Тромбоцитопения – что это такое? Причины, симптомы и лечение заболевания

Общие сведения

Для состояния, которое называется тромбоцитопения, характерно снижение количества тромбоцитов в крови до показателя меньше 150 х 10в9/л. Как следствие, у больного отмечается повышенная кровоточивость и сложности с тем, чтобы остановить кровотечение. Тромбоцитопения (код по МКБ-10 — D69.6 Тромбоцитопения неуточненная) может сопровождать гематологические болезни. Однако диагностируется и самостоятельная болезнь — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (код по МКБ-10 — D69.3), а также аутоиммунная форма заболевания.
Говоря о том, тромбоцитопения — что это за болезнь, следует отметить, что развивается она вследствие нарушения выработки тромбоцитов либо слишком активного их разрушения. Чаще всего диагностируется аутоиммунная форма болезни. Также это состояние может развиваться на фоне ряда заболеваний: герпеса, гепатита, ВИЧ, инфекционного мононуклеоза, гриппа. Могут провоцировать его и некоторые экзогенные факторы. Что такое тромбоцитопения, причины и лечение этой болезни детально описаны в этой статье.

Патогенез

Тромбоциты – это кровяные клетки, которые вырабатываются в костном мозге. В организме они живут немногим больше недели, после чего распадаются в селезенке и в печени. Основные функции этих клеток в организме – препятствовать развитию кровотечений. Клетки склеиваются, и образуется тромб, перекрывающий раненый сосуд. Кроме того, они определяют синтез факторов роста, воздействующих на процессы восстановления тканей. Уровень тромбоцитов может колебаться в зависимости от влияния определенных факторов. Однако такие колебания являются физиологическими и временными. В норме уровень этих клеток составляет 150 тыс. на один микролитр (150 х 109/л). Если количество тромбоцитов снижается, речь идет о тромбоцитопении.

В настоящее время патогенез этой болезни достаточно не изучен.

Механизм развития болезни может быть связан со следующими факторами:

• нарушение продукции тромбоцитов костным мозгом;
• нарушение распределения их в сосудистом русле;
• неполноценность тромбоцитов и их повышенное разрушение.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура развивается вследствие аутоиммунной реакции, которая направлена против собственных тромбоцитов. Эта иммунная реакция – сложный циклический процесс, в котором участвуют В-лимфоциты, Т-лимфоциты, макрофаги, NK-клетки, цитокины. Антитела к тромбоцитам определяются в крови не всегда.

У детей развитие ИТП часто происходит после острых респираторных вирусных инфекций. Когда количество тромбоцитов снижается до показателя ниже 10 х 109/л, удлиняется период кровотечения.

Как проявляется тромбоцитопения?

Клинические случаи тромбоцитопении

Главная> Полезные статьи>Клинические случаи тромбоцитопении

С.В. Кулешова, А.А. Алтаева, Е.А.Кузнецова

Клинические случаи ложной и истинной тромбоцитопении в амбулаторной практике.

ФГБУ «Поликлиника №2» Управления делами Президента РФ, 119146, Москва, Россия

Статья посвящена лабораторным нюансам диагностики тромбоцитопений в практике амбулаторно-поликлинического звена. На примере двух разных пациентов показана важность знаний базовых исследований в дифференциальной диагностике ложных и истинных тромбоцитопений.

Ключевые слова: тромбоцитопения, ЭДТА-зависимая тромбоцитопения, подсчёт тромбоцитов по Фонио.

В деятельности клинико-диагностической лаборатории амбулаторно-поликлинического звена на долю общего анализа крови приходится до 30% от всех выполненных анализов.

Обычно общий клинический анализ крови состоит из данных гематологического анализатора, а при отклонении в лейкоформуле – и дифференцированного подсчета лейкоцитов в мазке крови при световой микроскопии.

Сегодняшний уровень гематологических анализаторов позволяет выдавать до 70% результатов анализов без микроскопии мазка.

Тем не менее, врач не должен слепо доверять лабораторным анализаторам, а должен быть последней инстанцией, после проверки и одобрения которой результаты будут валидированы.

В работе врача клинической лабораторной диагностики мелочей не бывает. В потоке работы выбрать из данных гематологического анализатора те, которые нуждаются в дополнительных исследованиях, непросто. Примером необходимости широкого круга знаний и умений врача КДЛ может служить тромбоцитопения — снижение числа тромбоцитов в отсутствие иных отклонений при подсчете форменных элементов и в мазке крови. К тромбоцитопениям относят состояния, при которых количество тромбоцитов периферической крови составляет менее 150 х 109/л. Количество тромбоцитов 50х109/л еще позволяет проводить полостные операции при сохранении гемостаза. Количество тромбоцитов ≤ 20 х109/л. относится к критическим величинам с точки зрения клинической лабораторной диагностики [1]. Таким пациентам , согласно национальному стандарту показана трансфузия тромбоцитного концентрата [2]. Для подсчёта количества тромбоцитов унифицированными признаны:

• подсчёт в крови с помощью гематологического анализатора;
• подсчёт в мазках по методу Фонио.

Снижение количества тромбоцитов в анализе крови может быть истинным и тогда потребует немедленных действий согласно тяжести тромбоцитопении. Снижение количества тромбоцитов в анализе крови может не быть истинным. Тогда оно будет отражать индивидуальные особенности пациента или будет следствием ошибки на преаналитическом этапе. Кроме истинных тромбоцитопений возможно снижение количества тромбоцитов, которое обычно возникает из-за несвоевременного пропускания крови через анализатор, либо из-за спонтанной агрегации тромбоцитов. Ложные снижения количества тромбоцитов могут встречаться при широком спектре нарушений, таких как аутоиммунные заболевания, вирусные и бактериальные инфекции, хронические воспалительные заболевания. Спонтанная агрегация тромбоцитов может быть проявлением таких факторов как иммунологический (антитромбоцитарные антитела), химический (антикоагулянты) и физический (температурный). Венозная кровь предпочтительнее для проведения общего анализа крови. На сегодняшний день в качестве антикоагулянта используют калийные соли этилендиаминтетрауксусной кислоты – ЭДТА (ethylene-diamine-tetra-acetic acid). ЭДТА-зависимая тромбоцитопения является следствием взаимодействия антитромбоцитарных антител с антигенами тромбоцитов в присутствии ЭДТА и при воздействии низких температур. По данным зарубежных авторов на долю ЭДТА-зависимой псевдотромбоцитопении приходится от 0,07-0,11% от всех анализов крови [3]. ЭДТА-зависимая псевдотромбоцитопения проявляется в уменьшении количества тромбоцитов, причем эти явления прогрессируют по мере увеличения времени, прошедшего после взятия крови. Чтобы избежать агрегации рекомендуется пропускать кровь через анализатор в промежутке 0-5 мин. или через 1 час и более после взятия крови [4]. В промежутке 5 мин. — 1 час происходит временная агрегация тромбоцитов, что может привести к их ложному снижению в пробе крови. Непосредственно после взятия крови исключается возможность спонтанной агрегации тромбоцитов.

