Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Причины Симптомы отосклероза Диагностика Лечение отосклероза

Отосклероз – патология среднего и внутреннего уха, связанная с появлением костной ткани в области присоединения стремени (третьей, самой внутренней слуховой косточки) к овальному окну преддверия (граница среднего и внутреннего уха), а также с разрастанием костных пластинок ушной улитки и полукружных каналов. Встречается отосклероз чаще всего у женщин детородного возраста.

Отосклероз в области соединения стремечека с овальным окном приводит к нарушению последовательной передачи звуковых волн к улитке – так развивается патология звукопередачи. Костные разрастания в улитке препятствуют нормальному восприятию звуков нервными окончаниями слухового нерва – это патология звуковосприятия или нейросенсорная тугоухость. При поражении отосклерозом полукружных каналов развиваются вестибулярные нарушения (головокружение, тошнота, шаткая походка, сложность сохранять равновесие при резкой смене положения тела).

Симптомы отосклероза

Основную опасность представляет собой длительный бессимптомный период отосклероза. Незаметные и постепенные изменения в костной капсуле могут происходить в течение 2-3 лет, проявляя себя лишь незначительным шумом в пораженном ухе. На этом этапе развития отосклероза изменения могут быть выявлены в ходе планового обследования у отоларинголога, при котором проводится аудиометрия.

По мере развития болезни и отсутствия лечения симптомы отосклероза проявляются следующим образом:

Нарушение восприятия низкого диапазона частот с сохранением восприятия высоких. В ряде случаев восприимчивость звуковоспринимающего аппарата к высоким частотам даже усиливается. На этом этапе характерны жалобы больных на проблемы с пониманием мужской речи, хотя речь детей и женщин сохраняет для них свою четкость и ясность.
Повышение остроты слуха в шумной среде. Этот симптом — субъективное ощущение больного, который принимает за улучшение слуха естественное повышение громкости речи собеседника, который пытается говорить громче в шумной обстановке.
Нарушения функций звуковоспринимающего аппарата приводит к тому, что одновременное поступление в улитку звуков из внешней среды и акустических волн, передаваемых по мягким тканям тела, ухудшает восприятие первых. Так, человек может жаловаться на то, что когда он передвигается, пережевывает пищу и пр., у него существенно ухудшается понимание речи собеседника.
По мере прогрессирования заболевания вышеописанные симптомы «сглаживаются» — наступает ухудшение восприятия как низких, так и высоких частот, а понимание собеседника, говорящего шепотом или в полный голос становится примерно равнозначным.
Одной из характерных особенностей отосклероза является постоянное регрессирование слуха. В отличие от ряда других заболеваний, при которых наблюдается периодическое снижение или повышение остроты слуха, при отосклерозе этого не происходит.
Шум в пораженном ухе. Этот симптом присутствует у подавляющего числа больных отосклерозом и описывается ими как «шелест», «белый шум».
Кроме слуховых нарушений у больных отосклерозом могут развиваться нарушения невротического характера. Ограничение в общении, накладываемое тугоухостью, приводит к снижению социальной активности человека, что может стать причиной его замкнутости, вызвать перепады настроения. Нередко у больных развиваются нарушения сна, вызванные постоянным шумом в ушах.

Вне зависимости от причин заболевания и его проявления, лечение отосклероза следует начинать как можно раньше, чтобы предотвратить нежелательные изменения не только в органах слуха, но и в состоянии нервной системы.

Формы заболевания

Встречаются несколько форм отосклероза:

кондуктивный – нарушение проводимости звуковых волн, поддающееся хирургической коррекции вплоть до восстановления слуха;
смешанный – нарушается не только функция проведения, но и слухового анализатора, поддается частичному восстановлению акустического восприятия;
кохлеарный отосклероз – полная утрата звуковосприятия, не поддающаяся хирургической коррекции.

Заболевание может развиваться различными темпами – медленно, скачкообразно и быстро.

Причины

Точные механизмы развития этого заболевания на сегодняшний день неизвестны. Но к наиболее вероятным причинам отосклероза относят следующие факторы:

Наследственная предрасположенность. По различным оценкам, от 27 до 40% всех больных, диагностированных отосклерозом, имеют в семейной истории случаи этого заболевания у родственников предыдущего поколения. Кроме того, у многих пациентов выявляются генетические дефекты различного характера.
Эндокринные и метаболические нарушения. В пользу этой гипотезы говорит то, что у женщин, страдающих отосклерозом, ухудшение наблюдается во время беременности.
К факторам риска, повышающим вероятность развития отосклероза, относят инфекционные заболевания (в частности, корь), постоянные акустические травмы (работа в условиях производственного шума без использования защитных наушников и пр.), а также сосудистые заболевания, при которых нарушается кровоснабжение тканей внутреннего уха.

