Гипоспадия полового члена определяется при беременности: когда мужчина криво писает

Описание заболевания

Гипоспадия – это одна из самых распространенных врожденных урологических патологий у детей. Она обнаруживается сразу после рождения и не проходит самостоятельно. Эта проблема наиболее актуальна для мальчиков, поскольку без хирургической коррекции состояние неизбежно приводит к нарушениям работы мочеполовой системы и проблемам с интимной жизнью.

Смещение наружного отверстия уретры может также сопровождаться искривлением полового члена, а также сужением отверстия, что также усугубляет нарушения мочеиспускания.

Осложнения

Ранние осложнения включают кровотечение, воспаление, расхождение послеоперационных швов, некроз кожных лоскутов и отек. Поздние осложнения – свищи уретры, сужение уретры, вторичное искривление полового члена. Количество осложнений при лечении проксимальных форм гипоспадии выше, чем при дистальных. Послеоперационное кровотечение редко происходит и обычно контролируется компрессионной повязкой на половом члене.

Свищи уретры являются отдаленными осложнениями и выявляются чаще всего после удаления катетера, дренирующего мочевые пути. Вероятность образования свищей для большинства одноэтапных операций составляет около 10% по данным мировой литературы. При реконструкции проксимальных форм гипоспадии вероятность формирования свищей приближается к 40%. Свищи редко закрываются спонтанно и чаще всего необходима повторная операция через 6 месяцев. Вероятность рецидива свищей составляет около 10%.

Еще одним осложнением является меатальный стеноз или сужение мочеиспускательного канала. Стриктуры уретры могут возникнуть в отдаленном периоде и требуют бужирования, при неэффективности — оперативного лечения. Дивертикулы уретры могут появляться после реконструкции уретры с использованием препуциальной кожи. Созданная уретра не имеет каркасной основы, поэтому при появлении сопротивления току мочи в дистальных отделах возникает дивертикулоподобное расширение уретры. Данное осложнение обычно требует удаления излишка кожной ткани и сшивания уретральной трубки на катетере возрастного диаметра. Оптимальным является создание одного диаметра на всем протяжении.

Одним из осложнений является рост волос в уретре при использовании кожи, несущей волосяные фолликулы. В результате возникали конкременты в уретре, что требовало множественных повторных операций. Несмотря на то, что кожные лоскуты с волосяными фолликулами перестали использовать, такие пациенты до сих встречаются в практике уролога.

Консультация эндокринолога

При подозрении на нарушение формирования пола у пациента с гипоспадией, при сочетании гипоспадии с крипторхизмом или микропении, показана консультация эндокринолога.

Классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. В зависимости от положения наружного отверстия мочеиспускательного канала выделяют следующие формы гипоспадии у детей:

• головчатая: отверстие смещено к основанию головки пениса; эта форма гипоспадии у мальчиков встречается наиболее часто;
• венечная: мочеиспускательный канал находится в зоне венечной борозды;
• стволовая: наружное отверстие находится на стволе пениса;
• мошоночная: уретра заканчивается в области мошонки;
• промежностная: отверстие уретры располагается в промежности.

Особняком стоит патология, которую называют «гипоспадия без гипоспадии» — при ней у ребенка не нарушается положение наружного отверстия мочеиспускательного канала, но сама уретра укорочена по сравнению с кавернозными телами. В результате пенис искривляется, что становится особенно заметно во время эрекции.

Положение наружного отверстия уретры у ребенка позволяет также выделить переднюю гипоспадию (головчатая и венечная форма), среднюю (стволовая) и заднюю (промежностная и мошоночная).

Причины и частота гипоспадии

Причинами гипоспадии являются гормональные сдвиги в организме матери и плода, а также генетические дефекты. Гормональные сдвиги могут быть также генетически запрограммированы, но могут быть и следствием внешних и внутренних воздействий на организм матери и плода. Генетически обусловленные варианты порока составляют в целом более тяжелую группу.

Вопрос о возможных причинах гипоспадии требует отдельного обсуждения. В настоящее время мы ведем большую работу совместно с эндокринологами, генетиками и гинекологами, чтобы более точно ответить на вопросы о причинах рождения детей с гипоспадией и возможности предупреждения подобных дефектов у следующих потомков.

