Дети с нарушением слуха – причины и особенности развития

Потеря слуха у детей может иметь любую степень выраженности. Тугоухость проявляется в сложном восприятии речи и звуковых сигналов. К числу основных симптомов потери слуха у детей относится:

• отсутствие реакции на шепот, речь, просьбы;
• отсутствие лепета и гуления, присущих новорожденным малышам;
• нарушенное речевое и интеллектуальное развитие.

Для выявления степени потери слуха у детей применяются различные методы диагностики: аудиометрия, отоскопия, акустическая импедансометрия и пр. Для лечения используется ряд методик, среди которых слухопротезирование, функциональная отохирургия, кохлеарная имплантация, назначение медикаментов и физиотерапии.

Классификация тугоухости

Потеря слуха у ребенка может быть:

• генетическая;
• приобретенная;
• врожденная.

Патологии развиваются вследствие различных физиологических факторов, среди которых:

1. поражения внутреннего уха, центральных отделов слухового анализатора или слухового нерва;
2. поражения наружного или среднего уха, а также барабанной перепонки.

Степень выраженности определяется посредством специальных обследований. Выделяют несколько степеней тугоухости:

• Первая, при которой дети слышат речь с расстояния до 6 метров, шепот – с расстояния до 3 метров, и не могут различить удаленную речь или разговор в сложной акустической ситуации.
• Вторая. Во время нее малыш может различать шепот с расстояния не более метра, а разговорную речь – с расстояния до 4-х метров.
• Третья. Разговорную речь слышно с расстояния до двух метров, шепот не различается.
• Четвертая. Такой слух не воспринимает даже разговорную речь.

При степени тугоухости более 91 дБ наступает полная глухота. Также потеря слуха может быть прелингвальной, то есть наступившей до развития речевых навыков, и постлингвальной, то есть, наступившей после того, как малыш начал разговаривать.

Нарушение слуха у новорожденных детей

Проблема поражения слуха у новорожденных важна как с медицинской, так и с социальной точки зрения. Снижение слуха у ребенка, в отличие от взрослого, приводит к отклонениям в речевом развитии, формировании интеллекта и личности в целом, особенно при возникновении тугоухости и глухоты у новорожденных и детей раннего долингвального возраста.

В соответствии со статистикой Всемирной организации здравоохранения, касающейся индустриально развитых стран, число детей в возрасте до 16 лет, страдающих нарушениями слуха различной этиологии, в России превышает 600 тыс.

Установлено, что у 82% детей с тугоухостью патология возникает на первом году жизни, т. е. до развития речи или в период ее становления, из них у 38,5% детей нарушения появляются в перинатальный период. Cчитается, что почти половина всех нарушений слуха у детей носит врожденный характер и, хотя по статистике на одну тысячу нормальных родов приходится один ребенок с выраженной степенью тугоухости, сведения о распространенности слабых и средних потерь слуха нуждаются в уточнении. По данным ученых разных стран (США, Канады, Мексики, Англии, Дании, Японии), частота врожденной тугоухости колеблется в пределах от 0,8 до 15,5/1000.

Неопределенность и разноречивость данных во многом зависят от трудностей, возникающих при исследовании слуха у ребенка, неточности ретроспективных оценок, отсутствия стандартов при определении различных форм тугоухости, флюктуирующей природы некоторых форм нарушения слуха.

Судьба ребенка с нарушением слуха определяется такими факторами, как возраст, в котором произошло нарушение слуховой функции, срок обнаружения дефекта, степень поражения слуха и правильность оценки потенциальных возможностей остаточной слуховой функции, а при прочих равных условиях — своевременность начала лечебных мероприятий.

Выявление врожденной (ранней) тугоухости в период новорожденности чрезвычайно важно, так как время начала лечения и сурдопедагогическая работа являются определяющими факторами в проблеме реабилитации детей с тугоухостью и глухотой. Своевременный и правильный диагноз делает возможной более успешную интеграцию ребенка в речевую среду.