Общее состояние здоровья, как полагают многие исследователи, имеет косвенное отношение к развитию отосклероза. Не являясь прямой причиной этого заболевания, любое нарушения состояния здоровья (перенесенная простуда, сильный стресс, хроническое заболевания ЖКТ и пр.) может активировать механизмы, непосредственно отвечающие за развитие болезни. Эта теория заслуживает внимания, особенно с точки зрения пациентов с неблагоприятной наследственностью. Так, если в семейной истории были случаи заболевания отосклерозом, регулярные профилактические обследования у отоларинголога и других специалистов является мерой по своевременному выявлению болезни.

– Как проходит операция – стапедопластика? Как переносят вмешательство пациенты?

Операция считается микрохирургической и высокотехнологичной. Ее проводят через воронку под микроскопом. Операция проводится под местным обезболиванием: мы делаем в ухо укол в слуховой проход – это единственное болезненное ощущение. Хирургическое вмешательство длится около 1 часа. Перед операцией мы проводим премедикацию: внутривенно вводим седативные и обезболивающие препараты. Как правило, пациенты после этого находятся в состоянии полудремы. Зато после операции под местной анестезией человек сразу может оценить результат: он неожиданно начинает все слышать, что имеет огромное психологическое значение как для больного, так и для хирурга.

Классификация отосклероза

Лечение отосклероза и его проявления во много зависят от формы заболевания. Эту патологию принято классифицировать в зависимости от типа нарушения звуковосприимчивости и звукопроведения:

Кондуктивный отосклероз.

При этой форме заболевания наблюдается исключительно нарушение звукопроведения, которое развилось под влиянием разрастания костных тканей и снижения подвижности стремечка. Лечение отосклероза этого типа относится к самым благоприятным с точки зрения прогнозов, так как позволяет восстановить функции внутреннего уха.

Кохлеарный отосклероз.

Эта форма заболевания характеризуется прогрессирующим ухудшением звуковосприятия. Хирургическое лечение кохлеарного отосклероза может быть малоэффективным, особенно если обращение к врачу произошло на поздних сроках заболевания. H3:Смешанный отосклероз.

Эта форма заболевания объединяет в себе две предыдущие — снижение остроты слуха вызвано как нарушением проводимости звука, так и его восприятия. Лечение, проводимое при этой форме, позволяет до определенной степени восстановить функции внутреннего уха (до уровня костной проводимости).

Тактика лечения определяется индивидуальными особенностями клинического случая и целесообразностью назначения того или иного метода.

В зависимости от причин заболевания (выявленных или предполагаемых) снижение темпа прогрессирования болезни и лечение отосклероза может проводиться с помощью комплекса лекарственных средств.

Результаты До и После

Далее представим несколько тональных пороговых аудиограмм пациентов до и после оперативного вмешательства.

Аудиограмма пациентки до оперативного вмешательства на левом ухе. Правое ухо было прооперировано 7 месяцев назад. На тональной пороговой аудиограмме кондуктивная тугоухость II степени на левом ухе (ВОЗ) с наличием зубца Кархарта.

Аудиограмма той же пациентки через 15 дней после проведения поршневой степедопластики

Аудиограмма пациентки до оперативного вмешательства. На тональной пороговой аудиограмме кондуктивная тугоухость I степени на левом ухе, смешанная тугоухость IVстепени на правом ухе (ВОЗ). Первым оперируется хуже слышащее – правое ухо.

Аудиограмма той же пациентки через 12 дней после проведения поршневой степедопластики на правом ухе

Лечение отосклероза

В научно-исследовательском клиническом институте отоларингологии им. Л.И. Свержевского используются как инновационные, так и классические методы лечения отосклероза.

В ходе обследования используется широкий спектр средств и методов, направленных на получение детальной информации касательно степени тяжести изменений. В их числе:

отоскопия;
микроотоскопия;
аудиометрия;
исследование с камертоном;
акустическая импедансометрия;
непрямая отолитометрия;
вестибулометрия;
КТ головного мозга;
Рентгенографическое исследование костей черепа и пр.

Предварительное комплексное обследование позволяет выявить и оценить все особенности клинической картины, и составить индивидуальную программу лечения, максимально эффективную в каждом конкретном случае.

Для записи на первичный прием и составление плана диагностики, звоните по телефонам, 633-99-60.

Диагностика.

Аудиологическое обследование служит фундаментом в диагностике и уточнении формы заболевания. Проводятся камертональные пробы (опыт Ринне, Вебера, Желле), тональная пороговая аудиометрия, акустическая импедансометрия. На тональной пороговой аудиограмме оценивают не только пороги слуха по воздушной и костной проводимости, но и величину костно-воздушного интервала, что особенно важно при смешанной форме тугоухости. Важное значение в диагностике отосклероза имеет мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) височных костей (шаг 0,6-1 мм). Метод позволяет определить локализацию, распространенность очагов и степень активности патологического процесса (запись на МСКТ).