Гипоспадия встречается с частотой от 1:100 до 1:1500 новорожденных мальчиков. Головчатая и венечная гипоспадия встречаются примерно в половине случаев. Стволовая гипоспадия в трети наблюдений. Тяжелые формы гипоспадии встречаются у 10-20 % больных.

После искусственного оплодотворения дети с гипоспадией рождаются чаше в 2-3 раза. Однако по нашим данным прямой связи с самим процессом искусственного оплодотворения не прослеживается, а большее значение имеют особенности беременности, угроза выкидыша, степень зрелости ребенка при рождении и явления гормонального дисбаланса.

Формы гипоспадии

Формы гипоспадии различаются в зависимости от расположения наружного отверстия уретры – меатуса: на головке — головчатая, в области венечной борозды — венечная, на стволе полового члена — стволовая, в области мошонки — мошоночная или промежности — промежностная.

Головчатая форма — на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется уретральная пластинка или продольное углубление до венечной борозды. Наружное отверстие уретры – меатус часто бывает суженным, что носит название меатостеноза. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают при сужении наружного отверстия уретры или при наклоне головки вниз. Искривление головки может увеличиваться в процессе половой жизни.

Венечная форма гипоспадии — наружное отверстие уретры располагается в области венечной борозды. Чаще чем при головчатой форме встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. Дети мочатся тонкой напряженной струей. Нередко моча попадает на ноги. Поэтому во время мочеиспускания требуется приподнимать половой член.

Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую – стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.

Стволовая форма гипоспадии — у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет мочеиспускание в вертикальном положении. Дети мочатся сидя на горшке или вынуждены сильно поднимать пенис вверх для исправления струи. Характерно искривление пениса, иногда с поворотом и отклонением в сторону. Как правило, отмечается сужение наружного отверстия уретры — меатостеноз, однако бывают сужения расположенные по ходу уретры. Стволовую гипоспадию часто делят на дистальную стволовую – наружное отверстие уретры — меатус располагается на стволе ближе к венечной борозде и проксимальную стволовую — когда меатус расположен ближе к мошонке. Разделение это проводится для более точного определения хирургической тактики.

Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.

Мошоночная форма гипоспадии — одна из наиболее тяжелых форм гипоспадии. Уретра открывается между половинами расщепленной мошонки. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает увеличенный клитор. Расщепленная мошонка усиливает сходство с женскими гениталиями. Мочеиспускание возможно только сидя. Моча попадает на кожу мошонки, зачастую вызывая раздражение и воспаление. Новорожденных с мошоночной гипоспадией нередко принимают за девочек или девочек с адреногенитальным синдромом.

Промежностная форма гипоспадии — Мочеиспускательный канал открывается позади раздвоенной мошонки. Половой член резко уменьшен в размерах и резко искривлен, часто скрыт у основания мошонки (транспозиция мошонки). Наружное отверстие уретры широкое. Головка и кавернозные тела полового члена недоразвиты. Крайняя плоть расщеплена.

Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.

«Гипоспадия без гипоспадии» или гипоспадия типа хорды — недоразвитие и укорочение уретры, проявляющееся искривлением полового члена вниз при нормальном расположении наружного отверстия. Уретра как тетива лука сгибает кавернозные тела при эрекции мочеиспускательного канала. Встречаются пороки с сужением — дисплазией уретры и нормальной проходимостью канала. Вокруг уретры имеются эмбриональные рубцы, усиливающие искривление кавернозных тел. Порок очень непростой для лечения. Степень искривления члена резко увеличивается в период полового созревания и при эрекции.

Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.

Как поставить правильный диагноз при гипоспадии?

Диагностика головчатой, венечной и стволовой гипоспадии у специалистов трудностей не вызывает. При внимательном осмотре большая часть вопросов снимается. Для уточнения наличия сужений в уретре выполняется определение объемной скорости мочеиспускания – урофлоуметрия. При снижении скорости мочеиспускания проводится диагностика всей мочевой системы. Нарушение оттока мочи, вызываемое сужением уретры при гипоспадии, может иметь следствием снижение чувствительности мочевого пузыря, возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Встречаются и комбинированные мочеполовые аномалии.