Анализ возрастной характеристики детей на момент выявления нарушений слуха показал, что 33% детей ставят на учет в возрасте от 3 до 7 лет, т. е. позже критического возраста (1–2 года), дети, взятые на учет от 1 года до 3 лет, составляют 21%, а выявляемость детей с нарушениями слуха до одного года жизни составляет 4%. Это связано со многими факторами, но особенно с несвоевременным обращением родителей к врачу, непростительным откладыванием педиатром или ЛОР-врачом аудиологического обследования ребенка (даже при своевременном обращении родителей), а зачастую — с неполным исследованием или низким его уровнем. В определенной степени это зависит от отсутствия современной диагностической аппаратуры. По данным зарубежных авторов, средний возраст ребенка, когда выявляется врожденная (ранняя) тугоухость, при недейственности скрининговых программ составляет 18–30 мес, и это только при наличии глубоких, двусторонних потерь слуха, без учета слабых и средних потерь.

В связи с этим анализ этиопатогенеза врожденной тугоухости, своевременное выявление этой патологии приобретают первостепенную значимость.

Формирование органа слуха у плода начинается уже с пятой недели внутриутробной жизни и продолжается в течение всего периода беременности.

К 20-й неделе беременности внутреннее ухо плода созревает до размера внутреннего уха взрослого человека. Доказано, что именно с этого момента плод начинает различать частоту и интенсивность звука. Однако созревание височной области коры головного мозга, «ответственной» за слуховое восприятие, продолжается как минимум до 5–6 лет жизни ребенка.

Причины, приводящие к врожденной тугоухости, весьма разнообразны. В зависимости от того, на какой отдел органа слуха было оказано патологическое воздействие, может возникать кондуктивная (поражение звукопроводящего аппарата — наружное и среднее ухо), сенсоневральная (страдают рецепторный аппарат улитки или проводящие пути и кора головного мозга при ретрокохлеарном сенсоневральном поражении) тугоухость. Степень изменения слуха — от незначительного снижения до полной глухоты — зависит от силы патогенного фактора, сроков и продолжительности его действия, а также от сочетания различных факторов. При сочетанном поражении звукопроводящего и звуковоспринимающего отделов наблюдается смешанная форма тугоухости.

В структуре всей детской тугоухости 91,4% этой патологии составляют сенсоневральные поражения, 7,1% — кондуктивные. В последние годы отмечается тенденция к смешиванию этих форм.

Основными причинами, приводящими к кондуктивной тугоухости, являются заболевания наружного слухового прохода, барабанной полости и слуховой трубы (в том числе и пороки развития). В большинстве случаев тугоухость и глухота новорожденных и грудных детей носят сенсоневральный характер.

У детей с проявлениями тугоухости может иметь место и сложный дефект: поражение слухового отдела периферического анализатора и патология центральной нервной системы. Это сочетание объясняется как общностью происхождения и свойств рецепторов улитки и нервной системы, так и патологическими механизмами формирования нарушений слуха. Неблагоприятные факторы в большинстве случаев оказывают влияние не только на слуховой анализатор, но и на различные отделы головного мозга.

Факторы, ответственные за развитие нарушений слуха у детей, т. е. причины тугоухости, в зависимости от момента воздействия подразделяются на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные и интранатальные этиологические факторы ведут к формированию врожденных поражений слуха, постнатальные — к ранней тугоухости. Все нарушения слуха у ребенка, возникшие в перинатальный период, считаются врожденными. Отмечены наследственные факторы нарушения слуха, когда тугоухость или глухота наблюдаются у кого-то из близких родственников ребенка; до 50% глухих детей имеют патологию наследственного характера.

Наследственные потери слуха включают в себя большую разновидность генетических синдромов. Идентификация генов, ответственных за потерю слуха, возможна, однако генетически точный диагноз удается установить редко.

При генетической патологии тугоухость чаще проявляется на первом-втором десятилетии жизни и усугубляется с возрастом, а при рождении ребенка дифференциальная диагностика синдромальных и несиндромальных поражений слуха затруднена.

