Причины гамартомы гипоталамуса и методы диагностики заболевания

Одиночный очаг в легких (ООЛ) определяют как локальный участок уплотнения легочной ткани округлой или близкой к ней формы диаметром до 3 см [15]. Это международное определение отличается от традиционного отечественного представления о легочных очагах, источником которого является фтизиатрическая практика (в классификации туберкулеза легких размер очагов не превышает 1 см, а уплотнения большего размера определяются как инфильтраты, туберкуломы и другие виды изменений) [14, 15].

Патологические образования легких малого размера (до 2 см) в большинстве случаев выявляются при проведении компьютерной томографии грудной клетки, выполняемой по различным причинам [10, 11, 14, 16-18].

Некоторые характеристики объемных образований при КТ позволяют судить об их характере — доброкачественное или злокачественное, однако они не являются определяющими при постановке диагноза [19]. Также о характере образования можно судить по скорости его роста [20].

Между тем по результатам одного КТ-исследования часто трудно провести дифференциальную диагностику, требуются повторные исследования в динамике. При воспалительном процессе очаги исчезают через 1-2 мес. В случае атипичной железистой гиперплазии очаги не изменяются в течение нескольких лет. При аденокарциноме можно заметить увеличение размера и/или усиление плотности, а также сосудистую конвергенцию [11, 12].

Обнаруженные при таком обследовании очаговые образования в легочной ткани нередко остаются без внимания специалистов, что порой влечет за собой неутешительные результаты лечения этой категории больных.

Трудности точной диагностики очаговых образований легких хорошо известны — дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить между периферическим раком, доброкачественной опухолью (гамартохондрома и др.), туберкуломой, саркоидозом, метастатическими поражениями легкого [1-4, 6, 7, 10, 12].

По мнению С.В. Миллер и соавт. [8], диагностическая торакотомия является завершающим методом комплексного обследования больных с округлыми образованиями легких небольшого размера и обеспечивает действительно раннюю диагностику и своевременное хирургическое лечение. Следовательно, радикальное хирургическое вмешательство, предпринятое при округлом образовании в легком, генез которого неясен, является методом, позволяющим провести морфологическую верификацию ранней стадии злокачественной опухоли и выполнить органосохраняющую операцию.

Другие авторы считают, что в настоящее время не существует единого подхода к определению характера очаговых образований легких. Очевидно, что при высоком риске злокачественной опухоли оптимальный подход заключается в возможно более ранней морфологической верификации диагноза. В случае низкого риска злокачественного процесса более рационально проводить динамическое наблюдение [11].

Результатом этих действий может быть выделение группы пациентов с очевидно доброкачественным процессом, о чем свидетельствуют отсутствие динамики роста очага на протяжении 2 и более лет, наличие «доброкачественных» обызвествлений, включений жира (гамартома) или жидкости (киста) в очаге по данным КТ. В такой ситуации необходимо только наблюдение. Сюда же относятся случаи артериовенозных мальформаций и других сосудистых изменений, а также воспалительные процессы в легких (округлый туберкулезный инфильтрат, туберкулома, мицетома и др.), требующие специфического лечения [5, 9, 13].

Второй возможный результат — обнаружение признаков злокачественного процесса (очаг диаметром более 1 см с лучистыми неровными контурами, очаги по типу матового стекла и смешанного солидного типа, которые должны расцениваться как потенциально злокачественные), при которых необходима морфологическая верификация в условиях специализированного лечебного учреждения [12].

Ежегодно в России раком легкого заболевают свыше 63 тыс. человек, в том числе свыше 53 тыс. мужчин. У более 20 тыс. пациентов (34,2%) рак легкого выявляется в IV стадии, поэтому задача обнаружения злокачественных опухолей легких на ранних стадиях их развития чрезвычайно актуальна [2, 7, 8].

