных ситуациях происходит разрыв тканей мозга. Своевременное лечение позволяют предупредить развитие неврологических расстройств.

Симптомы гидроцефалии головного мозга у ребенка

Классическими признаками гидроцефалии у детей старше 1–3 лет являются симптомы повышенного давления на мозг, к которым относятся:

• интенсивная головная боль;
• тошнота и приступы рвоты;
• спастические парезы, когда мышцы непроизвольно напрягаются, а движения конечностей становятся вялыми;
• постоянная усталость;
• недержание мочи;
• нарушения походки;
• судороги;
• косоглазие;
• нистагм;
• отставание в развитии.

Гидроцефалия, возникшая как последствие травмы или инфекции головного мозга, может вызывать у ребенка более старшего возраста ухудшение памяти и внимания, снижение остроты зрения, раздражительность, головокружения и боль в голове, которая не проходит после приема обезболивающих препаратов.

Заподозрить гидроцефалию у грудных детей помогают следующие симптомы:

• выбухание и пульсация родничка;
• расхождение швов черепа;
• деформация головы с преобладанием мозговой области над лицевым отделом;
• быстрое увеличение окружности головы со значительным отклонением от нормы;
• повышенная возбудимость, капризность;
• плохой аппетит;
• частые объемные срыгивания, похожие на рвоту;
• расходящееся косоглазие;
• синдром Грефе;
• отчетливый рисунок подкожных вен на голове.

В некоторых случаях дополнительным признаком может стать замедление сердцебиения, тремор (дрожание) подбородка и конечностей, сохраняющийся продолжительное время.

Участие в уходе

Дети с имплантированными шунтами должны наблюдаться у нейрохирурга на протяжении всей жизни. Большинство пациентов, страдающих гидроцефалией, после имплантации им шунтирующей системы, могут вести нормальный образ жизни, но необходим постоянный контроль со стороны близких в сотрудничестве с нейрохирургом.

Нейрохирург наблюдает каждого пациента для предупреждения сбоя в работе дренажа. Первое время после имплантации или повторной операции — регулярно, с постепенным переходом к обследованиям с частотой 1 раз в год.

Близким рекомендуется уметь распознавать ранние признаки осложнений. Очень важна быстрая и точная оценка проблем со здоровьем. Симптомы гриппа могут маскировать симптомы закупорки шунта. Быстрое выявление их позволит спланировать повторную операцию и избежать чрезвычайной ситуации.

Пациенты и их близкие должны обращать должное внимание на признаки и симптомы осложнений. Основными причинами являются: закупорка, инфекция и чрезмерное дренирование.

Причины развития гидроцефалии у детей

Факторами, которые могут привести к возникновению внутренней формы заболевания, являются:

• аномалии и пороки развития плода в период внутриутробного формирования, сопряженные с инфекциями, травмами, влиянием вредных привычек матери;
• различные родовые травмы;
• недоношенность и преждевременное появление на свет с низкой массой тела.

Причинами приобретенной гидроцефалии у ребенка могут послужить инфекционные заболевания головного мозга и его структур: менингит, злокачественные и доброкачественные новообразования, энцефалит. В некоторых случаях стартовым механизмом выступают черепно-мозговые травмы и ушибы, полученные в результате падений, ударов, аварий и других повреждений.

Диагностика водянки головного мозга

В младенческом возрасте для определения характера патологии иногда достаточно визуального осмотра: врач, исследуя физиологические параметры малыша и выслушивая жалобы родителей, может поставить предварительный диагноз на первичном приеме. Для уточнения заболевания у детей с открытым родничком, в том числе для выявления патологии в период внутриутробного развития, используется УЗИ, позволяющее оценить степень увеличения желудочков.
Дополнительными методиками выступают:

• рентгеноскопия;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография;
• люмбальная пункция, необходимая для детального анализа спинномозговой жидкости.

Ребенка с подозрением на гидроцефалию в обязательном порядке осматривает офтальмолог, педиатр, при необходимости и сопутствующих заболеваниях может потребоваться консультация кардиолога, хирурга, онколога и других специалистов.

Эмоциональная поддержка

Физическая сторона гидроцефалии является лишь частью проблемы этого заболевания. Пациенту и его близким необходимо принимать во внимание и эмоциональные его факторы.

