Пузырчатка у детей: симптомы, диагностика, лечение

Виды пузырчатки

В народе различают истинную пузырчатку (пемфигус) и прочие волдыри на коже. Истинная бывает следующих видов:

• обыкновенная, или вульгарная – встречается наиболее часто. Внешне целостная и ненарушенная кожа покрывается пузырьками с серозной жидкостью внутри, которые легко и быстро лопаются и заживают. Локализация – область рта и слизистая губ, а также носогубный треугольник. На первый взгляд безобидные пузырьки появляются все чаще, занимая каждый раз большую площадь по всему телу. Лопаясь, они оставляют на этом месте розовые экземы. Ребенок должен начать получать адекватную терапию в период от 6 месяцев до 2 лет. Иначе появляется опасность летального исхода;
• вегетирующая – течение болезни отличается от обыкновенного вида лишь последствиями на коже. В данном случае вместо экзем остаются папилломы вегетации сероватого оттенка. Данные папилломы разрастаются;
• листовидная – получила свое название благодаря визуальному виду корочек образующихся после лопания пузырей. Отличительной чертой этого вида является стремительность развития патологии. В данном случае счет идет не на месяцы, а на дни. При этом отслоение кожи происходит целыми кусками по форме похожими на листья;
• эритематозная – является осложнение после листовидной и не имеет разительных отличий от предыдущей формы патологии;
• себорейная – берет свое начало в волосяных покровах на голове и на лице. Небольшого размера пузырьки быстро становятся корочкой желтоватого цвета. Прогрессирование патологии имеет замедленную форму, поражая спину, живот и конечности. После отслоения корочки остаются мокнующие экземы.

Существуют прочие виды пузырчатки, не относящиеся к пемфигусу:

• инфекционная вирусная пузырчатка у детей – развивается под действием вирусов: Коксаки, энтеровирус 71. При этом последний вариант может иметь характер эпидемии. Имеет специфические места локализации – стопы и ладони, попа и половые органы;
• сифилистическая врожденная – возникает при внутриутробном поражении сифилисом. Проявляется в течение пары дней после рождения. Вскрываются пузырьки быстро и оставляют после себя мокнующие экземы розового оттенка.

Неистинные виды патологии в медицине относятся к симптомам пузырчатки у детей. Такое течение болезни позволяет быстрее и правильнее подобрать лечение пузырчатки у детей, направленное на устранение первопричины. Самым сложным в данной патологии является установление истинной причины возникновения заболевания.

Редким, но тяжелым видом истинной пузырчатки является параопухлевый вид. Он имеет самую яркую симптоматику. Возникает на фоне лейкемии и лимфомы, а также появляется в качестве предвестника развития злокачественной опухоли.

Эпидемическая пузырчатка новорожденных

Признаки

Заболевание развивается очень быстро. Сначала у ребенка поднимается температура, он становится беспокойным. В течение нескольких часов на коже младенца в области пупка, живота, ягодиц, рук и ног, груди, спины, а также на слизистой оболочке рта, носа и гениталий образуются небольшие пузырьки, наполненные прозрачной желтоватой жидкостью. Кожа вокруг пузырьков может быть слегка покрасневшей и отечной, а может быть и нормальной. Через некоторое время пузырьки увеличиваются в размерах, их содержимое становится гнойным. Они вскрываются, содержимое истекает, на месте пузырька образуется зудящая ярко-красная эрозия.
Часто пузырчатка новорожденных сопровождается отказом от еды, снижением веса.

Описание

Эпидемическую пузырчатку новорожденных вызывает золотистый стафилококк. Однако некоторые специалисты считают, что некоторую роль в развитии этого заболевания играют и стрептококки. Источник заболевания – медицинский персонал роддомов и роженицы, страдающие пиодермией, фурункулезом или гидраденитом. Также пузырчатка может передаваться от ребенка к ребенку через руки и одежду медицинского персонала.

Чаще всего это заболевание развивается у ослабленных детей, например, у недоношенных, у детей с низкой массой тела, у перенесших родовую травму, а также у детей, чьи матери перенесли тяжелых токсикоз беременных. Именно у таких новорожденных кожа при проникновении через нее бактерий реагирует образованием пузырей.

При благоприятном течении заболевания оно излечивается за 2-4 недели. При неблагоприятном возможны осложнения – флегмона, воспаление легких, сепсис. Сепсис может стать причиной смерти ребенка.