Угрожающим фактором при диагностике опухолей легких малого диаметра является их бессимптомность. Отсутствие жалоб, скудная клиническая картина заболевания, сложности с профилактикой и первичным выявлением очагов делают проблему образований легких до 2 см в диаметре актуальной для научных изысканий и практически значимой для сохранения здоровья и нередко жизни пациентов.

Общие сведения

Гамартома — это доброкачественное новообразование, которое может поразить любой орган. Заболевание крайне редко встречается у лиц женского пола, чаще всего гамартома диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет и у детей.
Структурно новообразование состоит из тканей органа, может содержать сосуды, фиброзные образования, хрящевую или жировую ткань. Гамартома имеет округлую форму, поверхность может быть гладкой или бугристой.

Бугристое доброкачественное новообразование закладывается в органе в период эмбриогенеза. Чаще всего патологический процесс выявляется в лёгочной системе, гипоталамусе, молочной железе. Крайне редко гамартома диагностируется в печени и селезёнке.

Патогенез

Гамартома формируется в результате нарушения развития клеток в эмбриональном периоде и состоит из различных элементов зародышевых тканей. Развитие опухоли связывают с нарушением закладки органов и опухолеподобным ростом тканевых компонентов вокруг будущего органа.

Несмотря на раннюю закладку ростков опухоли в эмбриональном периоде, гамартома может никак себя не проявлять вплоть до достижения взрослого возраста пациентов. Новообразование состоит из тех же элементов, что и сам орган, однако характеризуется неправильным расположением компонентов и нездоровой степенью дифференцировки. Именно это отличает гамартому от тератомы, которая содержит в своём составе тканевые зачатки, которые являются чужеродными для данного органа.

Клиническая картина

Гамартомы с внутрилёгочным расположением, как правило, формируются и развиваются бессимптомно. При прогрессирующем росте гамартомы субплевральной локализации больные могут отмечать необычные или болевые ощущения в соответствующей половине грудной клетки. В случаях, когда гамартома исходит из стенки бронха, её рост может сопровождаться нарушением бронхиальной проходимости, появляются жалобы на кашель с отделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, очень редко наблюдается кровохарканье, а также хрипы в лёгких и одышка, что может быть неправильно интерпретировано как бронхиальная астма.

Классификация

Общепринятая классификация базируется на преобладании определённых тканей в составе новообразования.

Разновидности гамартом с указанием преобладающей ткани:

• липоматозная (жировая);
• хондроматозная (хрящевая);
• фиброматозная (соединительная);
• лейломиоматозная (гладкомышечная);
• органоидная (несколько видов);
• ангиоматозная (сосуды).

В зависимости от количества патологических образований выделяют единичные и множественные очаги.

Гамартома легкого

Врождённое, доброкачественное новообразование. В составе опухоли могут быть как ткани лёгкого, так и жировая, хрящевая ткань, а также сосуды и фиброзные образования. Считается самым часто встречаемым видом среди гамартом.

Патологический процесс формируется на фоне мутации на уровне роста и дифференцировки тканей во время зарождения у плода. После рождения патологический узел продолжает свой рост и развитие. Первые симптомы могут проявиться только спустя десятилетия. Легче всего диагностировать узел, в составе которого находится хрящевая ткань. Новообразование также может включить альвеолярную, эпителиальную, соединительную и другие виды тканей. Паренхима затрагивается субплеврально (на поверхности) либо внутрилёгочно (в глубоких слоях). Чаще всего узел располагается в нижней доле правого лёгкого.

Образование считается абсолютно доброкачественным, метастазы не диагностируются. Лёгочная ткань может пострадать только по достижении опухоли крупных размеров. Обычно узлы не превышают в диаметре 40 мм, однако в медицинской практике встречаются и крупные новообразования до 100 мм.

Гамартома гипоталамуса

Гипоталамус располагается между дном третьего желудочка и промежуточным мозгом. Данный участок головного мозга отвечает за работу внутренних желёз и других жизненно важных систем. Любые структурные изменения в гипоталамусе приводят к серьёзным нарушениям в работе всего организма.

