Митральные пороки сердца и легочная гипертензия в практике ревматолога и терапевта. Лекция №1. Митральный стеноз

Митральный стеноз и недостаточность

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (стеноз митрального клапана)является одним из частых пороков сердца. Изолированный митральный стеноз наблюдается примерно у половины больных с митральными пороками. В остальных случаях имеется комбинированный митральный порок — сочетание стеноза и митральной недостаточности, или сложный порок сердца — комбинация митрального и аортального пороков. Причиной развития стеноза митрального клапана является ревматизм (ревматический эндокардит). Женщины болеют чаще мужчин. Нередко заболевание начинается в детском или юношеском возрасте и постепенно прогрессирует. При ревматизме воспалительный процесс поражает створки кла¬пана, фиброзное кольцо, к которому эти створки прикрепляются, и сухожильные нити клапана. Поражение преимущественно свободно¬го края створок и хорд вызывает укорочение створок, вследствие чего возникает недостаточность клапана. Преимущественное поражение фиброзного кольца и основания створок приводит к сужению отвер¬стия, что затрудняет наполнение кровью левого желудочка во время диастолы. У здоровых людей площадь левого атриовентрикулярного отвер¬стия равна – 4-6 см. При «чистом» митральном стенозе величина отверстия уменьшается до 1-1,5 см. Уменьшение площади митрального отверстия на 50 % и больше вызывает нарушения сердечной гемодинамики. Затруднение пере¬хода крови из левого предсердия в левый желудочек во время диасто¬лы сопровождается застоем и повышением давления в левом пред¬сердии. Так как давление в левом желудочке не меняется, то возникает значительная разница давлений (градиент) между высоким давлением в предсердии и нормальным в желудочке. Чем выраженнее митральный стеноз, тем больше диастолический градиент давления. Высокое давление в левом предсердии способствует прохождению крови из предсердия в желудочек с большой скоростью. Этому же способствует и развивающаяся гипертрофия предсердия, в результа¬те чего усиливается сокращение предсердия во время его систолы. Однако повышение давления в левом предсердии ведет к возник¬новению застоя в малом круге кровообращения. Рефлекторно повы¬шается давление в легочной артерии, что приводит к увеличению нагрузки на правые отделы сердца. Длительное повышение давления в сосудах малого круга вызывает не только их спазм, но и склероти¬ческие изменения в стенке. Если сам митральный стеноз является как первым барьером на пути нормального кровотока, то изменения в сосудах легких являются вторым барьером. Таким образом, основная нагрузка в компенсации митрального сте¬ноза ложится на наиболее слабые отделы сердца — сначала на левое предсердие, затем на правую половину сердца (правые предсердия и желудочек). Симптомы. Больной с митральным стенозом часто имеет характерный вид — сочетание бледности кожи с застойным румянцем щек (митральное лицо). Сами больные, особенно если порок возник в детском возрасте, несколько отстают в физическом развитии и кажутся моложавыми. Нередко в этих случаях определяется выпячивание грудной клетки в области сердца (сердечный горб), обусловленное гипертрофией и дилатацией правого желудочка. Струя крови, проходя через суженное митральное отверстие и ударяясь о стенку левого желудочка, вызывает ее колебания. Эти колебания воспринимаются при пальпации грудной клетки в области верхушечного толчка во время диастолы как дрожание грудной клетки. Оно называется «кошачьим мурлыканьем», которое особенно хорошо выявляется при положении больного на левом боку, когда верхушка сердца приближается к грудной стенке. Гипертрофия и дилатация правого желудочка сопровождается пульсацией в надчревной области. Размеры сердца увеличиваются вверх (за счет левого предсердия) и вправо (за счет правых отделов). Артериальное давление при стенозе митрального клапана или не изменяется, или происходит некоторое уменьшение пульсового давления за счет снижения систолического и повышения диастолического давления. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, часто возникает предсердная экстрасистолия, в дальнейшем сменяющаяся мерцательной аритмией. Отложение извести в створках митрального клапана у больных со стенозом митрального клапана делает створки малоподвижными, амплитуда их колебаний уменьшается. Резкое сужение митрального отверстия и ослабление сократительной способности миокарда левого предсердия приводят к тому, что диастолический шум в области верхушки — главный симптом стеноза — перестает определяться. Возникает картина так называемого «немого стеноза». Диастолический шум нередко выявляется на очень ограниченном пространстве в области верхушки сердца, иногда он выявляется только после небольшой физической нагрузки (например, после приседаний) или в положении больного на левом боку. Поэтому может возникнуть необходимость повторной регистрации ФКГ для уточнения наличия этого шума. Диастолический шум связан с поступлением крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы. Поскольку давление в предсердии в начале диастолы максимальное, то и переход крови в этом периоде совершается с максимальной скоростью и, следовательно, с максимальным шумом. Поэтому шум имеет протодиастолический характер. По мере опорожнения предсердия от крови давление в нем снижается, скорость перехода крови в желудочек падает, падает и интенсивность шума в средней части диастолы. Новое усиление шума в пресистолическом интервале вызвано ускорением кровотока во время систолы предсердия. Если у больного возникает мерцательная аритмия, то систолы предсердий не происходит и пресистолический шум исчезает. Значительное повышение давления крови в легочной артерии у больных стенозом левого атриовентрикулярного отверстия приводит к расширению устья сосуда. Полулунные клапаны легочной артерии становятся не в состоянии полностью закрыть отверстие во время диастолы, хотя сами клапаны остаются неповрежденными. Возникает относительная (функциональная) недостаточность клапанов легочной артерии. Это приводит к возврату части крови в начале диастолы из легочной артерии в правый желудочек сердца, что сопровождается появлением малоинтенсивного шума в области легочной артерии во втором межреберье у левого края грудины во время диастолы (шум Трата — Стилла). Прогрессирование митрального стеноза сопровождается повышением давления в малом круге кровообращения, что приводит к гипертрофии и значительному расширению полости правого желудочка. Это ведет к возникновению относительной недостаточности трехстворчатого клапана, когда его створки, будучи неизмененными, оказываются не в состоянии закрыть расширенное отверстие. При этом во время систолы правого желудочка часть крови возвращается обратно в правое предсердие. Возникает систолический шум в области трехстворчатого клапана. Значительное расширение правого желудочка приводит к тому, что систолический шум, возникающий при недостаточности трехстворчатого клапана, регистрируется не только в четвертом-пятом межреберье у правого края грудины, но и над всей поверхностью сердца, в том числе и в области верхушки. Возникает затруднение в дифференцировке шума при недостаточности трехстворчатого клапана от систолического шума митральной недостаточности. Для разграничения шумов используют тот факт, что шум, возникающий при недостаточности трехстворчатого клапана, не проводится в левую подмышечную область, куда проводится шум при митральной недостаточности. При недостаточности трехстворчатого клапана систолический шум усиливается на высоте вдоха в результате увеличения притока крови к правым отделам сердца, при митральной недостаточности на вдохе шум ослабевает. Течение митрального стеноза часто сопровождается рядом тяжелых осложнений. Застой и повышенное давление в малом круге кровообращения сопровождаются кровохарканьем, одышкой, приступами сердечной астмы. Дистрофические и склеротические изменения в растянутых кровью предсердиях вызывают появление мерцательной аритмии. При этом в предсердиях образуются тромбы, которые могут явиться причиной эмболии в различные органы (мозг, почки, сосуды конечностей и др.), с развитием клинической картины, характерной для этой патологии (судороги, параличи гематуриурия и т. п.). Прогноз при митральном стенозе определяется тяжестью течения ревматизма, частотой ревматических атак, степенью сужености митрального отверстия и состоянием миокарда. При благоприятном течении заболевание может длиться многие годы. Повторные ревматические атаки, прогрессирующие сужение митрального отверстия и ухудшение функции миокарда, быстро приводят больного к инвалидности, а тяжелые осложнения — к внезапной смерти.