Особо тяжелая форма эпидемической пузырчатки новорожденных – эксфолиативный дерматит Риттера. При этом заболевании образуются обширные эрозии, и в течение нескольких дней поражается весь кожный покров.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической картины. Обязательно делают бактериологический посев отделяемого из пузырьков.

Заболевание дифференцируют с врожденным эпидермолизом, сифилитической пузырчаткой, ветряной оспой.

Лечение

Лечат эпидемическую пузырчатку новорожденных антибиотиками и сульфаниламидами. Пузырьки вскрывают, ранки обрабатывают мазью с антибиотиком и анилиновым красителем или раствором перманганата калия. Для снятия зуда используют антигистаминные препараты.

В некоторых случаях для снятия воспаления и зуда назначают кортикостероидные мази.

При необходимости делают переливание плазмы или крови.

Профилактика

Для профилактики эпидемиологической пузырчатки новорожденных заболевших детей немедленно изолируют от здоровых.

Персонал родильных домов регулярно обследуют на предмет пиодермий и фурункулезов. Заболевших отстраняют от работы с детьми.

Важно тщательно дезинфицировать палаты, не пренебрегать влажной уборкой и кварцеванием.

Белье в родильных домах нужно менять часто и обязательно стерилизовать.

© Доктор Питер

Причины возникновения и развития

Патология начинает свое развитие после выработки аутоиммунных антител агрессивных к белкам-десмоглеинам. Данные белки выступают склеивающей основой применяемой в качестве соединения клеток кожи. В процессе разрушения белков происходит разрушение кожного покрова. В этот момент бактерии из окружающей среды начинают проникать в расслоения кожного покрова, вызывая формирование пузырьков.

До сих пор остаются не выясненными факторы, запускающие патологический процесс. Некоторые из них установлены наукой:

• генетическая предрасположенность к аутоиммунным процессам;
• сбои в работе центральной нервной системы;
• наличие в организме вирусов, инфекций или прочих возбудителей – выявлена связь между инфицированием эндогенными бактериями и появлением аутоиммунной реакции.

Российская официальная медицина выделяет следующие причины вызывающие неадекватную реакцию иммунитета:

• прием лекарственных средств тиоловой группы – сильные антибиотики, иммуномодуляторы и прочие;
• ожоги;
• вирус герпеса 1, 2 и 8 типа;
• тактильный контакт с пестицидами;
• сильный стресс или нервные перегрузки.

Истинную причину развития болезни установить практически невозможно. Фактически в лабораторных условиях определяется лишь наличие антител агрессивного характера.

Симптомы и признаки

Ранние стадии заболевания практически не имеют опасных признаков. Самочувствие ребенка остается в нормальном состоянии, а кожные изменения еще не появились. Состояние ухудшается по мере роста площади пораженного участка кожи постепенно.

Сами пузырьки имеют ряд отличительных особенностей – вялость, легко вскрываемы, провисание кожи под жидкостью внутри пузырька. Первичные высыпания локализованы всегда в области рта и слизистых оболочек губ. Болезненные ощущения отсутствуют. Вскрытые пузырьки образуют кожные корки или мокрые экземы, которые имеют длительное заживление.

Постепенно пораженная площадь увеличивается. Инфицирование бактериями приводит к появлению загноений и очагов воспалительного процесса, на месте которых в последующем появляются экземы и эрозии крупного размера. Еще одним отличительным признаком является отсутствие заживления кожного покрова на месте прорыва пузыря. Постепенно происходит расширение и объединение эрозий в единый очаг поражения.

Все формы пузырчатки имеют волнообразный характер проявления симптоматики. В случае отсутствия своевременной реакции начинается интоксикационный синдром – тошнота и головные боли. В конечном итоге неизбежно наступает смерть маленького пациента. Вирусная пузырчатка у детей симптомы имеет аналогичные истинному заболеванию, при этом имеется ярко выраженная вирусная инфекция.

Когда следует обратиться к врачу

Детская сыпь появляется часто и редко имеет реальную опасность для жизни ребенка. В основном она становится реактивной особенностью на аллергены и инфекции. Родителям важно знать, какие высыпания несут в себе смертельную опасность для ребенка. В случае появление признаков подобной сыпи необходимо обращаться за помощью к дерматологу.

