Порок сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение

Опубликовано: 19.10.2021 13:10:00 Обновлено: 19.10.2021

Порок сердца – это деформация и патологические изменения в структуре клапанов, перегородок и стенок камер, которые ведут к неправильной работе органа и нарушению внутрисердечной гемодинамики.

Заболевание бывает врожденным и приобретенным. Вероятность передачи врожденного порока сердца от матери ребенку составляет от 3% до 50%. У клинически здоровых родителей риск рождения ребенка с такой патологией равен 1% [1].

Порок сердца связан с высоким риском внутриутробной и детской смертности, внезапной смерти у пациентов старшего возраста, а также снижает качество жизни и трудоспособность, приводит к инвалидизации.

Профилактика заболевания включает грамотное планирование беременности, здоровый образ жизни, своевременную диагностику и лечение патологии на ранних стадиях. Наиболее эффективной терапией считается хирургическое вмешательство.

Общие сведения

ВПС – это наиболее частая врожденная аномалия, приводящая к смертности. Встречается примерно у 1% новорожденных. Врожденные пороки сердца наиболее часто проявляются в детском возрасте. Могут прогрессировать и при отсутствии правильного лечения приводить к летальному исходу. Источник: J. I. E. Hoffman, S. Kaplan The incidence of congenital heart disease // JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900

ВПС могут проявляться единичными аномалиями либо сочетанием нескольких нарушений. Наиболее опасно, когда болезнь не имеет внешних проявлений и проходит скрыто. В современных условиях лечение обычно проходит успешно, однако жизненно важна своевременная и точная диагностика.

Также важны действия матери на этапе беременности и обоих родителей во время подготовки к ней. Для оценки риска появления малыша с ВПС нужно обратиться к генетику.

ВПС влекут ряд осложнений, в числе которых эндокардит в бактериальной форме, сердечная недостаточность, ранние пневмонии с затяжным течением, кратковременные обмороки, легочная гипертензия, инфаркт миокарда, приступы одышки, стенокардический синдром.

Диагностика пороков сердца

Врач может заподозрить заболевание при первичном осмотре по таким внешним признакам, как синюшность или бледность кожи, одышка в покое. При аускультации выслушиваются характерный шум в сердце или нарушения ритма. С помощью пальпации врач выявляет отеки, пульсацию вен, границы печени. Перкуторно прослушиваются легкие и сердечные тоны, определяются границы сердца.
Важное значение имеет сбор анамнеза: жалобы пациента (для детей – симптомы, которые наблюдаются родителями), хронические, наследственные и перенесенные инфекционные заболевания.

Для подтверждения и уточнения диагноза проводят дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика порока сердца включает общий анализ крови (лейкоформула, гематокрит), анализ мочи по Нечипоренко. Из инструментальных методов применяют электрокардиограмму, суточный мониторинг по Холтеру, УЗИ сердца, рентгенографию органов грудной клетки, МРТ сердца и крупных сосудов, ЭХО-КГ.

Для планирующих беременность и беременных женщин рекомендуется пройти специальный комплекс обследований:

• общий анализ крови, группа крови и резус-фактор, антитела к резус-фактору;
• цитологическое исследование мазков с шейки матки и цервикального канала;
• тест на TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция);
• для исключения почечной недостаточности: биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, калий, кальций, фосфор, триглицериды, щелочная фосфатаза, холестерин, глюкоза), УЗИ органов малого таза, КТ и МРТ органов брюшной полости;
• тест на ассоциированный с беременностью плазменный белок;
• молекулярное исследование числа Х-хромосом;
• генетический тест на определение полиморфизмов, ассоциированных с риском развития артериальной гипертензии (гипертонии) в крови.

Фазы заболевания

ВПС протекают в три фазы:

• первая фаза: при ней наблюдается компенсационная и адаптационная реакция на сбой в динамике кровообращения, при серьезном нарушении возникает гиперфункция миокарда.
• вторая фаза: происходит относительная компенсация. Улучшается моторная активность ребенка и его физиологическое развитие.
• третья фаза является терминальной. Организм уже исчерпал возможности компенсации, развиваются дегенеративные, дистрофические патологии сердца и близлежащих сосудов. Если ребенок болеет, особенно – с осложнениями, то терминальная фаза наступает быстрее. Ее исход – только летальный. Источник: Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127

Поэтому чем раньше выявлена патология, тем более благоприятный по ней прогноз.