Мы хотим продемонстрировать важность такой рутинной методики как подсчёт тромбоцитов по методу Фонио. А также двумя клиническими случаями подчеркнуть необходимость для врача клинической лабораторной диагностики быть не только аналитиком , но и работать с микроскопом.

Первый клинический случай привычен в амбулаторной практике.

Пациентка М., 1962 года рождения. Обратилась за справкой в бассейн в рамках ежегодной диспансеризации. На момент осмотра активно жалоб не предъявляет. Общее состояние удовлетворительное. Температура тела 36.6°С. Сознание: ясное. Кожные покровы: розовые. Видимые слизистые розовые. Питание нормальное. Лимфоузлы: не увеличены. Щитовидная железа — не увеличена. Отеков нет. Костно-суставная система без патологии. Тоны звучные, ритм правильный. Патологические шумы не выслушиваются. ЧСС 68 в мин. САД 120/80 рт.ст. ДАД 120/80мм рт.ст Живот: не увеличен, участвует в дыхании, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Физиологические отправления в норме. Система мочевыделения: Мочеиспускание не нарушено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

При выполнении общего анализа крови выявлено резкое снижение количества тромбоцитов – до 15х109/л.

Анализ выполнялся на гематологическом анализаторе Сисмекс KX-21N ( Sysmex KX-21N ) производитель Roche Diagnostics (Швейцария). Препарат для микроскопии был приготовлен и окрашен на аппарате для автоматизированной окраски мазков крови Гематек (HemaTek) ,производитель Bayer Diagnostics. При подсчете лейкоформулы были обнаружены частые и большие скопления тромбоцитов, что позволило предположить псевдотромбоцитопению. Пациентка была вызвана для повторного анализа крови. Был произведён забор крови и приготовлены стекла для подсчёта тромбоцитов по Фонио. Унифицированный метод подсчёта в мазках крови (по Фонио) основан на подсчёте числа тромбоцитов в окрашенных мазках крови на 1000 эритроцитов с последующим расчётом на 1 мкл (или 1 л) крови, исходя из известного содержания в этом объеме количества эритроцитов [5]. Приготовленные, фиксированные и окрашенные препараты по Романовскому — Гимзе микроскопировали с иммерсионным объективом, подсчитывая количество тромбоцитов в тонких местах препарата, где эритроциты расположены изолированно. В каждом поле зрения считали число эритроцитов и тромбоцитов, передвигая мазок до тех пор, пока не были просчитаны 1000 эритроцитов. Затем произвели пересчёт по количеству эритроцитов, полученному с анализатора.

Кровь пропустили через анализатор на 4 минуте :

Нормальное количество тромбоцитов подтвердил и подсчёт по Фонио – 235х109/л.

Данная псевдотромбоцитопения не несла геморрагического риска или риска тромбообразования для пациента.

Следующий пример является иллюстрацией истинной тромбоцитопении, подлежащей, согласно стандарту ведения больных Американского общества гематологов, госпитализации для внутривенного введения иммуноглобулина и глюкокортикостероидов [6].

Пациент Л, 1991 года рождения. Обратился в поликлинику к дерматовенерологу по поводу геморрагических высыпаний и кровянистых выделений из носа. Самочувствие удовлетворительное. Из анамнеза стало известно, что после длительного пребывания на морозе, в течение двух часов при температуре -24 0С самостоятельно профилактически начал принимать Парацетамол+Фенилэфрин+Фенирамин+Аскорбиновую кислоту. За два дня до обращения появились первые высыпания, на коже ног, которые в течение последующих дней распространились по всему телу. Хронические заболевания отрицает. Вредные привычки отрицает. Аллергоанамнез не отягощен.

Объективное состояние больного: Состояние относительно удовлетворительное. Температура тела 36,1 С. Кожные покровы обычной окраски, геморрагические высыпания по типу множественных петехий размером 1-3 мм. на коже туловища, конечностей, слизистой полости рта. Отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Зев умеренно гиперемирован, налётов нет. Система органов дыхания: Над легкими перкуторно легочный звук, при аускультации дыхание везикулярное, хрипов нет. Чд 16 в 1 мин. Сердечно-сосудистая система: Тоны сердца звучные, ритмичные. Пульс равен чсс — 82 в 1 мин. АД 110/70 мм.рт.ст. Система органов пищеварения: Язык влажный, обложен белым налетом. Живот мягкий, болезненный в правом и левом подреберьях. Печень + 2 см, болезненная при пальпации. Селезенка увеличена. Стул в норме. Система мочевыделения: Мочеиспускание не нарушено. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.

Основные данные лабораторного исследования:

Общий анализ крови, проведенный на анализаторе Сисмекс KX-21N ( Sysmex KX-21N ) производитель Roche Diagnostics (Швейцария) выявил лейкопению, относительный лимфоцитоз и полное отсутствие тромбоцитов.

При подсчёте тромбоцитов по методу Фонио их количество составило 4х109л.

На основании резко выраженной тромбоцитопении, клинической картины и анамнестических данных пациент был срочно госпитализирован в Центральную клиническую больницу УД ПРФ. Проведенные исследования крови и костного мозга выявили резко выраженные нарушения мегакариоцитопоэза и аутоиммунную природу тромбоцитопении. Был выставлен диагноз аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура.

Полагаем, что вышеизложенные примеры были полезны для повторения алгоритма проведения общего анализа крови и интерпретации тромбоцитопений.

Если внутренний настрой врача на то, что все тромбоцитопении являются ложными и не нуждаются в дополнительных исследованиях победит, то жизнь следующего пациента окажется в опасности. Критические значения тромбоцитов должны быть среди других утвержденных в лаборатории критических лабораторных значений. И ответственность за них необходимо нести персонально врачу клинической лабораторной диагностики.

Внедрение новых технологий в лабораторную практику неизбежно, централизация лабораторной службы — мировая тенденция, но базовые знания и умения не должны уходить на второй план в повседневной работе врача клинической лабораторной диагностики.

• Национальный Стандарт Российской Федерации Технологи лабораторные клинические. Обеспечение качества клинических лабораторных исследований ГОСТ Р 53079.3-2008 4.7.3

Nacional’nyj Standart Rossijskoj Federacii Tehnologi laboratornye klinicheskie. Obespechenie kachestva klinicheskih laboratornyh issledovanij GOST R 53079.3-2008 4.7.3

• Национальный Стандарт Российской Федерации Кровь донорская и ее компоненты. ГОСТ Р 53470-2009.