Среди антенатальных неблагоприятных факторов, действующих на плод во внутриутробный период, отмечают:

• патологическое течение беременности (токсикозы I и II половины, нефропатия, угроза прерывания, анемия, резус-сенсибилизация и др.);
• вирусные и бактериальные инфекционные заболевания матери во время беременности, к которым в первую очередь относятся цитомегаловирусная и герпетическая инфекции, грипп, краснуха, токсоплазмоз;
• соматические заболевания матери (сахарный диабет, холестеринемия, сердечно-сосудистые заболевания, болезни почек и др.);
• лечение матери во время беременности ототоксическими препаратами — антибиотиками (аминогликозидовый ряд), диуретиками (фуросемид, этакриновая кислота), салицилатами;
• употребление алкоголя, наркотиков, курение, воздействие ряда сельскохозяйственных и промышленных веществ, а также радиации во время беременности и др.

К интранатальным причинам относятся:

• действие неблагоприятных факторов в процессе родов, приводящих к асфиксии новорожденного, внутричерепной родовой травме;
• стремительные или затяжные, преждевременные роды;
• ягодичное, тазовое или лицевое предлежание;
• хирургические пособия в родах (акушерские щипцы, вакуум-экстрактор, кесарево сечение);
• кровотечение в родах, отслойка плаценты, угроза разрыва матки и др.

Постнатальные причины формирования тугоухости у детей раннего возраста оказывают неблагоприятное воздействие на организм ребенка уже после рождения. К ним относятся: гипербилирубинемия, инфекции, сепсис, менингиты, менингоэнцефалиты, воспалительные заболевания среднего и внутреннего уха, экзогенные ототоксины, недоношенность и др.

Большинство из перечисленных выше факторов приводят к асфиксии, гипоксии, что, в свою очередь, вызывает нарушение кровообращения во внутреннем ухе. Развивающаяся в результате этого ишемия нейросенсорной области лабиринта приводит к дальнейшему расстройству микроциркуляции и ликвородинамики, ацидозу, нарушениям тканевого обмена. Токсическое воздействие продуктов нарушенного метаболизма вызывает развитие микроангиопатии сосудов внутреннего уха и капилляров сосудистой полоски улитки, осуществляющих трофические, обменные и другие процессы, важные для полноценного функционирования улитки, а также поражение рецепторного аппарата спирального ганглия, высокочувствительного к гипоксии.

Внутриутробные вирусные и бактериальные инфекции могут вызывать нарушение гемодинамики внутреннего уха, поражение сосудистой полоски, дегенеративные изменения спирального ганглия, в результате чего возникает поражение сенсоневрального участка органа слуха за счет морфологических изменений его периферического отдела. Кроме того, возможно поражение и центральных отделов слухового анализатора.

Таким образом, развитие патологии слуха имеет в своей основе многообразные механизмы взаимодействия патологических факторов, действующих на разных этапах онтогенеза и приводящих к изменениям на разных уровнях органа слуха. Все это осложняет диагностику тугоухости, особенно в раннем возрасте, и затрудняет выбор правильного лечения и профилактики.

Современный уровень развития медицины позволяет с высокой точностью исследовать слух ребенка практически сразу после рождения. Чем раньше выявляется нарушение слуха, тем более успешными будут все мероприятия, связанные с коррекцией этого нарушения.

Когда же в идеале необходимо проводить диагностику слуха у малыша? По современным представлениям, которые подтверждаются данными наших исследований, диагностику целесообразно начинать в роддоме на третий-четвертый день жизни (в первые два дня в слуховом проходе еще могут сохраняться остатки околоплодных вод, первородной смазки, поэтому результаты более раннего исследования будут необъективными). Существует современный, безболезненный, информативный (хотя, к сожалению, требующий дорогостоящей аппаратуры) скрининговый способ исследования слуха у новорожденного — метод регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Диагностика обычно занимает 5–15 мин. Для регистрации задержанной вызванной отоакустической эмиссии используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены миниатюрные телефон и микрофон. Стимулами служат широкополостные акустические щелчки с частотой повторения 20–50 с. Отражаемый микрофоном ответный сигнал усиливается и направляется в компьютер через аналого-цифровой преобразователь. Исследования проводятся во время сна ребенка. Степень тугоухости и топика поражения обследованных детей определяются методом регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов. Данные методы являются высокоинформативными при проведении аудиологического скрининга новорожденных.