Сложнее для диагностики тяжелые случаи гипоспадии, особенно когда одно или оба яичка в мошонке отсутствуют. Обязательными в таких случаях являются генетический анализ – определение кариотипа, УЗИ почек, мочевого пузыря и внутренних гениталий. Цистоскопию проводят для диагностики мочеполового синуса. При редких комбинированных пороках проводится магнитно-резонансная томография МРТ. В качестве финальной оценки внутренних гениталий иногда используют лапароскопию. Обследование детей с тяжелыми формами гипоспадии возможно лишь в многопрофильных специализированных центрах.

Сопутствующие аномалии при гипоспадии

Гипоспадия может сочетаться с пороками мочеполовой системы — неопущением яичка, паховой грыжей, аномалиями почек; а также других органов и систем -пороки сердца, пилоростеноз, атрезия ануса, а также с генетическими аномалиями – наследственными синдромами, вариантами гермафродитизма.

Гипоспадия может быть внешним проявлением более тяжелых пороков развития половой системы. Известно более 120 заболеваний включающих гипоспадию как составную часть, требующих углубленной диагностики и комбинированного лечения совместно с эндокринологами, генетиками. Иногда таким детям в раннем возрасте необходима смена пола. Ошибочно выбранный лечебный подход калечит жизнь пациентов, приводит к семейным трагедиям. Лечение таких больных должно проводиться лишь в многопрофильных центрах.

Несколько раз в год нам встречаются пациенты, у которых был неверно установлен пол при рождении. В настоящее время мы наблюдаем 4 мальчиков с гипоспадией, которые воспитывались как девочки. Один из них был девочкой до 16 лет, когда поступил к нам и был поставлен правильный диагноз. Диагностика таких случаев затруднена и требуется детальное, сложное обследование с последующей непростой психологической и хирургической коррекцией.

Чаще всего время для достижения наилучшего результата к моменту поступления у таких пациентов упущено. Таким пациентам в старшем возрасте нередко приходится выполнять операции по смене пола, так как воссоздать половой член достойного размера уже невозможно.

Опасна ли гипоспадия? Почему гипоспадию необходимо лечить в раннем возрасте?

Проблемы, связанные с гипоспадией зависят от возраста пациента. В первые годы возникают жалобы на мочеиспускание – затруднения, или невозможность мочиться стоя. В 3 года ребенок оценивает внешний вид своих гениталий и с этого момента переживает свое отличие от окружающих мальчиков и мужчин. В зрелом возрасте добавляются затруднения или невозможность проведения полового акта. Степень недовольства собой трудно переоценить и многие больные с гипоспадией рано начинают страдать от неврозов и тяжелого хронического стресса, со всеми вытекающими последствиями для самого пациента и окружающих. Неправильное положение отверстия мочеиспускательного канала у пациентов с гипоспадией служит одной из причин бесплодия.

Сегодня с развитием хирургии появилась возможность коррекции гипоспадии уже на первом году жизни. Это наилучший возраст для лечения. Ребенок не понимает, что он находится в больнице. В его памяти не остается следа о заболевании! Только полноценная реконструкция в раннем возрасте надежно избавляет ребенка от тяжелой моральной травмы на всю жизнь.

Нужно ли показывать ребенка с гипоспадией урологу в подростковом возрасте?

При росте полового члена в подростковом возрасте и появлении вторичных половых признаков нередко возникает вторая волна проблем связанных с перенесенными ранее операциями. Нередко усиливается деформация полового члена из-за ограничения роста созданной части уретры или сохранившихся эмбриональных рубцов на кавернозных телах. В уретре могут расти волосы, если сделана она была, хотя бы частично, из кожи мошонки, имеющей в своем составе волосяные фолликулы. На волосах происходит оседание нерастворимых мочевых солей и формирование камней, которые могут служить препятствием при мочеиспускании. Резкое расширение созданной уретры – дивертикул накапливает мочу и проявляется подтеканием мочи после мочеиспускания. Дивертикулы иногда сочетаются с сужениями созданной уретры.

Осмотры лучше проводить в возрасте 13-14 лет. Если с момента операции ко времени осмотра прошло более 10 лет, вполне вероятно, что специалист гипоспадиолог, располагая современными средствами и методами коррекции, найдет возможность решить проблемы пациента. Часто это можно сделать неоперативными методами или просто советом.

Гормональные исследования и анализ спермограммы в возрасте 16-17 лет помогут правильно оценить особенности половой системы у мальчика и его способность к оплодотворению.