Nacional’nyj Standart Rossijskoj Federacii Krov’ donorskaja i ee komponenty. GOST R 53470-2009

• Alan D.Michelson Platelets. Academic press.2012;989-1011.
• Методические рекомендации Гематологические анализаторы. Интерпретация анализа крови. 2007 .

Metodicheskie rekomendacii Gematologicheskie analizatory. Interpretacija analiza krovi. 2007 .

• Справочник. Лабораторные методы исследования в клинике. Под ред.В.В.Меньшикова. Медицина. 1987.

Spravochnik. Laboratornye metody issledovanija v klinike. Pod red.V.V.Men’shikova. Medicina. 1987.

• George J.N., Woolf S.H., Raskob G.E., Wasser J.S., Aledort L.M., Ballem P.J., et al. Idiopathic thrombocytopenic purpura: a practice guideline developed by explicit methods for the American Society of Hematology. Blood 1996;88:3—40.

1. Кулешова Светлана Вячеславовна, заведующая КДЛ ФГБУ «Поликлиника №2» УД П РФ , Москва, 119146, ул. 2-я Фрунзенская, д.4, (ассистент кафедры клинической лабораторной диагностики ФУВ РНИМУ им. Н.И.Пирогова)
2. Алтаева Александра Андреевна, канд.мед.наук, заведующая дерматовенерологическим кабинетом ФГБУ «Поликлиника №2» УД П РФ
3. Кузнецова Елена Алексеевна, врач КДО ФГБУ «Поликлиника №2» УД П РФ

Классификация

Заболевание подразделяют по нескольким признакам. С учетом происхождения определяется:

• Первичная тромбоцитопения – развитие связано с нарушением процессов кроветворения, выработкой в организме антител, уничтожающих тромбоциты.
• Вторичная тромбоцитопения – развивается на фоне других заболеваний. Вторичная форма болезни также может быть следствием серьезных отравлений, облучения, алкоголизма.

По типам тромбоцитопении определяется:

• Иммунная тромбоцитопения – такое состояние развивается, если иммунная система начинает воспринимать тромбоциты как чужеродных агентов. В итоге иммунная тромбоцитопения приводит к уничтожению тромбоцитов иммунной системой организма.
• Эссенциальная тромбоцитопения – эта форма заболевания чаще всего поражает людей старшего возраста, после 50 лет. Эссенциальная форма часто развивается после перенесенных хирургических операций, а также на фоне хронических болезней внутренних органов, дефицита железа.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – диагностируется чаще всего у детей. Болезнь связана с нарушениями свертываемости крови.
• Тромбоцитопения у новорожденных – может сопровождать врожденные патологические состояния, а также развиваться как вторичное заболевание при асфиксии во время родов, инфицировании ребенка и др.

С учетом степени тяжести заболевания определяется:

• Легкая. Уровень тромбоцитов составляет нижнюю границу нормы (30-50 х 109/л), симптомы патологии не проявляются. Иногда отмечаются носовые кровотечения. Как правило, такое состояние определяют случайно, во время профилактических анализов. Лечения в таком случае не требуется, врач наблюдает за состоянием пациента.
• Средняя. Уровень тромбоцитов снижен (20-50 х 109/л). Отмечаются кровоизлияния под кожу, даже при незначительных ударах возникают заметные гематомы, беспокоят частые кровотечения из носа. Могут появляться мелкие высыпания по телу. Лечение состояния проводят, если существует угроза развития внутренних кровотечений.
• Тяжелая. Уровень тромбоцитов очень низкий, иногда критический (меньше 20 х 109/л). Развиваются обширные внутренние кровотечения, множественные высыпания на коже. Лечение нужно проводить обязательно, пациента следует госпитализировать.

По характеру нарушений выделяют такие формы тромбоцитопении:

• изоиммунная;
• трансиммунная;
• гетероиммунная;
• аутоиммунная.

По характеру течения определяется:

• острая (до полугода);
• хроническая:
• с редко проявляющимися рецидивами;
• непрерывно рецидивирующая.

Насколько опасна болезнь и кто в группе риска?

Причины заболевания зависят от патологических процессов, происходящих в организме:

1. Дефицит тромбоцитов в костном мозге. Наблюдается при апластической и мегабластной анемии, метастазировании злокачественных опухолей в тело красного мозга, остром и хроническом лейкозе, вирусной инвазии. Может стать следствием приема лекарств и курса лучевой терапии.
2. Массивное кровотечение или повышенное разрушение тромбоцитов.
3. Нарушение распределения тромбоцитов или их избыточное депонирование.
4. Чрезмерная скорость разрушения кровяных бляшек и затухание компенсаторных механизмов.
5. Аномалии развития костной системы.

Механика развития болезни идентична для всех случаев – снижается концентрация тромбоцитов, что провоцирует нарушения питания капиллярных стенок, а это приводит к их чрезмерной ломкости.

Результатом становится спонтанное или травматическое кровотечение из-за разрыва мелких сосудов. Поскольку количество тромбоцитов низкое, тромбоцитарная пробка внутри поврежденного сосуда не появляется, и это становится причиной массированного выхода крови за пределы сосуда в окружающие ткани.

Наибольшую опасность для больного представляет тот факт, что снижение тромбоцитов до 100х10 в 9 г/л протекает бессимптомно (при норме 180-320х10 в 9 г/л). Человек чувствует себя вполне комфортно, но при этом в его организме уже развиваются угрожающие жизни состояния, например, анемия.

Прогноз исхода заболевания определяется несколькими факторами:

• выраженностью клинической симптоматики и длительностью болезни;
• наличием осложнений;
• своевременностью и правильностью лечения;
• тяжестью основного заболевания.

Все пациенты, проходившие лечение от тромбоцитопении, должны в целях профилактики раз в 6 месяцев сдавать общий анализ крови.

Тромбоцитопения коварна внезапными рецидивами. На фоне полного благополучия возможно резкое падение тромбоцитов. В основном, это свойственно тромбоцитопении при заболеваниях крови. Таким больным, помимо лабораторного контроля, требуется самоконтроль. Даже небольшая кровоточивость десен должна насторожить. В таком случае не нужно сдать планового обследования, необходимо сразу же обратиться на прием.

Причины тромбоцитопении

Причины снижения уровня тромбоцитов у детей и взрослых связаны с тем, что они слишком активно разрушаются, либо в организме образуется недостаточное их количество.

К разрушению тромбоцитов могут приводить такие состояния:

• идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
• другие аутоиммунные болезни – красная волчанка, ревматоидный артрит;
• перенесенные хирургические операции (шунтирование сердца);
• побочное воздействие некоторых лекарственных средств;
• преэклампсия у беременных.