Излечение дефекта слуха у ребенка зависит, во-первых, от причин тугоухости или глухоты и, во-вторых, от того, насколько рано этот дефект удалось диагностировать. Нарушение слуха у новорожденных детей может быть стойкого или транзиторного характера.

Окончательное заключение о наличии или отсутствии врожденной (или ранней) тугоухости (даже при использовании в диагностике объективных методов исследования слуха) рекомендуется делать не ранее двух, но не позднее трех месяцев жизни ребенка.

Лечение как острой, так и хронической сенсоневральной тугоухости до настоящего времени представляет серьезную проблему. Недостаточная изученность патогенеза сенсоневральной тугоухости приводит к неоправданному применению лекарственных средств или вообще к отказу от лечения.

Успех последнего, в свою очередь, зависит от степени сохранности элементов внутреннего уха и обратимости патологических сдвигов. Считается, что при стойкой, длительно существующей сенсоневральной тугоухости в связи с разрушением морфологического субстрата звуковосприятия медикаментозное лечение неэффективно.

Однако, если на фоне лечения пороги восприятия слуха остаются стабильными, слуховое восприятие у больных улучшается. Замечено, что при регулярном лечении детей с врожденной сенсоневральной тугоухостью улучшаются память, процесс обучения речи, адаптация к слуховому аппарату, разборчивость речи. Поэтому лечение таких больных направлено на замедление и предотвращение процесса дегенерации волосковых клеток слухового анализатора. Сроки начала лечения и его адекватность являются одними из основных факторов, определяющих успех терапии.

Медикаментозная терапия тугоухости должна быть направлена на улучшение состояния рецепторных структур, нормализацию кровообращения и лимфоциркуляции во внутреннем ухе и головном мозге, на нормализацию тканевого и клеточного метаболизма ЦНС. Комплексное лечение включает средства, избирательно воздействующие на каждое звено патогенеза.

К препаратам, оказывающим сосудорасширяющее действие и улучшающим кровообращение в головном мозге и внутреннем ухе, а также приводящим к нормализации метаболизма, относятся компламин и кавинтон. Аналогично действуют винкапан, винкатон, стугерон, циннаризин. Положительной динамике нервных процессов в головном мозге способствуют препараты аминалон и энцефабол. Также при лечении таких больных можно использовать но-шпу и папаверин, обладающие сосудорасширяющим действием. Улучшение тканевого обмена достигается применением кокарбоксилазы, пирогенала, витаминов группы В и Е (додекс, витрум витамин Е, допппельгерц витамин Е, токофер 200, эвитол, веторон-Е, кудесан).

К средствам, стимулирующим проведение нервных импульсов за счет увеличения образования ацетилхолина, относятся галантамин и стрихнин (у детей эти препараты применяются преимущественно в виде электрофореза). Также для улучшения проведения импульса по нервному волокну используют антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, дибазол.

Широко применяются у детей биогенные стимуляторы: апилак, алоэ, калия йодид и др.

В остром периоде заболевания дополнительно используют умеренную дегидратацию в режиме форсированного диуреза для снижения внутричерепного давления, глюкокортикоидную терапию для улучшения условий кровообращения во внутреннем ухе, детоксические препараты — унитиол, гемодез.

Применение антигипоксантов способствует повышению резистентности тканей к кислородному голоданию.

В условиях острой дисциркуляции и ишемии лабиринта патогенетически обоснованным явилось включение в курс реабилитационного лечения фармакофизической ангиоактивной терапии с использованием магнитного, лазерного воздействия, гипербарической оксигенации.

Комплексная реабилитация включает в себя электроакустическую коррекцию слуха индивидуальными слуховыми аппаратами, дефектологическую и сурдопедагогическую помощь, двигательную реабилитацию, развитие коммуникативной функции и социальной ориентации. Несмотря на предложенные многочисленные схемы и методы лечения, у большинства детей с сенсоневральной тугоухостью единственным способом реабилитации является слухопротезирование.

Реабилитация детей с сенсоневральной тугоухостью и глухотой является комплексной проблемой, результативность решения которой во многом определяется гармоничным сочетанием медицинской и педагогической коррекции нарушенной слуховой функции.