Общие сведения

Митральный стеноз является приобретенным моноклапанным пороком, нарушающим деятельность сердечной мышцы в результате морфологических и/или функциональных изменений в структуре митрального клапана. В норме он имеет двухстворчатое (бискупидальное) строение и располагается на границе левого предсердия и левого желудочка, предотвращая обратный ток (регургитацию) крови в камеру левого предсердия в состоянии систолы, то есть во время сокращения желудочков. Однако, инфекционные поражения, воспаления, аутоиммунные реакции, сверхнагрузки, увеличение камер сердца могут вызывать патологические изменения в системе клапанов в виде сужения предсердно-желудочкового отверстия, что приводит к нарушению внутрисердечной гемодинамики и системного кровотока.
Для заболевания характерно медленное течение – первые симптомы могут появиться после 40-50 лет, хотя формирование патологического сужения обычно начинается в молодом возрасте. Изменение диаметра атриовентрикулярного отверстия в сторону уменьшения встречается примерно у 0,05-0,08% населения, чаще у представительниц женского пола.

Методы диагностики сердечных пороков

Для того чтобы установить диагноз порока сердца, собирается анамнез, выявляется наличие заболеваний, которые могли привести к деформации сердечного клапана: ревматические болезни, инфекционные, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, травмы.

• Обязательно проводится осмотр пациента, выявляется присутствие одышки, цианоза, отеков, пульсации периферических вен. С помощью перкуссии выявляют границы сердца, проводят прослушивание тонов и шумов в сердце. Выявляют размеры печени и селезенки.
• Основным методом диагностики клапанной патологии является эхокардиография

  , которая позволяет выявить порок, определить площадь отверстия между предсердием и желудочком, размеры клапанов, сердечную фракцию, давление в легочной артерии. Более точную информацию о состоянии клапанов можно получить при проведении
  чреспищеводной эхокардиографии.

• Также используется в диагностике электрокардиография, которая позволяет оценить наличие гипертрофии предсердий и желудочков, выявить признаки перегрузки отделов сердца. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.
• Высокоинформативными методами диагностики пороков сердца являются МРТ сердца или МСКТ сердца. Компьютерные томографии дают точные и многочисленные срезы, по которым можно точно диагностировать порок и его вид.
• Не последнюю роль в диагностике занимают лабораторные исследования, среди которых – анализы мочи, крови, определение сахара в крови, уровня холестерина, ревматоидные пробы. Лабораторные анализы позволяют выявить причину заболевания, что играет важную роль для последующего лечения и поведения больного.

Классификация

Взяв во внимание состояние общей гемодинамики митральный стеноз разделяют на компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный. Кроме того, клапанные порки могут отличаться в зависимости от этиологии и быть ревматическим (наиболее часто встречающийся тип – в 50-80% случаев), атеросклеротическим, сифилитическим, а также исходом бактериального эндокардита.

Важнейшим фактором разделения митрального стеноза на разновидности является сила выраженности порока и его степень влияния на внутрисердечную гемодинамику. Нарушения могут быть умеренной и среднетяжелой выраженности при трансмитральном градиенте 1 – 25 мм рт.ст., а также не превышать 5 мм рт. ст и вовсе не оказывать влияния на состояние внутрисердечной гемодинамики.

Классификация митрального стеноза по степени тяжести

Митральный стеноз обычно изолированный, но может и сочетаться с нарушениями других клапанов или на фоне недостаточности митрального клапана.

Причины

Чаще всего митральный стеноз развивается в результате ранее перенесенного ревматизма, в остальных случаях причиной становится:

• инфекционный эндокардит;
• хронический вальвулит;
• карциноидный синдром;
• кальциноз митрального клапана;
• тромб;
• обструкция при опухолевом процессе и развитии миксомы;
• травмы сердца.

Врожденная аномалия митрального клапана в сторону сужения предсердно-желудочкового отверстия встречается крайне редко, к примеру, при синдроме Лютембаша.