Гамартома гипоталамуса — это доброкачественное уплотнение, которое состоит полностью из патогенов органа и не содержит посторонних включений. По мере увеличения гамартомы в размерах происходит сдавливание прилежащих тканей, что может негативно сказаться на здоровье пациента.

Новообразование в гипоталамусе также зарождается на стадии развития эмбриона. Первые признаки патологии могут проявиться уже на первом году жизни ребёнка. Причиной развития гамартомы гипоталамуса считается негативное воздействие внешних факторов на организм беременной женщины, что приводит к мутации клеток у плода.

Гамартома молочной железы

Формирование новообразования начинается также в период развития эмбриона. Гамартома молочной железы считается доброкачественной опухолью, однако может принести определённый дискомфорт в жизнь женщины. Кистозное новообразование полностью состоит из тканей собственной молочной железы. Первая симптоматика проявляется после 30 лет. Патологический узел легко прощупывается, имеет чёткие границы и свободно двигается (при размере более 30 мм). Может вызывать болезненные ощущения при прощупывании. При ультразвуковом исследовании определяется, как плотное, бугристое образование.

Гамартома печени

Закладка доброкачественной опухоли происходит в период формирования эмбриона. На начальном этапе заболевание протекает абсолютно бессимптомно. У 7% пациентов происходит озлокачествление и опухоль превращается в раковую. Заболевание выявляют еще в детском возрасте. Опухоль выглядит как плотное, бугристое образование. В зависимости от структурного состава выделяют две разновидности:

• мезенхимальная;
• гепатоцеллюлярная.

Классификация гамартомы печени по расположению в органе:

• приповерхностная;
• глубокая;
• подкапсульная.

Также принято выделять кистозные и фиброзные гамартомы, истинные и билиарные опухоли.

Опасность заболевания кроется в риске разрыва новообразования и очень быстром разрастании патологических клеток. Возможно сдавливание соседних органов и тканей. Важно обращать внимание на такие признаки, как:

• приступы тошноты;
• чрезмерная худоба;
• быстрая утомляемость;
• нестабильность стула (смена запоров, диареей и наоборот);
• слабость в мышцах.

Гамартома других органов

Новообразование может располагаться и в других органах и тканях человека:

• селезёнка;
• сетчатка и радужка глаза (астроцитарная форма);
• нос (назальная форма);
• пищевод, желудок, толстый кишечник (пресакральная форма);
• сальные железы;
• лимфатические узлы;
• кожа бедра, ягодиц, рук, ног, лица (гамартома кожи);
• почечная система (ангиомиолипома).

Характеристика заболевания

Гамартома легких (синонимы – липохондроаденома, гамартохондрома) – новообразование врожденного характера, которое не является злокачественным, располагается в органах дыхания, состоит как из нормальной легочной ткани, так и из разных аномальных включений.

Внутри опухоли есть сосуды, то есть она кровоснабжается и подпитывается растворенными в крови веществами.

Код гамартомы легкого по МКБ 10: Q85.9.

Фото гамартомы легкого

Образование легких располагается в паренхиме органа. Как правило, его габариты невелики – около 2-6 см., и, поскольку тенденцией к быстрому увеличению в размерах или прорастанию в соседние участки (метастазированию) оно не отличается, человек может прожить всю жизнь, не зная о своей болезни.

На соседние системы и органы заболевание тоже не влияет, в виде множественных формирований появляется редко.

Несмотря на это, в онкологии зарегистрировано определенное количество клинических случаев, в которых опухоль медленно, но верно росла, приводила к появлению гигантского новообразования, не позволяющего легким нормально функционировать.

Еще одной опасностью патологии является риск ее перерождения в рак, что случается примерно в 5-7% ситуаций.

Что касается медстатистики, то подавляющее количество нераковых опухолей дыхательной системы составляют именно гамартомы (более 65%). У мальчиков и мужчин они появляются чаще. Распространенность в общей популяции не выше 0,3%. Средний возраст диагностирования этого новообразования – 50 лет, наиболее часто его выявляют в 40-70 лет.

