Уролог «СМ-Клиника» рассказал о поликистозе почек у взрослых

Поликистоз почек – генетическая патология, характеризующаяся перерождением почечной паренхимы (функционального наполнения органа) в кистозные образования. При поликистозе вместо здоровых функционирующих почечных канальцев образуются пузыри, заполненные жидкостью. Из-за роста кист постепенно почка теряет способность к фильтрации.

Почка – орган, который фильтрует кровь и выводит токсины. Теряя функциональность, она не может обеспечивать вывод токсических веществ, что приводит к серьезным патологическим изменениям в организме, постепенно ведущим к летальному исходу. Поэтому при поликистозе необходимо грамотное и эффективное лечение, обеспечить которое может только современная клиника.

Для диагностики и лечения поликистоза почек, приглашаем Вас в частную клинику Диана. Записаться к урологу можно на любое удобное для Вас время.

Что такое поликистоз

Термином поликистоз почки или поликистозной болезнью называют серьезный порок в развитии органов, при котором нарушается правильное формирование почечных канальцев, собирающих мочу и направляющих ее в лоханку. В области канальцев появляются мелкие кисты – пузырьки, заполненные жидкостью. Поражение почек при поликистозе всегда возникает с двух сторон, размеры кист могут быть от спичечной головки до крупной вишни и даже более. Внутри них содержится желеобразная масса светлого или коричневого цвета.
Рост кист по мере возраста приводит к тому, что число функционирующих клеток (нефронов) сокращается, а это ведет к развитию почечной недостаточности. Нередко при поликистозе почек также страдают селезенка, поджелудочная железа, семенные пузырьки, печень легкие или другие органы.

Классификация

В зависимости от времени начала первых проявлений и степени поражения печени выделяют следующие типы заболевания:

1. Перинатальный тип — наиболее распространенный:

• сопровождается маловодием и гипоплазией легкого;
• 75 % умирают в течение 24 часов после родов;
• минимальная степень фиброза печени;

2. Неонатальный тип — минимальная степень перипортального фиброза печени;

3. Младенческий тип — умеренный перипортальный фиброз;

4. Ювенильный тип — выраженный перипортальный фиброз в сочетании с портальной гипертензией, спленомегалией и портосистемным варикозом.

Причины поликистоза почек у взрослых

– Поликистоз – генетическое заболевание, обусловленное перерождением паренхимы почек с образованием множественных кист различного размера, – говорит врач-уролог-андролог Александр Данилов. – Это происходит в результате нарушения формирования функциональных единиц почек – нефронов – во внутриутробном периоде. Часть нефронов при поликистозе не соединяются с собирательной системой почки. Это приводит к тому, что в них скапливается жидкость. Они превращаются в полости с жидкостью – кисты. Таких кист насчитывается от 20 до 50. Внешне пораженная почка напоминает виноградную гроздь. Кисты могут быть разного размера и формы, при этом пораженный орган может достигать массы до 2-х килограмм.
Однако при поликистозе у взрослых в почке сохраняется достаточное количество полностью функционирующей почечной ткани. Поэтому клинические проявления заболевания могут возникать поздно или полностью отсутствовать.

Патологическая анатомия

Макроскопическое строение

Плод имеет характерный внешний вид (лицо Поттера): узкие щели век, характерная борозда под линией века, микрогнатия, приплюснутый нос, мягкие большие уши аномальной формы. Почки увеличены в размерах, при этом сохраняют свою бобовидную форму, но не могут выполнять свою функцию. Плохо функционирующие почки не производят достаточное количество фетальной мочи, что приводит к маловодию и гипоплазии легких. Гидростатическое давление амниотической жидкости обеспечивает нормальное развитие дыхательной системы.

Рисунок 1 | Плод, 23 недели. Смерть плода после преждевременных родов наступила из-за гипоплазии легких, причиной которой является маловодие вследствие ПБП. Увеличение обеих почек со смещением органов брюшной полости в сочетании с гипоплазией легкого.

Рисунок 2 | Продольный срез почки с ПКБ.

Микроскопия

Почки Радиально ориентированные расширенные собирательные канальцы формируют почечные кисты диаметром 1–2 мм, между которыми видны нормальные клубочки и канальцы. Размеры кист могут варьировать в зависимости от возраста. На ранних стадиях болезнь дебютирует с микрокист, которые затем растут и превращаются в макрокисты. Кистозное поражение почек сопровождается незначительным интерстициальным фиброзом паренхимы почек.

Рисунок 3 | Микропрепарат почки пациента с ПБК-АР. Двадцатикратное увеличение, окраска гематоксилин-эозин. ✱ — радиальные почечные кисты; ▼— почечная капсула. Стрелками обозначены нормальные клубочки между расширенными собирательными канальцами.

Печень Гистологические изменения печени включают следующие пороки развития дуктальной пластинки: гиперплазию желчевыводящих путей, билиарную эктазию и перипортальный фиброз. Нарушения морфогенеза развития желчных путей приводит к их дилатации. С последующим прогрессированием заболевания расширенные протоки превращаются в макрокисты, связанные нормальными протоками, что позволяет достаточно хорошо их верифицировать с помощью МРХПГ.