Лечение гипоспадии.

В процессе хирургического лечения гипоспадии решается несколько основных задач: 1. выпрямление полового члена и придание ему естественного вида 2. формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц 3. Формирование головки полового члена. 4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы. При тяжелых формах гипоспадии дополнительно проводится 5. устранение транспозиции и расщепления мошонки.

Сложность хирургического лечения гипоспадии заключается как в достижении хорошей проходимости уретры, так и в формировании полового члена, имеющего нормальный внешний вид, а также в предотвращении возможных послеоперационных осложнений.

Этапы развития методов лечения гипоспадии.

Решением проблемы лечения гипоспадии более века занимались урологи всего мира. В результате были предложены около 200 методик лечения и множество вариантов их использования. До середины 90-х годов 20 века практически в каждой крупной клинике применялись собственные модификации оперативных вмешательств, и в руках авторов они давали неплохие результаты.

Принципиально новый этап в лечении гипоспадии начался в 90 годы с распространением цифровых технологий. На международных урологических конференциях демонстрируются видеоматериалы операций и отдаленные результаты. Многие статьи снабжаются качественными фотоматериалами. Наконец, появилась возможность сравнивать различные подходы к лечению и выбирать действительно лучший способ.

Если в былые времена доказательствами эффективности лечения гипоспадии часто были слова — статистически не доказанные положения о преимуществах тех или иных методов, то теперь наступило время рандомизированных мультицентровых исследований и технологий, доказавших свое преимущество у сотен и даже тысяч пациентов из разных стран.

Урологи всего мира обмениваются технологиями и результатами. Сегодня ни один врач не может сказать мой метод лучший. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, сообразуясь с особенностями патологии и интересами больного.

Обезболивание (наркоз или анестезия) операций при гипоспадии.

Наиболее современный вид анестезии при гипоспадии комбинированное обезболивание с использованием местной проводниковой анестезии. Анестезия такими препаратами как маркаин и норопен позволяет достичь полного отключения боли на 6-8 часов. Местные средства уменьшают дозу препаратов общего действия и нагрузку на центральную нервную систему.

Современные принципы операций при гипоспадии.

Выпрямление полового члена

1. обычно проводится путем иссечения эмбриональных рубцов на нижней (волярной) поверхности полового члена с отделением уретры от кавернозных тел. Сложность этапа: с одной стороны важно не допустить повреждения кавернозных тел и укорочения уретры; с другой – для полного распрямления кавернозных тел полового члена необходимо полностью иссечь рубцовые ткани.
2. Разделяются все подкожные сращения и устраняется дефицит кожи на нижней поверхности полового члена.
3. Иногда при небольших искривлениях проводится распрямление по Несбиту путем наложения швов на белочную оболочку кавернозных тел в области спинки полового члена.

Создание мочеиспускательного канала

1. Недостающую часть мочеиспускательного канала – уретры – мы чаще формируем из крайней плоти, кожи полового члена и тканей головки. Пластический материал должен быть лишен волосяных луковиц, поэтому использование кожи мошонки нежелательно. При недостатке кожи полового члена материала используем слизистую оболочку губы или щеки.

Собственные результаты лечения гипоспадии. Оригинальные методики.

В нашей практике в 80-90 годы был пройден романтической этап хирургии, заблуждений и очарования от собственных разработок. Опираясь на полученный опыт, а также в результате общения с коллегами из других стран и стажировки в зарубежных клиниках, мы внедрили наиболее надежные методики, позволяющие в большинстве наблюдений получить совершенные косметические и функциональные результаты.

Основные составляющие успеха — индивидуальный подход, эффективные методы, деликатная микрохирургическая техника, высококачественный шовный материал и инструментарий, владение всем современным арсеналом методов, большой опыт в реконструктивно-пластической хирургии и лечении гипоспадии, скрупулезное ведение послеоперационного периода.

Оригинальные модификации техники операций позволяют нам в ряде случаев значительно улучшить косметический и функциональный результаты лечения. Так например одним из наиболее сложных этапов операции является формирование головчатой части уретры и особенно наружного отверстия уретры естественного вида.