По локализации преобладающей остается нахождение опухоли по периферии в передних отделах легких, преимущественно, в правом легком. Очень редко регистрируют 2-3 опухоли в двух органах дыхания.

В последнем случае следует проводить тщательное обследование на предмет наличия врожденных патологий с формированием доброкачественных новообразований во всех органах и тканях.

Ниже приведены основные патофизиологические характеристики опухоли:

• Внешний вид – узел в капсуле, либо без таковой, но четко ограниченный от здоровой ткани
• Цвет в разрезе – серый, желтоватый
• Консистенция – плотно-эластичная
• Структура – дольки с фиброзными прослойками
• Поверхность – ровная или с мелкими буграми
• Размер – 1-12 см, средний диаметр 5 см.
• Состав – хрящевая, жировая, соединительная, гладкомышечная, железистая ткань, сосуды, лимфатические клетки
• Включения – костные, известковые, кистообразные

Причины гамартомы

Механизм развития новообразования связан с нарушением закладки органов во время внутриутробного развития. Патология может развиться под влиянием неблагоприятных факторов жизнедеятельности, из-за мутации генов либо на фоне наследственной предрасположенности.

Во время эмбрионального развития происходит нарушение процесса роста и деления клеток в органе, что приводит к спонтанному их разрастанию, неправильной дифференцировке. Рост новообразования начинается с момента рождения ребёнка и может несколько десятилетий никак себя не проявлять.

Причины гамартомы легкого

Гамартома лёгкого развивается на фоне порока развития лёгочной системы, связанного с нарушением закладки и формирования бронхолёгочных структур в период эмбриогенеза. Хрящевые, соеднительнотканные и гладкомышечные компоненты гамартомы лёгкого берут своё развитие и мезенхимы – зародышевой ткани. Вторично в патологический процесс вовлекаются эпителиальные структуры во время роста новообразования.

Предрасполагающими факторами также считаются генные мутации, генетическая предрасположенность, длительное воздействие негативных факторов (ионизирующее излучение, опасные химические вещества и т.д.).

Симптомы гамартомы

Особенностью гамартомы является то, что патологический процесс очень длительное время никак себя не проявляет. Пациент обращается за медицинской помощью только тогда, когда неприятная симптоматика значительно ухудшает качество жизни. Например, при достижении опухолью гигантских размеров и сдавливании поражённого органа либо прилежащих тканей, что приводит к нарушениям в их работе.

Симптомы гамартомы лёгких:

• выраженная одышка;
• дискомфорт и болезненные ощущения за грудиной;
• кашель с гнойным или кровянистым отделяемым;
• болезненность во время вдоха и выдоха.

Симптомы гамартомы гипоталамуса в детском возрасте:

• плохая обучаемость, неусидчивость;
• нарушения памяти, мышления, внимания и двигательной активности;
• эпилептические припадки, судороги;
• потери сознания;
• чувство тревоги и беспокойства;
• эмоциональная нестабильность в виде вспышек агрессии или депрессии;
• раннее половое созревание;
• нарушения в работе эндокринной системы.

Симптомы опухоли гипоталамуса у женщин:

• гинекомастия;
• аменорея;
• галакторея;
• тиреотоксикоз;
• маточные кровотечения.

Симптомы гамартомы печени:

• нарушение пищеварения;
• потеря веса;
• запоры, диарея;
• периодически возникающее чувство голода;
• прощупывание опухоли или её выпячивание по достижении гамартомой больших размеров.

Клиническая симптоматика выражена крайне слабо.

Симптомы гамартомы молочных желёз:

• выпирание опухоли с боковой стороны молочной железы по достижении крупных размеров опухолью (косметический дефект);
• подвижность и безболезненность новообразования при прощупывании.