Л. П. Пономарева, доктор медицинских наук, профессор НЦАГиП РАМН, Москва

Факторы, вызывающие тугоухость

Слух, потеря которого является серьезной проблемой, может нарушиться вследствие различных причин. К ним относятся:

• Наследственность, при которой изменения слуха чаще всего необратимы;
• Врожденные патологии, которые развиваются еще во время внутриутробного периода. Они могут возникнуть по причине различных заболеваний, которые перенесла беременная, или в связи с асфиксией плода, родовых травм, пороков развития и недоношенности.
• Приобретенные нарушения, которые возникают из-за серных пробок, наличия инородных тел в ухе, перфорации барабанной перепонки, аденоидита, тяжелых вирусных и простудных заболеваний, травм, гидроцефалии, интоксикации лекарственными препаратами, вакцинации. Также развитию дефектов слуха способствует использование наушников.

Причины потери слуха у ребёнка

По данным ВОЗ, 70% случаев потери слуха у детей возникает в возрасте 2-3 лет, после риск уменьшается.

Основные причины нарушения слуха в детском возрасте – перенесение различных инфекционных заболеваний, затрагивающих ту или иную часть органа слуха.

К наиболее опасным болезням для слуха относятся:

• менингит
• энцефалит
• корь
• грипп и его осложнения

Но чаще всего причиной нарушений слуха становится отит. Поражение стволового слухового нерва или внутреннего уха опасно возникновением полной глухоты, отит среднего уха чреваты частичной потерей слуха. Заболевания верхних дыхательных путей, носа, особенно в раннем возрасте, также представляют опасность для слуха ребёнка.

Опасно и неправильное использование лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков – их токсическое воздействие на ещё слабый организм ребёнка может негативно повлиять на развивающийся ещё орган слуха.

Причиной нарушения слуха у детей могут стать и механические травмы. Ушибы головы, воздействие резких громких звуков (например, гудков), взрывы. Опасно и неправильное использование лекарственных препаратов, в частности, антибиотиков – их токсическое воздействие на ещё слабый организм ребёнка может негативно повлиять на развивающийся ещё орган слуха. Именно поэтому никогда не следует давать детям антибиотики самостоятельно, без предварительной консультации и рецепта врача.

В более старшем возрасте особую опасность для органа слуха ребёнка представляет длительное воздействие звукового раздражителя – или, если говорить проще, длительное прослушивание громкой музыки, особенно в наушниках. Особую опасность представляют так называемые внутриканальные и вставные наушники – они находятся слишком близко к барабанной перепонке. Опасно и использование некачественной звуковой техники.

Причины потери слуха в пожилом возрасте

Организм пожилого человека подвергается ряду изменений, касающихся, в том числе, и слуховой системы. Атрофируются или выходят из строя разные составляющие органа слуха, теряют эластичность и звукопроводимость кости черепа и т.д.

Старческая тугоухость, или пресбиакузис, обычно развивается постепенно. Как правило, первым тревожным признаком становится плохое восприятие высоких голосов (детских, женских) и вообще всех высоких звуков. Как правило, ухудшение слуха в этом случае двухстороннее.

По формам старческая тугоухость, как правило, делится на нейросенсорную и кондуктивную. Нейросенсорная тугоухость связана с проблемами со слуховым нервом или внутренним ухом. Помимо наследственной предрасположенности, факторами развития этой формы пресбиакузиса могут стать некоторые виды инфекционных заболеваний, приём лекарственных препаратов, оказывающих токсическое воздействие на орган слуха, травмы головы и органа слуха и «изнашивание» системы из-за частого и длительного воздействия шума и шумовых загрязнений (так, в особой группе риска будут находиться представители «шумных» профессий – строителей, работников аэропорта музыкантов и т.д.)

Проблемы и изменения в среднем ухе приводят к так называемой кондуктивной тугоухости. Как правило, она связана с необратимыми процессами, происходящими в стареющем организме со временем. Нередко причиной становится деформация слуховых косточек.

Хронические заболевания, такие как ишемическая болезнь сердца и сахарный диабет или заболевания, касающиеся органа слуха (отит, менингит), также увеличивают риск развития старческой тугоухости.