Собственные результаты операций при гипоспадии

Операции при дистальных формах гипоспадии (головчатой, венечной, стволовой без выраженного искривления полового члена) Нами накоплен большой опыт использования различных одноэтапных способов коррекции при венечной, стволовой и головчатой гипоспадии. С 2000 г. Мы применяем для дистальных форм гипоспадии собственные модификации одноэтапных операций типа Снодграсс, оцененные по достоинству в последние годы ведущими гипоспадиологами. Эти методики позволяют достичь оптимального функционального и косметического результатов, полностью сохранить эректильную функцию, имея при этом минимальный риск осложнений. Одновременно проводится исправление искривлений и эстетическая коррекция полового члена.

Операции при промежностной и мошоночной формах гипоспадии.

Операции при тяжелых формах гипоспадии наиболее сложны и ответственны. Сохранение и максимальной длины полового члена кровоснабжения и эректильной функции достигается тщательной деликатной техникой и творческим подходом к каждому пациенту.

Нами предложен целый ряд модификаций, направленных на достижение максимального размера полового члена, его нормальной функции, внешнего вида и предотвращение осложений.

Стоит ли использовать одноэтапные операции при сложных вариантах гипоспадии?

Мы видим множество проблем у подростков обращающихся к нам после неадекватных вмешательств, проведенных в раннем детстве.

Главный недостаток одноэтапных вмешательств при сложных вариантах гипоспадии состоит в высоком риске послеоперационных деформаций полового члена (искривлений) за счет укорочения созданной уретры, в результате нарушения кровообращения в перемещенных лоскутах кожи и повышенного рубцевания. От них нет спасения, и выходом является лишь повторная реконструкция.

Искривление полового члена у подростка после одноэтапной операции выполненной в возрасте 2 лет . Созданная рубцовая уретра препятствует эрекциям сгибая половой член книзу. Требуется полсная реконструкция.

Симптомы гипоспадии у детей

Основные признаки патологии зависят от ее формы. Чем дальше относительно нормального положения находится отверстие уретры, тем сильнее выражены симптомы. К классическим проявлениям относят:

• изменение направления струи мочи, из-за которого ребенок вынужден поднимать пенис вверх во время мочеиспускания или мочиться сидя;
• деформация полового члена: особенно часто встречается при стволовой форме гипоспадии у детей; искривление нарастает по мере роста пениса, а также во время эрекции;
• болезненность эрекции в связи с деформацией пениса;
• тонкая и прерывистая струя мочи, особенно при сопутствующем сужении наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Мошоночная и промежностная форма гипоспадии у детей обычно сопровождаются выраженной деформацией наружных половых органов, крипторхизмом, паховой грыжей и другими врожденными патологиями развития.

Родителям

Оптимальный возраст для коррекции гипоспадии — 10 месяцев.

Коррекция гипоспадии чаще всего проводится за одну операцию.

Перед операцией может потребоваться использование гормональной мази. Мазь применяется за 3 недели до операции утром и вечером. Наносить мазь нужно на половой член, размер капли с ногтевую пластину большого пальца руки родителя.

Перед операцией нужно собрать необходимые анализы.

В послеоперационном периоде используется 2 памперса, катетер выводится во второй (внешний) памперс. Данная методика позволяет ребенку быть активным весь период нахождения в стационаре.

Антибактериальная терапия назначается на весь послеоперационный период.

После операции на половой член накладывается специальная компрессионная повязка, уретральный катер устанавливается сроком на 10-12 дней. По истечении этого срока повязка снимается, катетер удаляется.

Для оценки результата операции необходимо заснять на видео процесс мочеиспускания.

Лечение гипоспадии

Единственным способом устранить любую форму гипоспадии у ребенка является хирургическая операция. В настоящее время рекомендуется выполнять ее в возрасте 1–3 лет, чтобы в дальнейшем развитие половой системы шло нормальным путем. В зависимости от формы патологии применяются одноэтапные и многоэтапные вмешательства:

• меатотомия: операция используется при головчатой гипоспадии у ребенка и заключается в рассечении края уретры с последующим тщательным контролем срастания;
• пластика уретры: более сложный вариант вмешательства, ход которого зависит от положения наружного отверстия мочеиспускательного канала.

Как правило, после операции при венечной, стволовой и задних формах гипоспадии у детей, в уретру устанавливается катетер, при необходимости проводится бужирование.