Причины тромбоцитопении у взрослых, приводящие к снижению продукции тромбоцитов, могут быть следующими:

• вирусные заболевания – гепатит С, ветряная оспа, ВИЧ, мононуклеоз и др.;
• онкологические заболевания – лейкоз, лимфома;
• облучение костного мозга;
• химиотерапия;
• алкоголизм;
• дефицит фолиевой кислоты, витамина В12.

Симптомы

Тромбоцитопения у взрослых проявляется рядом симптомов, которые зависят от степени выраженности заболевания. Признаки могут быть следующими:

• появление спонтанных кровоизлияний в слизистые и под кожу;
• тошнота, головокружение;
• продолжительное кровотечение после удаления зуба;
• увеличение периода остановки кровотечений;
• самопроизвольное появление гематом на разных участках тела;
• сильная сонливость, упадок сил;
• учащение кровотечений из носа;
• очень обильные месячные.

Говоря о том, что такое тромбоцитопения у взрослых, следует отметить, что результаты анализа крови при тромбоцитопении показывают от 0 до 50 на 10 в 9 тромбоцитов/л.

Анализы и диагностика

Основное исследование для определения тромбоцитопении — клинический анализ крови, определяющий уровень тромбоцитов.

Если по результатам анализа у пациента диагностирована вырожденная тромбоцитопения, проводится исследование костного мозга. Определяется наличие мегакариоцитов. Если они отсутствуют, это свидетельствует о нарушении процесса образования тромбоцитов, вели они в наличии – речь идет о депонировании тромбоцитов в селезенке или об их периферическом разрушении.

Чтобы определить причины развития патологии, врач может назначить такие исследования:

• тесты на антитела;
• генетические тесты;
• УЗИ;
• электрокардиограмма;
• эндоскопическое обследование;
• рентгенография.

Публикации в СМИ

Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100´109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50´109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10´109/л.

Этиология и патогенез

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура •• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая ••• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению •• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Инфекции (например, вирусные или малярия) ••• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ••• ДВС ••• Протезы сердечных клапанов ••• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Генетические аспекты

• Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

• Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).

• Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

• Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.

• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

• Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius — тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.

Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.

ЛЕЧЕНИЕ

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния

Лечение народными средствами

Если лечение тромбоцитопении проводится по схеме, назначенной врачом, то после консультации со специалистом можно попробовать улучшить общее состояние организма народными средствами. Однако важно понимать, что лечение тромбоцитопении народными средствами ни при каких обстоятельствах не должно заменять терапию, назначенную врачом.

Применять можно такие народные методы:

• Настой вербены. 5 г вербены залить стаканом кипятка. Настаивать полчаса. Пить по стакану в стуки в течение месяца.
• Кунжутное масло. Каждый день следует потреблять по 10 г масла, добавляя его в салат или потребляя отдельно от пищи.
• Крапива двудомная. 10 г сухого сырья залить стаканом кипятка и кипятить 10 минут. Пить 3 раза в день по 20 мл.
• Отвар кровохлебки. Эффективное средство для остановки кровотечений. 2 ст. л. средства залить стаканом воды и кипятить 15 минут. Через 3 часа процедить, Пить за 20 минут до еды по 3 ст. л.
• Травяной сбор. Смешать по 30 г цветков тысячелистника и пастушьей сумки. 1 ст. л. этой смеси залить 0,5 л кипятка и настаивать несколько часов. Пить по полстакана три раза в день перед едой.
• Отвар шиповника. 50 г плодов шиповника залить 0,5 л воды, варить 5 минут. Перелить в термос и настаивать на протяжении ночи. Пить вместо чая, добавляя мед.
• Калиновая кора. 2 ст. л. сухого сырья залить 300 мл воды, варить полчаса. Процедить, добавить воды, чтобы получился первоначальный объем. Пить 4 раза в день по 2 ст. л.
• Сухофрукты. Необходимо измельчить по 200 г кураги, инжира, изюма, чернослива. Добавить в смесь 200 г меда и сок 2 лимонов. Выложить смесь в небольшие баночки, хранить их в холодильнике. По утрам принимать по 1 ст. л. средства.
• Сок из свеклы. Свежий свекольный сок смешать с равным количеством сока огурца и моркови. Принимать по стакану такого средства утром, после чего через час позавтракать.

У детей

Обсуждая лечение и причины тромбоцитопении у детей, следует отметить, что это состояние может быть врожденным, сопровождая патологии новорожденных. Также тромбоцитопения может быть вторичным заболеванием. Причины этого связаны с инфицированием ребенка, преждевременными родами либо асфиксией при родах.

Причины тромбоцитопении у детей зависят от формы заболевания.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура развивается с частотой 3-5 случаев на 100 тысяч детей. Чаще всего диагностируется у детей школьного возраста. Чаще всего проявляется у детей, которые недавно перенесли вирусное заболевание – паротит, корь, ветрянку, краснуху и др.
• Вторичная тромбоцитопения может развиваться на фоне некоторых заболеваний (гепатит, цитомегаловирусная инфекция), приема ряда медикаментов (Гепарин, Абциксимаб и др.).

Чтобы вовремя распознать заболевание у ребенка, родители должны обратить внимание на характерные проявления заболевания. При таком состоянии развиваются кровотечения – появляются точечные кровоизлияния на коже, беспокоят частые носовые кровотечения, из десен, желудочно-кишечные. Важно понимать, что внутренние кровотечения могут угрожать жизни ребенка.

Если диагноз был подтвержден в ходе исследований, важно правильно проводить лечение тромбоцитопении у детей. Его схему назначает врач.

Лечение назначают, если количество тромбоцитов меньше 20-30 тысяч на микролитр. Но чаще всего врач руководствуется наличием выраженных клинических проявлений перед тем, как назначить схему терапии. Специалист может назначить кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон). В тяжелых случаях назначают цитостатики (Винкристин, Винбластин), иммуносупрессоры (Азатиоприн, Циклоспорин). В редких случаях проводят удаление селезенки.

Но чаще всего количество тромбоцитов у детей со временем становится нормальным самостоятельно, без лечения. По статистике, у 60% детей состояние нормализуется через полтора месяца, у 80% малышей – через 6 месяцев.

Но в любом случае на протяжении определенного периода необходимо посещать врача и проводить контрольные исследования крови.

Кроме того, родители должны придерживаться некоторых важных правил, чтобы обезопасить малыша:

• Важно, чтобы ребенок не практиковал тех видов деятельности, которые могут привести к травмам. Он не должен заниматься травматическими видами спорта.
• Следует тщательно подбирать зубную щетку – она должна быть мягкой.
• В некоторых случаях целесообразен прием слабительных средств, чтобы избежать травматизации кишечника.
• Не применять лекарств, повышающих кровоточивость (Аспирин).
• Обеспечить госпитализацию ребенка при кровотечениях, при наличии выраженных кровоизлияний в слизистые и кожу.