Выявление и ведение

• Раннее выявление потери слуха и заболеваний уха имеет решающее значение для эффективного ведения пациентов.
• Для этого необходим систематический скрининг с целью выявления болезней ушей и связанной с ними потери слуха среди следующих категорий людей, подверженных наибольшему риску:
• новорожденные и грудные дети.
• дети дошкольного и школьного возраста.
• люди, подвергающиеся воздействию шума или химических веществ на работе.
• люди, принимающие ототоксичные лекарственные препараты.
• люди пожилого возраста.

• использование слуховых технологий, таких как слуховые аппараты, кохлеарные импланты и импланты среднего уха;
• использование языка жестов и других средств сенсорного замещения, таких как визуальное восприятие речи (чтение по губам), использование слепоглухими людьми метода тадома (прикладывание пальцев к губам и щекам говорящего), общение жестами; и
• реабилитационная терапия для улучшения навыков восприятия и развития коммуникативных и языковых способностей.

Тяжелая потеря слуха (3 степень тугоухости)

Скрыть от себя или окружающих тяжелую степень нарушения слуха не получится. Человек с такой тугоухостью может слышать обращенную речь лишь на близком расстоянии, если собеседник произносит слова четко и громко. Он воспринимает обычные звуки большого города – крики, гудки автомобилей, производственный шум. Но коллективная беседа на совещании, разговор по телефону уже вызывают затруднения.

Тяжелая тугоухость может стать основанием для оформления 3 группы инвалидности. Для нее характерны следующие параметры:

• порог восприятия – от 56 до 70 Дб;
• восприятие разговорной речи – непосредственно рядом с ушной раковиной;
• восприятие шепотной речи невозможно.

Симптомы тугоухости у ребенка

Тугоухость особенно трудно распознать у грудных детей. При подозрениях на отклонения у новорожденного проведите небольшой тест – создайте неожиданно резкий и громкий звук. Ребенок, который развивается нормально, обязательно среагирует на него поворотом головы, плачем или эмоциональной гримасой. Если вы все еще сомневаетесь в адекватности слухового восприятия у своего малыша – не медлите с обращением к отоларингологу.

У старших детей тугоухость проявляется более ярко:

• Отклонения в развитии (особенно речевом);
• Жалобы на ощущение заложенности, боли, шума в ушах;
• Головокружения неясного генеза;
• Появление привычки переспрашивать любую сказанную реплику;
• Просмотр мультфильмов и фильмов на слишком высокой громкости;
• Умышленные отказы от беседы;
• Повышение тона в диалоге.

Дети могут не выказывать прямых жалоб на то, что плохо слышат. Поэтому с вашей стороны исключительно важно показать ребенка врачу при любых тревожных симптомах.

Умеренная — легкая потеря слуха (2 степень тугоухости)

Умеренные нарушения дают понять пациенту с тугоухостью, что у него появились определенные сложности с восприятием звуковой информации. Он может не расслышать звонок телефона, шум офисной техники. В быту или на работе такой человек станет чаще переспрашивать собеседников. А если кто-то обратится к нему в шумном помещении, то пациент с тугоухостью просто не услышит речь.

Умеренную степень диагностируют при следующих результатах исследования:

• порог восприятия – от 41 до 55 Дб;
• восприятие разговорной речи – от 3 м и менее;
• восприятие шепотной речи – около ушной раковины.

Как проводят диагностику

Проверка слуха у детей включает множество объективных и субъективных методов. Среди них самые распространенные, это:

• отоскопия;
• аудиометрия;
• акустическая импедансометрия;
• регистрация отоакустической эмиссии
• ксвп и др.

На основании диагностики, врач подбирает индивидуальное лечение, которое может включать медикаментозную и физиотерапию, протезирование, хирургическое лечение, установка кохлеарных имплантов.

Проблема тугоухости остро стоит в России. Достаточно посмотреть на статистику: более 650 тысяч детей страдают тугоухостью, из них 0,5% имеют врожденные нарушения, а примерно 75% — приобретённые в первые годы жизни. Как уже было сказано, нарушения слуха очень тесно связаны с задержкой психики и речи, поэтому раннее лечение и реабилитация особенно важны сегодня.