– Вы можете вспомнить какой-то курьезный случай, связанный с отосклерозом?

У меня был пациент, который практически ничего не слышал в течение 10 лет. Операция стапедопластика дала хороший результат, и мужчина покинул стационар в прекрасном настроении. Когда же спустя месяц он пришел ко мне на контрольный осмотр, и я поинтересовалась, нет ли жалоб на слух, то он замялся и ответил так: «Скорее наоборот, доктор! У меня дома давно живет черепаха, но я даже предположить не мог, насколько это шумное животное! Она скребет лапами, громко ест, шаркает панцирем по полу, а раньше я думал, что рядом со мной ходит безмолвное существо».

Источник:

информационный проект «Москва — столица здоровья»

– К чему должен быть готов пациент в период реабилитации?

Операция стапедопластика связана с некоторыми ограничениями. Поскольку мы открываем внутреннее ухо (а в нем находятся рецепторы не только слухового, но и вестибулярного анализаторов), то у пациентов после операции могут возникнуть сильные головокружения. Поэтому в течение месяца мы рекомендуем избегать громких звуков, не поднимать тяжести, не водить машину и не ездить в метро. Еще 3 месяца нельзя летать на самолете. В стационаре человек находится 7-8 дней, а потом он находится под амбулаторным наблюдением в течение 3 недель, на это время ему выдается больничный лист. Дальнейшие рекомендации зависят уже от характера деятельности пациента.

Для точной постановки диагноза применяются:

аудиометрия;
камертонное исследование (выявление разницы ощущения звуковых колебаний через воздух и непосредственно через ткани);
диагностика порога чувствительности к ультразвуку;
рентгенография (выявление патологий слуховых костей);
МРТ. При высокой детализации с разных проекций оценивается состояние и подвижность слуховых костей, выявляется наличие воспалений и других изменений костной или соединительной ткани.

Причины возникновения и течение болезни

Причины возникновения заболевания на данный момент не установлены. Существует множество предположений и гипотез, среди которых выделяют влияние воспалительного и инфекционного воздействия. Некоторые специалисты склоняются к гипотезе о генетическом наследовании заболевания по аутосомно-доминантному типу наследования, которое выявляется у лиц, которые являются носителями генетических дефектов. Также обращают внимание на гормональные изменения в организме женщины во время беременности, среди которых достаточно часто выявляется тугоухость типа отосклероза, которая возникает при звуковой или ультразвуковой травме лабиринта.
Гистологически очаг отосклероза в костной капсуле лабиринта представляет собой неправильную структуру, которая пронизана многочисленными сосудистыми пространствами, которые активизируются при воздействии различных эндогенных (внутренних) и экзогенных (внешних) факторов, включая и хирургическую травму «незрелого очага». Очаги бывают различными: единичными и множественными, диффузными и ограниченными, симметричными. Наиболее часто их обнаруживают в области окон лабиринта, преимущественно в окне преддверия лабиринта.

В случае если отосклеротических очаг располагается по краю подножной пластинки, и в патологический процесс вовлечены ножки стремени и кольцевые связки, то развивается анкилоз (неподвижность) и кондуктивная тугоухость (затруднение проведения звуковых волн). Когда отосклеротические очаги распространяются на лестницы улитки, то развивается тугоухость с нейросенсорным компонентом.

Типы повреждения слуха

Наружное и среднее ухо передают звук; внутреннее ухо воспринимает его. Если имеется изолированное повреждение наружного или среднего уха, речь идет о кондуктивной (трансмиссионной) потере слуха (тугоухости). Если нарушение связано с внутренним ухом, речь идет о сенсоневральном снижении слуха, или кохлеарном неврите. В случаях, когда повреждены и среднее, и внутреннее ухо, говорят о смешанной форме тугоухости.

Отосклероз является остеодистрофией височной кости, поражающей капсулу лабиринта. Чаще он приводит к фиксации стремени, но может приводить и к поражению улитки и других отделов лабиринта. Этиология заболевания неизвестна. Отосклероз – это прогрессирующее заболевание, проявляющееся, как правило, в молодом возрасте. Иногда его выявляют у очень молодых лиц, чаще у женщин. Бывают семейные случаи. Риск заболеть ребенку отосклерозом, при наличии заболевания у одного из родителей, составляет 1 к 4. Потеря слуха прогрессирует до почти полной глухоты; при более тяжелом течении преобладает сенсоневральная тугоухость. Заболевание обычно двухстороннее.