Методики операций

Общие принципы основных этапов общие для всех методик. Вначале производится обнажение кавернозных тел от кожи полового члена. Фиброзные тяжи и «хорда», имеющиеся по вентральной поверхности, максимально иссекаются. Выполняется тест «искусственной эрекции» путем введения в кавернозные тела физиологического раствора, чтобы выявить любую девиацию полового члена. При невыраженном искривлении менее 45⁰ производится дорзальная пликационная корпоропластика под сосудисто-нервным пучком. При искривлении более 45⁰ целесообразно применять лоскутную корпоропластику или путем нанесения множественных насечек на вентральной поверхности белочной оболочки кавернозных тел. Также возможна коррекция искривления кавернозных тел путем пересечения белочной оболочки в точке максимального искривления и фиксации свободного трансплантата (слизистая щеки, кожа препуция или другие графты) на образовавшийся дефект. Данная методика приводит к устранению искривления и удлинению полового члена в отличие от пликационного способа коррекции.

При выраженной фиброзной «хорде», дисплазии губчатого тела уретры может потребоваться пересечение ее или иссечение. Различные способы пластики уретры могут быть использованы: тубуляризация самой уретральной площадки, использование местных кровоснабжаемых лоскутов, тканевых графтов или методика продвижения уретры (GAP procedures).

Наиболее часто применяемая методика при коррекции дистальных и среднестволовых гипоспадий – TIP (tubularized incised plate, Snodgrass). Этот способ позволяет создать уретру из местных тканей по принципу Duplay, но отличительной особенностью является рассечение задней стенки уретры, что создает возможность для формирования артифициальной уретры большего диаметра. Текущие исследования показывают, что данная технология используется большинством урологов во всем мире для лечения дистальных форм гипоспадии.

Далее мобилизуются крылья головки, чтобы накрыть ими сформированную уретру и придать головке более коническую форму. Избыточная кожа по дорзальной поверхности мобилизуется для закрытия дефекта на вентральной части.

Различный шовный материал применяется для пластики уретры, наиболее соответствующие требованиям современной пластической генитальной хирургии, является PDS 6-7/0 и Монокрил 6/0, как достаточно крепкие и быстро рассасывающиеся.

Множество исследований показало, что использование дополнительных слоев тканей (мясистая оболочка крайней плоти, вагинальная оболочка и др.) между уретрой и кожей снижает риск развития свищей. Спорным остается вопрос применения коротких уретральных стентов в комбинации с цистостомой и длительной катетеризации мочевого пузыря. В ретроспективном исследовании в 2015 году было показано, что более длительная катетеризация сроком до 3 недель приводит к меньшему количеству осложнений, чем при установке катетера менее 1 недели.

Повторные пластические операции при гипоспадии, проводимые в условиях недостатка пластического материала, составляют отдельную проблемную группу пациентов, имеющих больший процент осложнений. С целью коррекции гипоспадии у этих больных используются различные свободные трансплантаты: слизистая оболочка щеки, губы, нижней поверхности языка, кожа заушной области и др.

Коррекция члено-мошоночной транспозиции обычно выполняется как отдельный этап, так как дополнительные разрезы могут вызвать ишемию кожного лоскута, из которого сформирована уретра. Выполняется обычно через полгода после основного этапа операции, когда восстанавливается периферическое кровоснабжение.

Большинство форм гипоспадии корригируется за одну операцию, но при выраженном искривлении и удалении дисплазированного губчатого тела уретры целесообразно использовать поэтапный подход. При этом на первом этапе производится распрямление полового члена, создание уретральной площадки необходимого диаметра, а уретра формируется на втором этапе через 6 месяцев. На схеме представлен алгоритм при лечении проксимальной гипоспадии:

Гормональная терапия перед операцией

Многими специалистами используется гормональная терапия для увеличения размеров головки полового члена. Применяются предоперационные инъекции тестостерона или мази (кремы) на основе тестостерона или дегидротестостерона, а также уколы хорионического гонадотропина человека. В исследовании 182 детей с дистальной гипоспадией (средний возраст составил 30 месяцев) Asgari et al. было показано, что применение парентерального тестостерона может быть эффективно для снижения частоты осложнений с 12 до 5%.

Мы в своей практике применяем мазь Andractim Gel или Андрогель для предоперационной подготовки у пациентов с маленьким размерами головки полового члена.