Хотя хирургическое вмешательство должно в какой-то степени разрешить проблему гидроцефалии, вы можете испытывать страх, подавленность, раздражительность или сомнение. Если пациентом является ребенок, следует принимать в расчет, что ему свойственны те же чувства, что и взрослому. Если ребенок чувствует себя не в форме, испытывает дискомфорт из-за того, что ему необходимо часто посещать врача или проходить повторные тесты, лучше всего успокоить его простыми объяснениями. Если он знает, что ему предстоит, он охотней пойдет на сотрудничество с Вами. Дети, как и взрослые, как правило, не любят неприятных сюрпризов. Спокойная атмосфера среди любящих близких является наилучшей средой для детей. Желательно объяснить явление гидроцефалии в понятных ребенку словах.

Очень важно знать о том, что чувствует ребенок и уметь объяснить ему то, что он испытывает. Иголки причиняют боль. Естественным является плач и желание избавиться от них. Помещение в больницу является новым испытанием для Вашего ребенка. Вы должны говорить ему правду для того, чтобы вызвать и закрепить его доверие. Искренность — наилучшее средство сохранения доверия Вашего ребенка.

Дети старше десяти лет, как правило, способны воспринимать более сложные понятия. Они могут связывать признаки и симптомы со своим заболеванием. Ограничения, связанные с болезнью, переносятся ими легче. Расскажите о своих чувствах Вашему врачу и предоставьте ему право руководить Вами. Некоторые люди делятся своими чувствами с близкими друзьями, другим необходима профессиональная помощь. Профессионалы в области здоровья, лечащие Вас или Вашего ребенка, заинтересованы в Вашем благополучии, их цель – сделать все лучшее для Вас и Ваших близких.

Пациенты и родители пациента должны довольно часто общаться со своим врачом. Очень важно активно участвовать в этом общении, чтобы врач мог лучше понимать Ваши нужды и нужды Ваших близких.

Лечение гидроцефалии у детей

В зависимости от вида и характера патологии терапия водянки головного мозга может быть консервативной или оперативной. Консервативная тактика показа только в случаях с непрогрессирующей открытой формой заболевания, которая вызвана внешними факторами. Она предполагает медикаментозное воздействие для облегчения симптоматики и устранения причины.

Во всех остальных ситуациях рационально использовать хирургические методики лечения, которые направлены в первую очередь на ликвидацию препятствия, затрудняющего отток ликвора (опухоли, абсцесса, внутричерепной гематомы, аномалий развития). В случае, когда устранить причину патологии не представляется возможным, проводят специальную операцию – шунтирование. Методика предполагает внедрение в головной мозг системы из трубок и клапанов, которые будут отводить избыток спинномозговой жидкости в другие отделы организма.

В ситуациях, угрожающих жизни ребенка, когда требуется немедленная помощь, проводится наружное вентрикулярное дренирование – операция, в ходе которой с помощью дренажной системы из желудочков головного мозга быстро откачивают излишки ликвора.

При своевременной диагностике и адекватном лечении ребенок после гидроцефалии растет и развивается в соответствии с нормами, перенесенное заболевание никак не сказывается на умственном или психическом состоянии.

Инфекция

Инфекция является вторым типом осложнения. Она представляет значительный риск для любого хирургического вмешательства, чаще всего при имплантации чужеродного тела.

Проявляется она в виде покраснения или нагноения по краям шва или вдоль пути прохождения дренажной системы под кожей. Хирург фиксирует свое внимание на этих признаках. Если не провести лечение, может произойти эрозия или раскрытие раны, в более серьезных случаях инфекция проявляется в ознобе и лихорадке. Как правило, необходимо извлечение дренажа. Иногда можно провести терапию антибиотиками без извлечения системы.

Поскольку шунт является инородным телом, у пациента может возникнуть аллергия или воспалительная реакция. Воспаление на одном из участков дренажа должно быть немедленно показано нейрохирургу.

Профилактика заболевания

В перечень мероприятий, способных предотвратить развитие патологии, входят:

• планирование беременности;
• предупреждение родовых повреждений;
• отказ от вредных привычек перед зачатием малыша и в период вынашивания плода;
• вакцинопрофилактика инфекционных заболеваний головного мозга (менингита, энцефалита);
• ранняя перинатальная диагностика;
• регулярное наблюдение детей, входящих в группу риска, педиатром и неврологом;
• своевременное прохождение профилактических осмотров до года;
• обеспечение ребенку безопасных условий проживания для предупреждения бытовых черепно-мозговых травм.

Родителям необходимо внимательно следить за развитием и состоянием маленьких детей, своевременно обращаясь к врачам в случае инфекционных заболеваний, падений и травм, затрагивающих область головы и шеи.

Специалисты клиники «СМ-Доктор» проведут подробную диагностику при подозрении на гидроцефалию, спланируют лечение и будут наблюдать ребенка на всем протяжении терапии и реабилитации.