Гамартома может проявлять себя абсолютно по-разному в зависимости от специфики и функциональности поражённого органа. Новообразования в гипоталамусе и в лёгочной системе сопровождают пациентам специфической симптоматикой в течение длительного времени.

Гамартомы гипоталамуса и печёночной системы проявляют себя уже в детском возрасте. Опухоли в молочных железах и печени клинически себя проявляют очень слабо, и пациент длительное время находится в неведении об истинной причине неприятных симптомов.

История

Хрящевую опухоль лёгкого впервые в медицинской литературе описал в 1845 году немецкий врач Германн Леберт (англ.)русск. (Hermann Lebert, 1813—1878). Гистологическую структуру и макроскопическую картину позднее изучили Рудольф Вирхов (Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1863), Ганс Киари (англ.)русск. (Hans Chiari, 1883), Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд (Felix Victor Birch-Hirschfeld, 1887), Морис Летюль (фр.)русск. (Maurice Letulle, 1897), А. И. Абрикосов (1903), Hart (1906), однако сообщения о прижизненном обнаружении хрящевых опухолей лёгких появились только в XX веке, что связано с появлением и развитием рентгенологии. Уже к 1926 году по данным Hickey и Simpson в мировой литературе насчитывалось 40 случаев обнаружения хрящевых опухолей лёгких. В последующем в связи с успешным развитием торакальной хирургии сообщения о выявлении гамартом лёгких значительно участились.

В течение длительного времени в научных медицинских кругах не было единого мнения о причинах возникновения хрящевых опухолей лёгких. Обнаруживший это образование на фоне бронхоэктазов Ганс Киари полагал, что хрящевые опухоли возникают на фоне хронического воспаления. Аналогичных взглядов придерживались Рудольф Вирхов, Иоган Орт (нем.)русск. (Johannes Orth) и некоторые другие патологи. Will высказал предположение, что хондромы лёгких возникают из так называемой «бронхиогенной ткани» — зародышевых жаберных дуг. Все вышеперечисленные учёные сходились во мнении, что гамартомы являются истинными опухолями. Однако ещё в конце XIX и в начале XX века Феликс Виктор Бирх-Гиршфельд, Морис Летюль и А. И. Абрикосов полагали, что хрящевые опухоли возникают в эмбриональном периоде из элементов бронхиального дерева (по мнению А. И. Абрикосов, данная точка зрения подтверждалась присутствием в этих образованиях аденоматозных структур).

Термин «гамартома» впервые предложен немецким патологоанатомом Евгением Альбрехтом (Eugen Albrecht, 1872—1908) в 1904 году при описании дизэмбриоплазий печени. В 1922 году Feller впервые применил этот термин для обозначения опухолей лёгких, так как считал, что все описанные к тому времени доброкачественные новообразования лёгких могут быть отнесены к гамартомам. В 1930 году Bayer воспользовался этим термином для обозначения хрящевых опухолей лёгких, содержащих и другие тканевые элементы. Goldsworthy в 1934 году применил термин «гамартома» в отношении доброкачественных опухолей лёгкого, состоящих преимущественно из сочетания жировой и хрящевой ткани.

Важно Болит горло и насморк, кашель, но нет температуры, чем лечить?

Несмотря на то, что гамартома не является органоспецифическим патологическим состоянием, в настоящее время в мировой медицинской литературе термин «гамартома», как правило, применяется в отношении образований лёгкого.

Анализы и диагностика

Любое новообразование вызывает определённое беспокойство, особенно, если неизвестна его истинная природа. Определённые диагностические методы исследования позволяют определить точную локализацию и характер опухоли.

При осмотре больного доктор обращает внимание на такие факторы, как:

• выраженность рефлексов;
• чувствительность кожных покровов;
• полноценность работы вестибулярного аппарата;
• мышечный тонус, удержание равновесия, правильная координация движений.

В обязательном порядке пациенту необходимо сдать анализы для определения уровня половых гормонов.