Родители должны знать, что наиболее серьезное осложнение при тромбоцитопении — кровоизлияние в мозг. Оно развивается, если количество тромбоцитов равно 10-20 тысяч в микролитре. Симптомами, которые должны настораживать, является резкая распирающая головная боль, судороги, рвота, асимметрия лица. При таких признаках нужно немедленно вызывать скорую помощь. Однако подобные осложнения развиваются редко.

Теоретические и клинические аспекты тромбоцитопении новорожденных

К тромбоцитопениям относят состояния, при котором количество тромбоцитов периферической крови составляет менее 150 × 109/л. Это довольно частый гематологический синдром в неонатальном периоде. У 1–5% детей тромбоцитопения регистрируется при рождении, но только у 0,1–0,5% новорожденных она является тяжелой (количество тромбоцитов менее 50,0 × 109/л) [1, 2]. Примерно в половине случаев тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом.

Причины тромбоцитопений у новорожденных весьма вариабельны [3]. Это могут быть первичные тромбоцитопении, в основе которых, как правило, лежат иммунопатологические процессы. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении возникают на фоне различных состояний, среди которых чаще вирусные или бактериальные инфекции, тяжелые гипоксические проявления, иммунодефицитные состояния, синдром внутрисосудистого свертывания крови и др. Все формы тромбоцитопенической пурпуры по механизму возникновения являются приобретенными, даже в случаях рождения ребенка с клинической картиной тромбоцитопенической пурпуры.

Механизмы развития тромбоцитопений в неонатальном периоде различны. Среди них выделяют:

1. Повышенное разрушение тромбоцитов — в результате иммунных процессов:

а) изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура. Развитие данного заболевания схоже с гемолитической болезнью, однако иммунологический конфликт обусловлен несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам (чаще всего по PLA1-антигену, который отсутствует у матери). В сенсибилизированном материнском организме появляются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Изосенсибилизация может быть как при повторной, так и при первой беременности. Встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных [4]; б) трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией. Это бывает при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Эванса и др. Аутоантитела матери проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Поскольку после рождения ребенка проникновение антител от матери к ребенку прекращается, то данная форма заболевания имеет благоприятный прогноз.

Механическое разрушение тромбоцитов в результате повышенного их потребления в кавернозных сосудистых образованиях встречается при синдроме Казабаха–Мерритта.

2. Повышенное потребление тромбоцитов при синдроме внутрисосудистого свертывания крови, искусственной вентиляции легких, гемолитико-уремическом синдроме.

3. Недостаточная продукция тромбоцитов — а-, гипомегакариоцитозы. Выделяют исключительно амегакариоцитарные тромбоцитопении, которые не сочетаются с какими-либо другими видами патологии. Гипомегакариоцитозы — сочетаются или с синдромом отсутствия лучевой кости (ТАР-синдром), или с другими костными и органными дефектами и дисплазиями. Панцитопении — когда а-, гипомегакариоцитоз сочетается с аплазией других ростков кроветворения, с различными нарушениями пигментации, врожденными аномалиями скелета, глаз, ушей, сердца.

Помимо вышеперечисленных механизмов и форм заболевания выделяют гетероиммунные тромбоцитопении, при которых антитела вырабатываются против чужого антигена, расположенного на поверхности тромбоцитов. Примером чужеродного антигена являются лекарства, вирусы. Также возможно развитие тромбоцитопении в результате изменения антигенной структуры тромбоцитов, под влиянием вирусного воздействия. После выведения лекарства из организма или выздоровления от вирусной инфекции признаки болезни исчезают и больной выздоравливает.

Развитию тромбоцитопении новорожденных способствует и ряд токсических и лекарственных форм, употребляемых беременными женщинами. В их числе — алкоголь, тиазидные препараты, гидралазин, сульфаниламиды, фуразолидон, фенилбутазон, эстрогены, гепаринотерапия и др.

Механизм развития тромбоцитопений при внутриутробных инфекциях довольно сложен и связан с недостаточной продукцией тромбоцитов костным мозгом, угнетением мегакариоцитарного ростка токсинами возбудителя, гиперспленизмом, ДВС-синдромом.

Алгоритм диагностического поиска в случае выявления тромбоцитопении у новорожденного предусматривает:

1) сбор анамнестических данных: у матери — наличие аутоиммунной тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Эванса и др.); аномалий плаценты (хориоангиоматоз, отслойка, тромбоз), применения лекарственных препаратов. У новорожденного — преморбидный фон (гипоксические состояния, недоношенность, задержка внутриутробного развития (ЗВУР), переношенность и т. д.); наличие основного заболевания (внутриутробная инфекция, иммунодефицитные состояния, гигантская гемангиома и т. д.);

2) определение характера тромбоцитопении — первичности или вторичности;

3) изучение клинических данных: геморрагический синдром в первые дни жизни ребенка в виде кожных проявлений (петехии, экхимозы), кровотечений из микроциркуляторного русла (носовые, десневые и пр.), кровотечения из пуповинного остатка, мелена. Для геморрагического синдрома при тромбоцитопениях характерны спонтанность, несимметричность, полиморфность и поли­хромность. Локализацию кровоизлияний в склерах и конъюнктиве следует расценивать как прогностически неблагоприятный признак в плане возникновения кровоизлияний в головной мозг. При трансиммунной форме геморрагический синдром постепенно идет на спад, поскольку поступление антитромбоцитарных антител к ребенку от матери прекращается и разрушения тромбоцитов не происходит [5]. В случае вторичных тромбоцитопений геморрагии развиваются на фоне основного заболевания, характерным симптомом является гепатосленомегалия. Выраженность геморрагического синдрома у новорожденных при ТОRCH-инфекциях зависит не только от возбудителя, но и от гестационного возраста, в котором плод подвергся действию инфекционного агента. Для синдрома Казабаха–Меррита характерно развитие мелены новорожденных;

4) оценку лабораторных показателей. О наличии тромбоцитопении свидетельствует:

• число тромбоцитов в периферической крови менее 150 × 109/л на фоне нормальных других ее показателей;
• увеличение продолжительности кровотечения по Дуке более 4 мин;
• снижение ретракции кровяного сгустка менее 60%;
• гиперплазия мегакриоцитарного ростка (более 54–114 в 1 мкл) в миелограмме;
• отсутствие отклонений в лабораторных тестах, характеризующих коагуляционное звено гемостаза.

Обнаружение антитромбоцитарных антител подтверждает иммунный характер заболевания. Выявление диагностически значимого повышения титра антител к какому-либо возбудителю (цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна–Барр, вирусу краснухи, простого герпеса и др.) подтверждает вторичность тромбоцитопении (гетероиммунные формы заболевания).

Только последовательное и тщательное проведение всех этапов диагностического поиска позволяет врачу получить четкое представление о происходящих в организме ребенка процессах и выработать правильную тактику лечения.