Прогноз

Своевременное и правильное проведение операции при гипоспадии у мальчиков позволяет полностью восстановить нормальную анатомию полового члена. В дальнейшем мочеиспускание, эрекция и эякуляция проходят без нарушений. После вмешательства необходимы регулярные осмотры уролога, который будет контролировать состояние полового члена до полного прекращения его роста. В этом случае, если в процессе созревания будут возникать деформации, их можно будет быстро скорректировать.

Гипоспадия – это дефект, который можно и нужно корректировать. Только так мальчик будет избавлен от физического недостатка и связанных с ним психологических комплексов. Врачи клиники «СМ-Доктор» выполнят необходимые манипуляции и помогут справиться с проблемой на ранней стадии развития.

Сопутствующая патология&

Зачастую гипоспадия у мальчиков сочетается с другими аномалиями развития: паховые грыжи, крипторхизм, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, миеломинингоцеле, урогенитальный синус и др. Поэтому всем малышам для выявления сопутствующей патологии мочевыделительной системы перед операцией рекомендовано УЗИ почек и мочевого пузыря. При наличии гидронефроза или пузырно-мочеточникового рефлюкса первым этапом производится коррекция патологии верхних или нижних мочевых путей, а после этого – оперативное лечение гипоспадии.

Список источников

• Марченко А.С., Смирнов И.Е., Зоркин С.Н., Апакина А.В., Суходольский А.А., Шахновский Д.С. Лечение детей с гипоспадией. Детская хирургия. 2013. № 5. С. 40-44.
• Акранов Н. Р., Шарабидзе Г. Г. Парахирургические аспекты лечения мальчиков с гипоспадией (обзор литературы) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2010, № 5, с. 39–48.
• Файзулин А. К., Прокопьев В. М., Демин Н. В. Современные методы лечения гипоспадии // Андрология и генитальная хирургия. 2009. № 2. 158 c.
• Володько Е.А. Основные характеристики нарушений формирования пола при гипоспадии у детей // Материалы VI Российского форума «Мать и Дитя», М., 2004. — С.554-555.
• Акранов Н. Р., Шарабидзе Г. Г. Парахирургические аспекты лечения мальчиков с гипоспадией (обзор литературы) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2010, № 5, с. 39–48.

Использование анестезии или наркоза

При операции наиболее современным способом считается комбинированное обезболивание, когда применяется местная проводниковая анестезия.Препараты «маркаин» и «наропин» дают возможность обезболить ребенка от 4 до 9 часов после операции.

Если возникает такая необходимость, в дальнейшем можно применять традиционные анальгетики. Использование местного обезболивания позволяет уменьшить нагрузку на нервную систему, так как количество вводимых препаратов общего действия снижается.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий в отношении пациентов с гипоспадией не разработано. С учетом факторов риска развития данной патологии нужно стараться их избегать.

• Поздние роды.
• Исключить нервно-психическое перенапряжение во время беременности.
• Избегать инфекций, включая грипп, и внутриутробного инфицирования плода в первом триместре.
• Обследовать отца на предмет нарушения сперматогенеза.
• Исключить бесконтрольный прием прогестерона до беременности и пероральных контрацептивов во время беременности.
• Исключить алкоголь, курение и действие токсических веществ, в том числе пестицидов/гербицидов при беременности.
• Отказаться во время беременности от использования лака для волос (он содержит вредный для организма флатат).

Патогенез

В основе развития патологии лежит нарушение эмбриогенеза на 10–14 неделе гестации, что и приводит к нарушению нормального процесса дифференцировки зачаткового эпителия. При этом отмечается недоразвитие периферической части уретры и замыкается желоб уретры. Деформация пениса развивается вследствие неспособности уретральной борозды трансформироваться в трубчатый орган. Соответственно, на этом участке образуется короткий/плотный неэластичный соединительнотканный тяж (хорда), который укорачивает вентральную поверхность полового органа, что и приводит к его загибанию вниз.

Народные средства

Фото: otravilsja.ru

Исправить месторасположение выхода мочеиспускательного канала и искривление полового члена можно только хирургическим путем. Народные методы в данном случае неэффективны. Применять народные рецепты для улучшения заживления после операции тоже не рекомендуется – все необходимые препараты наносятся на рану во время перевязок.