Рисунок 4 | Патологические изменения печени. a) Строение нормально разветвленной портовенозной и решетчатой систем желчных путей (слева) нарушается вследствие дефекта развития дуктальной пластинки и ошибок в терминальной дифференцировке холангиоцитов (справа); b) Корональное Т2-взвешенное изображение брюшной полости: — стрелкой показано кистозное веретенообразное расширение желчных протоков; — стрелкой по типу наконечника стрелы — нефромегалия с маленькими цистами; ✱ — спленомегалия. c) Препарат фрагмента печени, окраска гематоксилин-эозин, увеличение в 40 раз:

✱ — обширный фиброз портальной области;
стрелка — расширенные извилистые желчные протоки; стрелка по типу наконечника стрелы — гипоплазия притоков портальной вены.

Симптомы поликистоза почек у взрослых

Во многом симптомы зависят от того, в каком возрасте проявляются первые признаки патологии. Если они возникают в новорожденном периоде, патология имеет неблагоприятное течение и достаточно быстро приводит к летальному исходу из-за развития уремии (отравление продуктами метаболизма, которые должны выводить почки).
Если это поликистоз взрослых, для него типично медленное, прогрессирующее развитие. Заболевание протекает в несколько стадий – компенсированная, субкомпенсированная и затем переход в декомпенсацию.

В стадии компенсации первоначально симптомов нет. Со временем могут возникать:

• ощущение давления в области поясницы;
• различные по характеру боли в животе;
• расстройства мочеиспускания из-за растяжения ткани почек;
• частая утомляемость;
• головная боль;
• кровь в моче.

Основные функции почек на этой стадии не нарушаются.
На стадии субкомпенсациии появляются первые признаки недостаточности почек:

• тошнота и сухость во рту, жажда;
• приступы головной боли или мигрень;
• очень стойкое повышение артериального давления;
• полиурия (обильное выделение мочи) с низкой плотностью;
• кровь в моче, цилиндры, лейкоциты (если присоединяется пиелонефрит);
• лихорадка, токсикоз, озноб, если кисты нагнаиваются;
• приступы почечной колики, если присоединяется мочекаменная болезнь.

В стадии декомпенсации формируется постоянная уремия (мочекровие). Без проведения гемодиализа пациент крайне плохо себя чувствует, возникают серьезные осложнения.

Стадия компенсации

В компенсаторной стадии проявления поликистоза характеризуются чаще всего общими симптомами: утомляемостью, общей слабостью, дизурическими явлениями. Также пациент может предъявлять жалобы на боль в поясничной области (ноющего, давящего характера, продолжительную, не купирующуюся приемом спазмолитических препаратов). Боль может иррадиировать в боковую область брюшной стенки. Возникновение болезненных ощущений связано с растяжением почечной капсулы при увеличении объема почки, пораженной кистами различного размера. Может наблюдаться гематурия (появление крови в моче). Точная причина возникновения кровотечения внутри полостных образований не установлена. Гематурия может быть приходящей, самостоятельно купирующейся. В редких случаях кровотечения могут быть достаточно массивными, требующими хирургического вмешательства.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, нужно тщательно изучить историю семьи – чаще всего выявляются семейные случаи поликистоза. Также врач проводит полный осмотр, прощупывает живот – иногда он может определить увеличенные, бугристые почки. Но подтвердить диагноз можно только после проведения анализов и дополнительных обследований:

• УЗИ почек;
• нефросцинтиграфия (с использованием радиоизотопных веществ);
• экскреторная урография (с введением контрастного вещества и рентгеном почек);
• КТ или МРТ почек;
• селективная ангиография (чтобы определить, как почка питается кровью);
• внутривенная урография – она помогает определить значительное увеличение почек с двух сторон, вида деформация чашечек и лоханок.

Дополнительно могут быть назначены пробы мочи по Ребергу, Зимницкому, биохимия крови, мочи, посев мочи на стерильность для исключения инфекции. Также проводится генетическое исследование.

Дополнительные методы обследования

Лабораторные:

• клинический анализ мочи;
• анализ мочи по Нечипоренко (количество форменных элементов в моче);
• анализ мочи по Зимницкому (позволяет определить выделительную, концентрационную функцию почек);
• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (уровень креатинина, мочевины — конечные продукты белкового обмена, Ca, K, P);
• бактериологический посев мочи.

Инструментальные:

• УЗИ почек. Определяет наличие кист, расширение чашечно-лоханочного аппарата;
• экскреторная урография — рентгенологический метод, в основе которого лежит введение контраста в кровь пациента с целью дальнейшей оценки выделительной функции почек;
• ретроградная пиелография — также рентгенологический метод обследования, при котором поступление контраста происходит через мочевой катетер. Данный метод позволяет определить состояние полостных структур почек;
• компьютерная томография (КТ), ядерная магнитно-резонансная томография: позволяет определить количество кист, их форму и размер;
• почечная ангиография (определение сосудистых структур почки);
• ЭКГ (оценка работы сердца).