Наличие геморрагического синдрома независимо от характера тромбоцитопений (первичный или вторичный) ставит в основу лечебных мероприятий купирование геморрагических проявлений.

При иммунных тромбоцитопениях в случае легкого течения заболевания, сопровождающегося только кожным синдромом. В качестве препаратов выбора служат ангиопротекторы — этамзилат 12,5% раствор по 0,1 мл/кг в/в или в/м 2–4 раза в сутки или по 500 мг 4–6 раз в сутки внутрь. Фармакологическое действие препарата связано с повышением устойчивости капилляров, уменьшением их проницаемости, улучшением микроциркуляции, а также стимуляцией образования фактора свертывания крови III, нормализации адгезии тромбоцитов [6]. Ингибиторы фибринолиза — эпсилон-аминокапроновая кислота в дозе 50 мг/кг в/в капельно один раз в сутки. Ее действие базируется на торможении активирующего влияния стрептокиназы, урокиназы и тканевых киназ на фибринолиз, нейтрализации эффектов калликреина, трипсина и гиалуронидазы, уменьшении проницаемости капилляров [6]. Подавление иммунопатологического процесса достигается путем применения глюкокортикоидов — преднизолон в дозе не менее 2 мг/кг в сутки в два приема. Возможно проведение альтернативной терапии — иммуноглобулины человека нормальные (Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам) в дозе 0,4 г/кг в сутки в/в в течение 5 дней. Положительный эффект иммуноглобулинов обусловлен блокадой Fc-рецепторов макрофагов, что уменьшает опсонизацию тромбоцитов и предотвращает их разрушение в кровеносном русле. Применение иммуноглобулинов позволяет получить более быстрый (через 24–48 часов), но менее стойкий эффект, чем при применении глюкокортикоидов. Поэтому довольно часто прибегают к комбинированному использованию этих препаратов. Однако по данным зарубежных авторов использование преднизолона и иммуноглобулинов при аллоиммунной форме заболевания остается дискутабельным [7, 8].

В случае развития жизнеугрожающих кровотечений показано применение тромбоцитарного концентрата. К его применению необходим тщательный и взвешенный подход, поскольку при иммунных формах переливание тромбоконцентрата противопоказано, т. к. его использование может еще больше усугубить процесс в связи с избыточным образованием антител. Показанием к трансфузии тромбоцитов является число тромбоцитов менее 20/нл без признаков кровотечения и менее 30/нл при признаках кровотечения [7]. Расчетной дозой для переливания тромбоконцентрата является 10 мл/кг, однако оптимальная доза может быть получена при проведении индивидуального математического расчета в пересчете на один из параметров (массу тела, объем циркулирующей крови, площадь тела). После трансфузии необходим контроль уровня тромбоцитов. Клиническим критерием эффективности трансфузий тромбоконцентрата служит купирование геморрагического синдрома, увеличение количества тромбоцитов у больного через 1 час после трансфузии не менее чем на 50–60 × 109/л и удержание результата через 24 часа.

При вторичных тромбоцитопениях необходимо проводить терапию основного заболевания, поскольку прогноз определяется именно его течением.

Таким образом, диагностика тромбоцитопений новорожденных является весьма сложным процессом, грамотное проведение которого во многом предопределяет успех терапевтических мероприятий, а следовательно — прогноз и качество жизни пациента.

Приводим собственное клиническое наблюдение новорожденного с диагнозом «изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура», которая была диагностирована у ребенка с сопутствующим заболеванием — врожденным пороком сердца.

Георгий В., поступил в отделение для новорожденных детей МУЗ «Городская детская больница г. Белгород» на 8-е сутки жизни из родильного дома.

Анамнез жизни. От первой беременности, протекала на фоне кандидозного кольпита. Обследование на пренатальные инфекции, обнаруживались антитела класса IgG к вирусу простого герпеса 1-го типа. Роды в срок, масса при рождении 3060 г, длина 53 см. К груди приложен сразу, сосал активно. При рождении на коже отмечались множественные элементы от петехий до экхимозов, местами сливные. В раннем неонатальном периоде желтуха физиологическая появилась на третьи сутки жизни, уровень общего билирубина 170 мкмоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, C-реактивный белок (СРБ) менее 5 нг/мл. Максимальная убыль первоначальной массы тела составила 8,5%, пупочный остаток отпал на четвертые сутки жизни. Отмечалась легкая неврологическая симптоматика в виде снижения рефлекторной активности, мышечной гипотонии. Гемограмма в первые сутки жизни: гемоглобин 150 г/л, эритроциты — 4,6 × 1012/л, цветовой показатель — 0,9, лейкоциты — 9,4 × 109/л, палочкоядерные нейтрофилы — 3%, сегментоядерные — 65%, лимфоциты — 27%, моноциты — 4%, эозинофилы — 1%. СОЭ 3 мм/час. В течение раннего неонатального периода кожно-геморрагический синдром сохранялся и имел тенденцию к усилению в виде появления новых элементов. Проведено лечение: этамзилат, менадиона натрия бисульфит (Викасол), фототерапия. В связи с отсутствием положительной динамики ребенок переведен на второй этап лечения.

При поступлении. Состояние тяжелое. Кожа бледно-розовая, акроцианоз, периорбитальный цианоз в покое, геморрагии по всему туловищу от мелкоточечных до экхимозов 3–4 см в диаметре, полихромные. Слизистые оболочки неба, глотки, конъюнктивы, склеры чистые. Со стороны внутренних органов: дыхание через нос свободное, при аускультации над всей поверхностью легких проводится пуэрильное дыхание, хрипов нет, перкуторно — коробочный оттенок перкуторного звука, частота дыхания 45 в минуту. Область сердца визуально не изменена, при аускультации сердечные тоны приглушены, ритм сохранен, частота сердечных сокращений 123 в минуту. Живот при пальпации мягкий, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Пупочная область без особенностей. Стул, диурез не нарушены. В течение последующих трех дней сохранялось прежнее состояние, на туловище множественные геморрагии, в т. ч. и «свежие», аппетит снижен. Со стороны сердца при аускультации во втором межреберье слева грудины выслушивался систолический шум средней интенсивности. Печень +3,5 см из-под края реберной дуги, селезенка +1,0 см. Масса тела 2850 г.

Обследование. Динамика результатов гемограммы представлена в таблице.