Инструментальные методы диагностики гамартомы:

• рентгенография (при патологии лёгочной системы);
• ультразвуковое исследование (при подозрении на новообразования в молочных железах, органах брюшной полости);
• фибробронхоскопия (при подозрении на патологию в лёгких);
• МРТ или КТ (диагностический поиск в гипоталамусе).

Различные методы исследования позволяют определить точную локализацию новообразования. Довольно часто диагностический поиск бывает затруднён из-за маленьких размеров патологического очага, а также из-за расположения аномального узла внутри органа (гипоталамус, лёгкие) и схожести клеточного состава опухоли со здоровыми тканями органа.

Содержание

• 1 История
• 2 Эпидемиология
• 3 Этиология и патогенез
• 4 Патологическая анатомия
• 5 Классификация 5.1 По признаку преобладания ткани
• 5.2 По количеству опухолей
• 5.3 По локализации

Лечение гамартомы

Тактика лечения во многом зависит от расположения новообразования, его размеров и объёма, а также клинической симптоматики.

При маленьких размерах опухоли и слабо выраженной клинической картине достаточно регулярного медицинского наблюдения. Однако чаще всего лечение гамартомы направлено на удаление опухоли.

Лечение гамартомы лёгких

• при периферической локализации новообразования проводится выскабливание либо частичная резекция поражённого органа;
• при расположении патологического узла около корня лёгкого либо в его глубине, а также при выявлении сразу нескольких узлов прибегают к удалению доли легкого. В некоторых случаях необходимо полное удаление органа;
• при повреждении бронхов хирургическое лечение проводится с помощью криодеструкции, электрокоагуляции, лазера. Цель – удаление патологического участка с максимальным сохранением собственных здоровых тканей.

Лечение гамартомы гипоталамуса

Новообразование в головном мозге представляет особую опасность, что требует назначения своевременного и грамотного лечения. Терапия может проводиться медикаментозно либо хирургически в зависимости от диаметра опухоли.

Лекарственная терапия позволяет уменьшить выраженность негативной симптоматики, устранить судорожный синдром. Также к медикаментозной терапии прибегают перед оперативным вмешательством.

Современная медицина позволяет посредством радиохирургического лечения избежать избыточной травматизации головного мозга во время удаления новообразования. С помощью томографа оперирующий врач следит за направлением радиационного пучка. Данная методика пользуется очень большой популярностью, т.к. позволяет избежать трепанации черепа и максимально сохраняет ткани головного мозга. Радиохирургическое лечение особенно актуально у пациентов с высоким риском развития осложнений и находящихся в тяжёлом положении.

Лечение гамартомы другой локализации

При поражении гамартомой других органов и тканей чаще всего прибегают к хирургическому лечению. Оперативное вмешательство необходимо в первую очередь для проведения дифференциальной диагностики выявленного новообразования (например, при поражении молочных желёз).

Прогноз патологии

Рецидивирует опухоль редко, зафиксировано всего 7% случаев повторного развития уплотнения после хирургического вмешательства. Сразу после удаления уплотнения рекомендовано регулярное обследование у пульмонолога в течение 2-5 лет. Гамартома иногда носит скрытый характер, когда даже после диагностических исследований сразу не видна.

Мучительная симптоматика проходит сразу после восстановления в постоперационный период. Роль играет сохранение врачами большей части органов дыхания. При удалении из легочной ткани только опухоли, пациент быстро восстанавливается. Но если была проведена резекция доли, уровень жизни ухудшается.

Важно вовремя узнать, что такое гамартома легких и проходить обследования, прислушиваться к организму. Так можно избежать осложнений.

Автор: Лешенкова Евгения Терапевт, пульмонолог

Профилактика

В виду того, что опухолевидный узел начинает формироваться еще в период эмбрионального развития и частично обусловлен генетическими факторами, какой-либо специфической профилактики не существует.