Лечение порока сердца

При врожденной патологии диагноз обычно известен еще до родов. Эффективным считается только хирургическое лечение, направленное на полное устранение причины. Чем раньше будет проведена операция по коррекции порока сердца, тем больше шансов на то, что дефект не скажется на развитии ребенка, и тем меньше риск послеоперационных осложнений. Если такое вмешательство невозможно, то ребенку назначают специальный режим физической активности и питания.
Тактика лечения приобретенного заболевания предусматривает комплексный подход. В этой подгруппе пациентов сначала применяют медикаментозное (симптоматическое) лечение, диетотерапию, коррекцию образа жизни. При отсутствии эффекта, ухудшении симптомов или риске осложнений назначают операцию.

Выделяют несколько видов хирургического вмешательства при пороках сердца:

• шунтирование (создание нового пути для кровотока в обход пораженного участка сосуда);
• эндопротезирование (замена пораженного клапана протезом);
• разделение (вальвулопластика) и рассечение (вальвулотомия) створок клапанов.

Причины патологии

ВПС может развиться, если:

• родители курят;
• родители употребляют спиртное;
• на плод воздействуют внешние факторы в период развития и формирования (высокий радиационный фон, недостаток витаминов, переносимые матерью вирусы, загрязненный воздух, вода, ряд химических веществ, включая тяжелые металлы). Источник: Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69

Профилактика и рекомендации при пороках сердца

Врожденный порок сердца можно предотвратить только путем комплексной оценки состояния здоровья родителей при планировании беременности, соблюдения полноценной диеты и надлежащих условий для беременной женщины.
Профилактика приобретенного порока сердца заключается в своевременном и полном излечении основного заболевания, вызвавшего патологию. Общие рекомендации включают соблюдение кардиотрофической диеты, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки, избегание простудных и инфекционных заболеваний, прохождение регулярного осмотра у кардиолога.

Симптоматика ВПС

Делятся на две большие группы по цвету кожи ребенка: «белые» и «синие». Измененный оттенок кожных покровов – первый повод насторожиться для родителей и педиатра.

«Синие» пороки

Обычно проявляются либо сразу при рождении, либо немного позже. При этом синюшности подвержены уши, губы и кожа тела. Посинение может возникать при нагрузке (крике, плаче новорожденного), во время грудного кормления. «Синий» вид проявляется обычно зеркальным расположением магистральных сосудов, атрезией артерии легких, тетрадой Фалло.

ВПС «белой» разновидности

Сопровождаются бледностью и холодностью конечностей. При прослушивании стетоскопом слышны шумы. Они не относятся к прямым симптомам, но обследование сердца все равно обязательно назначается. При «белых» патологиях нередко выявляется сердечная недостаточность. На рентгеновских снимках, ЭКГ, ЭХО-КГ обнаруживают изменения. Этот вид ВПС наиболее часто является патологией межпредсердной перегородки, межжелудочковой.

К сожалению, не все виды ВПС проявляются у новорожденных. Ребенок может чувствовать себя хорошо даже до 10 лет. Но рано или поздно порок проявится:

• отставанием в физиологическом развитии;
• бледностью либо синюшностью;
• одышкой в период нагрузок.

Симптомы порока сердца

При незначительном нарушении симптомы заболевания длительное время не проявляются. Если гемодинамика серьезно нарушена, то отмечаются одышка, синюшность кожи, отеки, боли в области сердца, учащенное сердцебиение, беспричинный кашель, повышенная утомляемость, ухудшение трудоспособности, головокружение и обмороки, повышенное или пониженное артериальное давление. При аускультации также выявляют шум в сердце.
У новорожденных порок сердца проявляется появлением синюшности при кормлении грудью, холодными конечностями и кончиком носа, плохим прибавлением веса, отставанием в развитии.

Методы лечения

Лечение ВПС проводится только хирургическим путем. Кардиохирурги проводят сложнейшие реконструктивные вмешательства, успешно излечивая те формы ВПС, которые раньше признавались неоперабельными. Если диагноз поставлен рано, а лечение проведено своевременно, функция сердца может восстановиться на 100%.

В качестве вспомогательной меры может назначаться неинвазивная терапия (прием лекарств, физиотерапия и др.). Такое лечение проводится и в тех случаях, когда возможно перенесение операции на более позднее время или имеется «белый» ВПС, оказывающий небольшое влияние на самочувствие ребенка в ходе роста и развития.

Лечение при диагнозе врожденный порок сердца у новорожденных

Методы лечения зависят от типа порока сердца:

• Малоинвазивные процедуры
• Радикальная хирургическая операция
• Трансплантация сердца
• Медикаментозная терапия
• Длительная терапия

Если сердечные пороки не имеют очень серьезной формы, можно обойтись малоинвазивными процедурами. Их суть в том, что тонкий катетер через бедренную вену вводится в сердце, а внутри катетера к дефекту доставляют необходимые инструменты.

Самый радикальный, но эффективный метод лечения заболевания врожденного порока сердца – операция. Это традиционное открытое вмешательство со вскрытием грудной клетки и самого сердца. Большинство подобных операций проводятся с применением аппарата искусственного кровообращения. После операции на сердце ребенка ждет длительный и тяжелый период восстановления, однако иногда она является единственно возможным способом излечения.