СОЭ на протяжении всей госпитализации не превышала 6 мм/час. Анализ мочи без отклонений от нормы (пятикратно). В биохимическом анализе крови уровень СРБ менее 10 нг/мл, печеночные пробы в норме, умеренная гипопротеинемия. Иммуноферментный анализ (ИФА) на специфические антитела к антигенам ЦМВ — отрицательные, ИФА на специфические антитела к антигенам вируса Эбштейна–Барр — отрицательные, ИФА с герпесвирусами 1-го, 2-го типа — IgМ — отрицательные, IgG — положительный, индекс авидности 72%. ИФА на специ­фические антитела к хламидийному антигену — отрицательные, ИФА с микоплазменным антигеном — отрицательные, ИФА к токсоплазменному антигену — отрицательные. В коагулограмме: протромбиновый тест — международное нормализованное отношение (МНО) — 1,0, протромбиновый индекс (ПТИ) — 100%, протромбиновое время — 15,3 сек; фибриноген — 1,62 г/л, тромбиновое время — 16 сек. Миелограмма на 14-е сутки жизни (5-й день госпитализации): бластные клетки 0,5%, индекс созревания нейтрофилов — 1,0, индекс созревания эритрокариоцитов — 0,8, лейкоэритробластические соотношения — 1,3:1,0 (норма 2,1:4,5). Заключение: тип кроветворения нормобластический. Отшнуровка тромбоцитов слабо выражена, имеется много мегакариоцитов разной степени зрелости.

Исследование крови у матери отклонений в гемограмме не выявило.

На электрокардиограмме признаки гипертрофии правого желудочка и межжелудочковой перегородки. ЭХО-КГ-исследование: выявлены дополнительная трабекула левого желудочка, дефект межпредсердной перегородки 6 мм, сброс крови слева направо. Сократительная способность миокарда желудочков удовлетворительная, фракция выброса 68%. УЗИ органов брюшной полости: печень 53 мм, структура однородная. Селезенка размер 44 × 26 мм, структура однородная. Почки: слева — лоханка 7 мм, размер 46 × 21 мм, справа — размер 45 × 22 мм. Нейросонография: гипоксические изменения и признаки незрелости структур головного мозга.

Проведено лечение: этамзилат 12,5% раствор 12,5 мг/кг в/в 4 раза в день 14 дней, иммуноглобулин человека нормальный 400 мг/кг/сут в/в 6 дней, преднизолон 2 мг/кг/сут внутрь 7 дней, плазма свежезамороженная 10 мл/кг в/в дважды, пентоксифиллин 0,1 мл/кг в/в, инозин 10 мг/кг в/в, фуросемид 1 мг/кг/сут в/в, левокарнитин 75 мг 3 раза в день внутрь, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2 по 150 000 2 раза в сутки. Ребенок получал кормление заменителями женского молока, с шестых суток госпитализации — грудное. На фоне лечения к пятым суткам госпитализации количество тромбоцитов увеличилось в семь раз, кожно-геморрагический синдром не рецидивировал. Ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии на 26-е сутки жизни (18-й день госпитализации).

Таким образом, данный клинический пример демонстрирует сложность интерпретации клинико-лабораторных показателей у детей периода новорожденности. Лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений во многих лечебных учреждениях нашей страны еще недостаточно развита. Только четкий алгоритм диагностического поиска позволит врачу достаточно быстро и четко оценить все многообразие причин, приводящих к развитию тромбоцитопений новорожденных и оперативно и правильно назначить адекватную терапию. Поэтому распространение информации о патогенезе и существующих методах исследования различных форм иммунных тромбоцитопений и внедрение этих методов в клиническую практику является необходимым условием улучшения диагностики и повышения эффективности лечения этих заболеваний.

Литература

1. Масчан А. А., Румянцев А. Г. Иммунно-опосредованные тромбоцитопении новорожденных: дифференциальный диагноз и принципы терапии // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2010, т. 9, № 3, с. 13–18.
2. Пшеничная К. И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и лечения: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. СПб, 2002. 28 с.
3. Шабалов Н. П. Неонатология: Учебн. пособие. Т. 2. М.: МЕДпресс-информ. 2004. 640 с.
4. Durand-Zaleski I., Schlegel N., Blum-Boisgard C. et al. Screening primiparous women and newborns for fetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia: a prospective comparison of effectiveness and costs. Immune Thrombocytopenia Working Group // Am J Рerinatol. 1996; 13 (7): 423–431.
5. Головко О. К., Линчевский Г. Л., Воробьева О. В. Клинические аспекты иммунных тромбоцитопений в неонатологии // Здоровье ребенка. 2006. № 2. С. 115–122.
6. Регистр лекарственных средств. М.: РЛС-2005. 1440 с.
7. Рооз Р. Неонатология. Практические рекомендации: пер. с нем. М.: Мед. лит. 2011. 592 с.
8. Berkowitz R. L., Kolb E. A., McFarland J. G. et al. Parralel randomized trials of risk-based therapy for fetal alloimmune thrombocytopenia // Am. J. Obstet Gynecol. 2006; 107 (1): 91–96.

Н. М. Судакова*, доктор медицинских наук, профессор Н. И. Гревцева** О. М. Зубов** О. В. Лазарева**

* Белгородский государственный университет, **МУЗ «Городская детская больница», Белгород

Контактная информация об авторах для переписки

Тромбоцитопения при беременности

У беременных может отмечаться снижение количества тромбоцитов и гемокоагуляционные изменения. Тромбоцитопения при беременности может быть следствием как физиологических, так и патологических процессов. В норме у большинства будущих мам количество тромбоцитов снижается на 10% по сравнению с показателями нормы. Наиболее значительное уменьшение тромбоцитов при беременности отмечается в последнем триместре.

Если развивается выраженная тромбоцитопения, это проявляется упадком сил, образованием гематом на коже и слизистых.

Специфическими состояниями, связанными с беременностью, являются:

• Гестационная тромбоцитопения – количество тромбоцитов может снизиться до 43×109/л. Развивается в конце второго в начале третьего триместра. Она является физиологическим состоянием, не осложняющим беременность.
• Тромбоцитопения при гипертензионном состоянии – к таким состояниям относят преэклампсию и синдром HELLP. Эти состояния требуют лечения, так как они угрожают нормальному течению беременности.

Чтобы предупредить осложнения, беременная должна регулярно сдавать анализ крови, правильно питаться и выполнять все рекомендации врача.

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения — что это?
Речь пойдет о нарушении гемостаза, точнее, его тромбоцитарного звена, которое характеризуется тем, что количество тромбоцитов в единице объема крови снижается.

Возникает:

• Высокая кровоточивость из кожи и слизистых;
• Образуются синяки и геморрагическая сыпь;
• Кровотечения.

Для того, чтобы проблему устранить, необходимо прибегнуть к медикаментозной терапии, спленэктомии, экстракорпоральному очищению крови.

Почему проявляются патологии

Все причины патологий делят на две группы:

• Врожденные;
• Приобретенные.

Если патология врожденная, то она представляет собой часть синдромов наследственного характера, например, синдрома Вискота-Олдрича.

При развитии патологии в этих случаях, как правило, происходят и изменения тромбоцитов качественного характера.