Практически невозможно заранее предугадать на каком этапе развития произойдет сбой. Однако родители могут внести свой посильный вклад в рождение здорового малыша. Для этого необходимо минимизировать все риски, вязанные с негативным влиянием окружающей среды на здоровье будущей матери.

Родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни, отказаться от пагубных привычек, беспрекословно следовать указаниям лечащего врача. С особой осторожностью нужно относиться к приёму медикаментов, особенно в период вынашивания беременности.

Только при правильном организационном подходе к вынашиванию и рождению малыша можно существенно снизить риск развития патологии, даже при генетической предрасположенности к новообразованиям.

Последствия и осложнения

Гамартома характеризуется постепенным разрастанием. Для новообразования характерен крайне медленный рост, поэтому пациенты длительное время не предъявляют никаких жалоб. Осложнения могут возникнуть при чрезмерном разрастании опухоли. Увеличиваясь в размерах, гамартома нарушает работу не только самого органа, в котором находится, но и в близлежащих органах и тканях из-за сдавливания.

При расположении гамартомы в лёгких ущерб может быть нанесён бронхиальному дереву, просвет которого сдавливается под воздействием разрастающихся тканей опухоли. При выявлении множественных узлов перед врачом стоит очень важная задача – исключить редкую генетическую патологию – болезнь Коудена, для которой характерно образование опухолей и в других внутренних органах и тканях.

Опасность кроется в риске озлокачествления, которая сопровождается появлением папиллом и бородавок на слизистых оболочках и кожных покровах.

Если гамартома гипоталамуса располагается в промежуточном мозге, то у пациента могут возникать психические расстройства, потеря сознания, неадекватное поведение, судорожная активность.

Если гамартома располагается в печени, то может возникнуть внутреннее кровотечение при прорастании и разрыве новообразования. При ускоренном росте гамартомы печени и наполнении её содержимого кистозным составляющим, высок риск развития рака.

При гамартоме молочной железы также крайне важно провести своевременную дифференциальную диагностику для исключения рака молочной железы.

Инструментальное исследование

Рентгенологическая картина гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров

Рентгенография лёгких

На рентгенограммах гамартомы с внутрилёгочной локализацией имеют вид одиночных (гораздо реже — множественных) шаровидных теней (солитарных лёгочных узлов) с чёткими, слегка волнистыми контурами; при дольчатом строении очертания опухоли могут быть бугристыми. Характерны известковые включения, расположенные в виде отдельных зёрен или же в виде центрального конгломерата. Часто интенсивность тени центральной части опухоли значительно выше, чем краевых отделов (отличительная особенность гамартомы от других опухолей). Лёгочный рисунок вокруг гамартомы, как правило, не изменён. Иногда имеется ободок по периферии (ложе опухоли). Характерно отсутствие изменений в корне лёгкого и плевральных реакций. При длительном динамическом наблюдении размеры гамартомы изменяются крайне медленно, но часто прогрессирует интенсивность известковых отложений.

В связи с особенностями рентгенологических проявлений выделяют 4 варианта гамартом:

1. Гамартомы с неправильной, шаровидной или овальной формой, чёткими гладкими или же бугристыми контурами, имеющие весьма высокую интенсивность тени, которая уменьшается к периферии гамартомы. Характерны хорошо видимые на прямых и боковых рентгенограммах точечные, пятнистые и линейные обызвествления, которые сливаются в единый конгломерат.
2. Гамартомы средней интенсивности, имеющие резко очерченные гладкие или бугристые контуры и хаотичное отложение глыбок извести в толще опухоли.
3. Гамартомы с единичными или множественными очагами обызвествления, располагающимися как в толще гамартомы, так и по её периферии.
4. Гамартомы без обызвествления.

Эндобронхиальные гамартомы проявляются прямыми (сферическое опухолевидное образование в просвете бронха с ровными и чёткими контурами при рентгеновской томографии) и косвенными признаками (различные рентгенологические проявления нарушений бронхиальной проходимости: гиповентиляция, ателектаз или вздутие, маятникообразные смещения средостения, вторичные бронхоэктазы).