Дифференциальную диагностику поликистоза почек необходимо проводить с гломерулонефритом, пиелонефритом, опухолевыми заболеваниями почек.

Современные методы лечения

– Поскольку поликистоз – это генетическое заболевание, специфического лечения не существует. То есть, предотвратить его развитие не представляется возможным, – говорит доктор Александр Данилов. – Основным является симптоматическое лечение. Оно подразделяется на консервативное и хирургическое.
Консервативное лечение. Его цель – уменьшение проявлений заболевания и предотвращение осложнений. Непример, при повышении артериального давления проводится антигипертензивная терапия. При развитии воспаления почек (пиелонефрите) используют антибактериальные препараты. При белковой недостаточности – препараты аминокислот. Если развивается анемия (снижения концетрация гемоглобина в крови), используют препараты железа, эритропоэтин.

При уменьшении количества выделяемой мочи (сниженном диурезе) могут быть назначены мочегонные препараты. При тяжелых нарушениях функции почек проводится гемодиализ, либо перитонеальный диализ.

Хирургическое лечение. При быстром увеличении кист в объеме выполняется пункция, либо лапароскопическое иссечение. Хирургическое уменьшение объема кист приводит к уменьшению сдавления оставшейся ткани почек и улучшению в ней кровообращения. Это позволяет наладить работу оставшейся нормальной почечной ткани. При тяжелой почечной недостаточности выполняется трансплантация почки.

Патогенез

Поликистоз почек аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного типа относятся к цилиопатиям. При таком состоянии нарушается нормальная работа ресничек на поверхности клеток. Эти реснички обеспечивают прием сигналов из среды вне клеток. Реснички расположены со стороны просвета почечных канальцев, и это обеспечивает сенсорную функцию канальцев, то есть чувствительность к току мочи. Вследствие того, что сигналы воспринимаются неправильно, в клетках почечного эпителия накапливается циклический аденозинмонофосфат.

Образование множественных кист происходит как следствие слишком высокой пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. Как следствие, вместо почечных каналов образуются кисты – наполненные жидкостью пузырьки. В итоге почка очень сильно увеличивается – иногда ее вес составляет несколько десятков килограмм.

Возникновение кист происходит только в 2-5% нефронов, но кисты большого объема сдавливают здоровые нефроны по соседству, и почка не выполняет фильтрующей функции.

Так как первичные реснички есть и в клетках других органов, параллельно с этим заболеванием часто развивается и поликистоз печени, а также поджелудочной железы.

При беременности

Женщина с диагнозом поликистоз почек может забеременеть и выносить ребенка. Однако перед зачатием ей необходимо обязательно пройти полное обследование и тщательно выполнять все рекомендации врача. Именно врач должен определить, возможна беременность, или необходимо назначить дополнительное лечение, чтобы улучшить функцию почек.

С врачом следует проконсультироваться и женщинам, у которых диагностирован поликистоз молочных желез. В целом поводом для консультации перед беременностью должно стать любое заболевание не только молочных желез, но и других органов и систем.

Диета

Диета при поликистозе почек и печени

• Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
• Сроки: 1 месяц и более
• Стоимость продуктов: 1200-1400 руб. в неделю

Прогрессирование поликистоза можно снизить, если строго придерживаться рекомендаций по поводу рациона питания. Питание следует организовать так, чтобы оно способствовало снижению уровня артериального давления. Для этого нужно придерживаться следующих правил:

• Ограничить количество соли в рационе.
• Снизить количество жирной пищи, белковой пищи. Животные жиры следует заменить растительными.
• Исключить все продукты, содержащие кофеин – чай, кофе, шоколад.
• Потреблять достаточно жидкости.
• Следует снизить потребление продуктов, содержащих калий и фосфор.
• Пищу лучше потреблять в теплом виде.
• Питание должно быть дробным.
• Простые углеводы (выпечка, кондитерские изделия) следует свести к минимуму или исключить.

В рационе должны быть такие продукты:

• Яблоки, виноград, грейпфрут, киви.
• Капуста, помидоры, болгарский перец, сельдерей.
• Овсянка, рис коричневый, ячмень.
• Нежирные кисломолочные продукты.
• Овощные супы.
• Кролик, индейка, говядина.
• Карп, лещ, судак, хек, щука.
• Кисели и компоты без сахара, травяные чаи.

Полностью исключаются из рациона:

• Жирная молочная продукция.
• Продукты из сои.
• Апельсины, мандарины, бананы.
• Колбасы, жирное мясо, сало.
• Орехи.
• Грибы.
• Жирная рыба.
• Соления, консервы, копчености.
• Фастфуд.
• Алкоголь.

Профилактика

Если существует генетическая расположенность к заболеванию, развитие поликистоза почек нельзя предупредить профилактическими методами.

• Больным важно придерживаться диеты с низким содержанием соли и жиров. Также необходимо контролировать потребление жидкости, чтобы не допустить перегрузки почек.
• Важно регулярно проводить обследования, чтобы контролировать состояние.
• Не следует заниматься контактными видами спорта (бокс, регби).
• Важно отказаться от вредных привычек.