Причины патологии приобретенной довольно многообразны: лимфомы, саркоидоз, портальная гипертензия, туберкулез селезенки, алкоголизм и т.д.

В наиболее значительную группу входят патологии, причиной которых является повышенное разрушение тромбоцитов. Причем они развиваются как вследствие механического разрушения тромбоцитов, так и при иммунном компоненте.

• Патология аллоиммунная провоцируется трансфузией крови иной группы;
• Патология трансиммунная возникает вследствие того, что к плоду через плаценту проникают материнские антитела;
• Патология аутоиммунная – следствие выработки антител к собственным неизмененным антигенам;
• Патология гетероиммунная возникает в связи с тем, что антитела выступают против чужеродных антигенов, которые фиксируются на поверхности тромбоцитов.
• Патология лекарственно-индуцированная – следствие приема седататиков, препаратов антибактериальных либо сульфаниламидных, некоторых иных.

Отметим, что некоторое снижение количества тромбоцитов может стать причиной вакцинации либо инфекций вирусного характера.

Патологии, возникшие из-за дефицита тромбоцитов, имеют свое развитие при недостаточном количестве стволовых клеток, возникает тромбоцитопения. На это состояние может повлиять:

• Апластическая анемия;
• Лейкоз;
• Миелофиброз;
• Наличие метастазов в костном мозге;
• Химиотерапевтическое лечение, некоторые иные вещи.

Существуют показатели тяжести тромбоцитопении:

• Первая стадия(гемостаз удовлетворительный). При ней количество тромбоцитов 150-50х109/л;
• Вторая стадия (резкое снижение показателя – 50-20 х109/л). Это может быть результатом небольшой травмы, ставшей причиной внутрикожных кровоизлияний либо длительного кровотечения из ран;
• Стадия третья (показатель тромбоцитов минимален – 20х109/л). Здесь стоит ожидать спонтанных внутренних кровотечений.

Ниже поговорим о тромбоцитопении, проявляющейся умеренно, резко и выражено.

Причины умеренной тромбоцитопении

• Чрезмерное употребление алкоголя;
• Период беременности;
• Печеночные патологии;
• Применение ряда медицинских препаратов;
• ДВС-синдром;
• Красная волчанка и васкулиты системного характера;
• Сердечная недостаточность;
• Последствия лучевой терапии.

Причины резкой тромбоцитопении

• Красная волчанка системного характера;
• Значительный ДВС-синдром;
• Лейкоз острого характера;
• Гемолитическое заболевание новорожденного.

Причины выраженной тромбоцитопении

• Лучевая болезнь острого характера;
• Передозировка цитостатических препаратов;
• Тяжелое течение лейкоза острого характера.

Симптоматика

Проявления тромбоцитопении целиком зависят от основного заболевания, однако об общих признаках стоит поговорить. Среди них:

• Необъяснимо появляются на коже синяки;
• Кровь медленно останавливается в местах порезов;
• Часто кровь идет носом;
• Слизистая рта кровоточит;
• Повышается риск внутренних кровотечений;
• Существует опасность кровоизлияния в мозг.

Как только общие симптомы появились, необходимо обратиться к врачу. Тромбоцитопению лечат в большинстве случаев амбулаторно.

Стеноз

Если же патология носит выраженный характер, больного требуется поместить в палату интенсивной терапии. Сама лечебная тактика обусловлена основным заболеванием.

Диагностические мероприятия

Любая повышенная кровоточивость – повод посетить гематолога. Врач назначит необходимые исследования. Среди которых:

• Общий анализ крови;
• Гемостазиограмма;
• Ультразвуковое исследование;
• Рентгенография;
• Иммуноферментный анализ крови.

Последние анализы показаны при необходимости, это уже решает врач.

Патология при раковых заболеваниях

Тромбоцитопения очень распространена у больных раком. Это не случайно, конечно, химиотерапия и терапия лучевая становятся причиной ее появления. Часть препаратов губительно действуют на тромбоциты.

С другой стороны, причиной патологии могут стать некоторые виды раковых заболеваний, например, лимфома.

При возникновении у пациента патологии, при которой уровень тромбоцитов падает, врач обязан рассмотреть все варианты причин, даже не связанных с онкологическим лечением.

Тромбоцитопения делает состояние онкологического пациента сложным, а значит, врач сталкивается со сложностями в его лечении. Он должен иметь в виду, что:

• При низких показателях тромбоцитов необходимо очень осторожно проводить лечебные мероприятия химио- и лучевой терапии, так как риск кровотечений увеличивается;
• Снижение показателя < 50х109 на литр приводит к повышению риска обильного кровотечения в процессе хирургической операции;
• Снижение < 10х109 на литр значительно повышает риск кровотечений спонтанных.

Лечение тромбоцитопении у онкобольных

Существуют признанные методы лечения патологии у больных раковыми заболеваниями. Они сводятся к следующему:

• Необходимо корректировать терапевтическую программу;
• При необходимости переливать больному тромбоцитарную массу при угрозе кровотечения либо перед курсом химиотерапии;
• Переливать тромбоцитарную массу необходимо под пристальным наблюдением врача-гемотрансфузиолога и медицинской сестры.

Существуют простейшие рекомендации, как избежать кровотечения:

• Пользование электробритвой, вместо станка;
• Избегание травм;
• Использование зубной щетки с мягкой щетиной;
• Неприятие препаратов, снижающих свертываемость крови и т.д.

Клиника интегративной онкологии Onco.Rehab рада видеть своих пациентов, не отягощенных патологиями и их осложнениями. Мы боремся за Ваше здоровье, за то, чтобы Ваши дни были наполнены радостью жизни.

Диета

Диета при эссенциальной тромбоцитемии

• Эффективность: лечебный эффект через 3 недели
• Сроки: постоянно
• Стоимость продуктов: 1400-1500 рублей в неделю

Люди, у которых понижено количество тромбоцитов в крови, должны придерживаться некоторых рекомендаций, формируя свой рацион.

• Принимать пищу нужно дробно, делая это не менее 5 раз в день.
• В рационе должны быть белковые продукты, которые легко усваиваются (печень, мясо птицы, рыба).
• Важно получать белки и из растительной пищи, потребляя бобовые, орехи, грибы.
• Рекомендуется ввести в меню больше свежих овощей и фруктов. Лучше выбирать сезонные фрукты, а овощи готовить на пару, варить, запекать.
• Нежирные молочные продукты также должны присутствовать в рационе каждый день.
• Рекомендуется готовить каши на воде из цельных круп – гречневую, рисовую, пшеничную.
• Лучше выбирать хлеб с отрубями.
• Пить следует некрепкий чай, компот из сухофруктов, морсы из ягод, какао, свежие соки.
• Из перепелиных яиц можно готовить омлет.