Компьютерная томография органов грудной клетки

КТ-изображение гамартомы верхней доли (второго сегмента) правого лёгкого больших размеров
Основным преимуществом компьютерной томографии перед обзорной рентгенографией органов грудной клетки в обследовании пациентов с гамартомой лёгкого является возможность более детальной оценки внутренней архитектуры опухоли благодаря получению тонких срезов. В связи с этим включения кальция и жира лучше визуализируются при компьютерной томографии, чем при рентгенографии.

При компьютерной томографии органов грудной клетки гамартомы всех гистологических разновидностей дифференцируются в виде объёмного образования овальной формы с чёткими контурами различного диаметра, располагающегося на фоне неизменённой лёгочной ткани без реакции близлежащей междолевой или костальной плевры. Примерно в половине случаев структура гамартомы является неоднородной: либо за счёт центрально расположенных участков обызвествления (в 15—30 %), либо за счёт участков пониженной до −130 плотности (жировая ткань, в 34—50 %). Сочетание включений жира и кальция в одной опухоли является характерным признаком гамартомы. Частота обызвествления возрастает с увеличением размеров гамартомы: от 10 % для опухолей менее 2 см до 75 % для гамартом более 5 см. При расположении опухоли в плащевой части лёгкого она имеет подчеркнутые контуры и гладкую поверхность, а при локализации гамартомы в толще лёгочной ткани её удалённый от корня полюс имеет подчёркнутые контуры и гладкую поверхность, обращённый же к корню лёгкого полюс остаётся чётким, но приобретает волнистый характер за счет множества коротких фиброзных тяжей, распространяющихся в ткань лёгкого. Отмечается также характерная ориентация длинной оси гамартомы: при расположении этой опухоли в любом отделе лёгочной ткани её длинная ось всегда направляется в сторону корня лёгкого.

При компьютерной томографии с болюсным контрастным усилением изображения отмечается постепенное повышение плотности гамартомы на протяжении всех фаз контрастирования. Характерно, что в артериальную фазу увеличение плотности ткани образования происходит на 57,2 %, в венозную фазу — на 26,4 %.

Фибробронхоскопия

Фибробронхоскопия позволяет диагностировать гамартому в тех случаях, когда она исходит из стенки бронха. Эндобронхиальная гамартома может располагаться на стенках бронхов или в области бронхиальной «шпоры», имеет шаровидную или конусовидную форму, белесоватый цвет и широкое основание. Покрывающая гамартому слизистая оболочка не изменена. При инструментальной пальпации имеет каменистую плотность, что вызывает значительные трудности при взятии биопсии из опухоли.

Трансбронхиальное ультразвуковое исследование, проводимое при фибробронхоскопии, позволяет произвести прицельную трансбронхиальную пункционную биопсию гамартомы, расположенной вблизи бронха. Цитологическое исследование полученного таким образом материала даёт возможность уточнить диагноз и определить дальнейшую тактику лечения.

Трансторакальная пункция под контролем ультразвукового исследования

Как правило, ультразвуковое исследование (УЗИ) не применяется для выявления гамартом лёгкого. Однако при наличии субплевральной гамартомы, прилежащей к грудной стенке, возможна её визуализации при ультразвуковом исследовании с выполнением прицельной пункционной биопсии опухоли через грудную стенку под контролем УЗИ. Выполнение трансторакальной пункционной биопсии возможно и под контролем компьютерной томографии.

Прогноз

Прогноз считается благоприятным при своевременном выявлении опухоли и получении адекватной терапии. В этом случае новообразование не увеличивается в своих размерах, а неприятная симптоматика купируется медикаментозно.

Гамартома — это доброкачественная опухоль, которая редко претерпевает изменения на клеточном уровне и образует метастазы. В мировой практике известно порядка 20 случаев перерождения гамартомы в злокачественную опухоль – гамартобластому.