Пересадка (трансплантация) сердца применяется в самых тяжелых случаях, в которых традиционная хирургическая операция беспомощна при тяжелом врожденном пороке сердца.

Медикаментозная терапия применяется в основном во вспомогательных целях, улучшая работу сердца и кровотока.

Длительная терапия подразумевает несколько последовательных операций на врожденном пороке сердца.

Приглашаем Вас в «СМ-Клиника»

В штате нашей клиники – одни из лучших специалистов Северной столицы. У нас работают опытные педиатры и детские кардиологи, которые своевременно определят наличие тревожных симптомов, назначат все необходимые обследования. «СМ-Клиника» отлично оснащена, у нас возможно проведение всех исследований на наличие ВПС.

Запишитесь к нам на прием как можно скорее, если заметили у ребенка признаки ВПС. Время при этом заболевании играет огромную роль.

Источники:

1. Е.Е. Чепурных, Е.Г. Григорьев. Врожденные пороки сердца // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2014, №3, с.121-127.
2. Л.Н. Фалюш, В.В. Флоренсов. Факторы риска врожденных пороков сердца // Клиническая медицина. Бюллетень ВСНЦ СО РАМН, 2010, №6(76), с.67-69.
3. J. I. E. Hoffman, S. Kaplan. The incidence of congenital heart disease // JACC, 2002, Vol. 39, p.1890—1900.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.

Диагностика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

Естественно, чем раньше обнаруживается врожденный порок сердца у новорожденных и начинается своевременное лечение, тем благоприятнее прогноз. Однако из-за отсутствия четко выраженных симптомов и, соответственно, не проведенного вовсе лечения есть случаи летального исхода среди детей до 1 года жизни (изредка – и старше).

Обычно во время профилактических осмотров врач в обязательном порядке прослушивает сердце малыша. Если там слышатся шумы – это повод для детального обследования сердца (хотя и не обязательно симптом ВПС).

Для этого родителей с ребенком направляют к специалистам более узкого профиля – кардиологу и кардиохирургу.

При подозрении на сердечный порок родителям малыша не нужно сразу обращаться к интернет-поисковикам с запросом «операция врожденный порок сердца». Не все пороки требуют радикального хирургического вмешательства. И главное – сначала установить правильный диагноз.

Изменения, характерные для врожденного порока сердца у новорожденного, обнаруживают следующие методы исследований:

• Рентгеновский снимок грудной клетки (а также вентрикулография – рентген с введением контраста).
• Эхокардиография (с помощью ультразвука исследуют состояние сердечной мышцы, клапанов, кровоток в сердечных полостях).
• Электрокардиограмма – ЭКГ (или методы на ее базе: стресс-ЭКГ (тредмил-тест, велоэргометрия), холтер-мониторинг ЭКГ).

Если указанные выше методы обследования обнаружили наличие серьезного заболевания – врожденный порок сердца, то дальнейшая диагностика проводится в кардиохирургическом отделении в стационарной форме. Хирурги при необходимости проводят обследование с помощью таких процедур, как ангиокардиография и зондирование сердечных камер.

Современное высокотехнологическое медицинское оборудование позволяет провести полное комплексное обследование сердца и сосудов, чтобы установить наиболее точный диагноз и выбрать необходимую лечебную тактику.

Цены

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.
Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.
• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.
• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.
• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.
• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.
• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.
• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.
• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.
• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Диагностика ВПС

анные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
2. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
3. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
4. Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Как проявляются заболевания клапанов сердца

Чаще всего жалобы пациентов неспецифичны: одышка, учащенный пульс, аритмия, быстрая утомляемость, синюшность, головокружение.

Выраженность и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При пороках клапанов левой половины сердца (митральный и аортальный) в первую очередь страдают легкие, т.к. в их сосудах застаивается кровь, что проявляется одышкой. Так же возникают признаки недостаточного кровоснабжения всех органов и систем, в первую очередь, головного мозга и самого сердца. Возникает головокружение, обмороки, стенокардия. При нарушении работы клапанов правой половины сердца (трикуспидальный и клапан легочной артерии), происходит застой крови в сосудах большого круга кровообращения, т.е. страдают все органы, кроме легких. Развиваются отеки голеней и стоп, асцит (жидкость в брюшной полости), увеличение печени и т.д (УВЕЛИЧИВАЕТСЯ ПЕЧЕНЬ И Т.Д.).

Пороки клапанов сердца опасны своими осложнениями и влиянием на организм, поэтому главная профилактика патологических состояний – это регулярные обследования и лечение заболеваний, ведущих к формированию клапанных дефектов.