Самовольное использование примочек, компрессов, мазей и других местных средств может нарушить процесс восстановления тканей, стать причиной развития воспаления, образования стриктуры или отторжения трансплантата. Единственным безопасным народным методом является универсальная вспомогательная терапия, проводимая для укрепления иммунитета и повышения защитных сил организма.

Ребенку необходимо организовать правильное питание с достаточным содержанием мяса, молочных продуктов и овощей в рационе. Улучшить состояние иммунной системы и обеспечить организм полезными соединениями помогут витаминные напитки: чай из шиповника, клюквенный морс, настой из облепихи, меда и лимона. При выборе напитков следует учитывать наличие аллергической предрасположенности, возможность развития диатеза. Применять любые народные методики можно только после консультации с лечащим врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

ПОИСК ЛЕЧЕНИЯ ПО ВСЕМУ МИРУ ВМЕСТЕ С YELLMED

Диагностика

Фото: doctors.am

В большинстве случае гипоспадию диагностируют сразу после рождения ребенка, поскольку неправильное расположение выхода мочеиспускательного канала видно врачу при осмотре. К тому же на наличие патологии указывает струя при мочеиспускании.

При тяжелых формах болезни, когда наружные половые органы сильно изменены пороком, требуется клиническое исследование на подтверждение кариотипа. Помимо этого, ребенку проводят полное обследование для обнаружения сопутствующих заболеваний и патологий мочевой системы.

Общие принципы диагностики

При стволовой, головчатой и венозной форме гипоспадии диагноз устанавливается врачом при первичном осмотре. Вне зависимости от формы болезни проводят УЗИ малого таза, чтобы обнаружить хронические заболевания и иные врожденные патологии мочеполовой системы.

Также пациенту в обязательном порядке требуется консультация эндокринолога и генетика. Данные специалисты в зависимости от особенностей случая могут назначить сдачу анализов или клинические исследовании (анализ крови на сахар, анализ крови на содержание половых гормонов и так далее). Полное обследование позволяет выявить сопутствующие патологии и провести эффективное лечение.

Клинические исследования

При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:

• УЗИ органов малого таза;
• цитоскопию (исследование мочевого пузыря при помощи эндоскопа);
• МРТ;
• урофлоуметрию (исследование позволяет определить объемную скорость мочеиспускания).

В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.

Диагностика тяжелых форм гипоспадии

При промежностной и мошоночной форме заболевания наружные половые органы часто подвергаются сильному изменению, что усложняет определение пола ребенка. Чтобы установить пол новорожденного, в таких случаях проводят генетический анализ на определение кариотипа.

Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография могут не дать полной картины развития патологии, поэтому иногда назначают лапароскопию внутренних органов. Исследование проводится с целью обнаружения яичников и иных женских половых органов.

Доктор также назначает обследование эндокринной системы, что позволяет обнаружить причину развития патологии. Нередко нарушения в выработке гормонов становятся причиной появления аномальных половых органов и нарушения мочеиспускания.

Тяжелые формы гипоспадии всегда сопровождаются и иными патологиями, поэтому проводится детальное обследование внутренних органов с целью раннего диагностирования и назначения эффективного лечения.

При обнаружении неправильного выхода уретры, искривленного полового члена или иных признаках заболевания необходимо обратиться к урологу, который и назначить обследование. Обратите внимание, что определенные анализы и обследования назначаются в зависимости от некоторых факторов:

• особенностей развития патологии;
• сопутствующих заболеваний;
• жалоб пациента или его родителей (если речь идет о маленьком ребенке);
• клинических возможностей клиники (имеющегося мед оборудования) и так далее.

При тяжелых формах заболевания необходимо обратиться в специализированную клинику, где работают соответствующие специалисты, и имеется оборудование для проведения полного обследования, включая редкие анализы и исследования.

Отток мочи и перевязка раны

Моча отводится с помощью трансуретрального капельного стента либо через дренажную трубку, выведенную над лобком. Некоторые хирурги после репарации дистальной гипоспадии дренирование не проводят. Общепринято накладывать циркулярную повязку с легким давлением, а также назначать антибиотики в профилактических целях. Продолжительность стентирования и накладывания повязок в разных исследованиях значительно отличалась. Вследствие низкого уровня доказательной убедительности рекомендации дать невозможно.