Педиатрическое отделение АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) много лет стоит на страже детского здоровья. Записаться на прием к дерматовенерологу можно по телефону. Клиника имеет удобное расположение в двух минутах ходьбы от станции метро Маяковская, а также возможность размещения в стационаре для проведения обследования и лечения.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПУЗЫРЧАТКА (БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ)

The paper outlines the clinical features of the most common types of pemphigus neonatorum (epidermolysis bullosa), diagnostic problems, the basic principles of treatment, potentialities of prevention. Particular emphasis is laid on a diet, care, treatment of complications, and topical therapy. В.И. Альбанова, Фармацевтическое научно-производственное предприятие «Ретиноиды», главный врач Лечебно-диагностического , доктор мед. наук, дерматовенеролог. V.I. Albanova, MD, dermatovenereologist, Head Physician, RETINOIDS Therapeutical-and-Diagnostic Center, RETINOIDS Pharmaceutical Research and Production Enterprise. Н

аследственный буллезный эпидермолиз — группа пузырных наследственных кожных заболеваний, включающая более 20 моногенных дерматозов. Так как вопрос о самостоятельности многих из них до настоящего времени не решен, принято называть их формами наследственного буллезного эпидермолиза. Клинически общим для всех форм является раннее начало заболевания, чаще с рождения или первых дней жизни, и возникновение пузырей или эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы («механобуллезная болезнь»). Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех форм на дистрофические и простые. С введением в диагностику наследственного буллезного эпидермолиза метода электронной микроскопии все формы стали разделять на 3 группы: простой, пограничный и дистрофический буллезный эпидермолиз. При простых формах буллезного эпидермолиза образование пузырей происходит в результате цитолиза базальных эпителиоцитов, что выявляется на электронограммах в виде резко выраженного отека их цитоплазмы с разрывом клеточной оболочки. При этом неповрежденная базальная мембрана находится в основании пузыря. При пограничных формах отделение эпидермиса от дермы происходит на уровне светлой пластинки базальной мембраны эпидермиса из-за неполноценности полудесмосом и крепящих филаментов. Плотная пластинка базальной мембраны находится в основании пузырей. При дистрофических формах отделение эпидермиса от дермы происходит ниже базальной мембраны и связано с неполноценностью крепящих фибрилл — структур, соединяющих базальную мембрану с дермой. Для проведения лечения достаточно знать основные клинические формы. Однако вопросы прогнозирования и генетического консультирования могут решаться только на основании точного диагноза, что в настоящее время возможно лишь в крупных диагностических центрах, располагающих специалистами по наследственным болезням кожи и электронной микроскопии кожи (Центральный кожно-венерологический институт Минздрава РФ), а также с помощью метода иммунофлюоресцентного или иммуногистохимического картирования . Кратко остановимся на основных клинических признаках 6 существенно отличающихся друг от друга нозологических форм наследственной пузырчатки.

Простой генерализованный буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, проявляется с рождения или первого месяца жизни. Первые пузыри возникают на стопах, реже на кистях, последующие — в местах давления одежды и обуви, а также трения (шея, поясница, локти, колени). С возрастом количество высыпаний уменьшается, что, по-видимому, связано с навыками больных избегать механических травм. Обострение всегда происходит в теплое время года, хотя у маленьких детей сезонные колебания не всегда заметны. Пузыри и эрозии возникают через короткое время после травмы (20 — 30 мин). Пузыри имеют полушаровидную форму, плотную упругую покрышку, серозное или реже кровянистое содержимое (рис. 1). Вокруг пузыря возникает кольцо гиперемии. Субъективно появление пузыря сопровождается жжением, болью, особенно интенсивной в первые часы после его образования. Опорожнение пузырей приносит облегчение больному и препятствует дальнейшему увеличению их размеров. Заживление происходит быстро (2 — 3 дня), при этом покрышка пузыря подсыхает и отслаивается. Если покрышку пузыря срезать, то образовавшаяся эрозия покрывается корочкой и заживление несколько затягивается. Период заживления сопровождается зудом. После заживления могут наблюдаться легкое шелушение и пигментация. Характерно повторное возникновение пузырей на одном и том же месте.

Рис. 1. Больная Н.,19 лет. Простой генерализованный буллезный эпидермолиз. Свежий пузырь полушаровидной формы с серозным содержимым.

У всех больных отмечается гипергидроз ладоней и подошв. Постепенно на местах давления и трения на подошвах формируется очаговый гиперкератоз. Изменения ногтевых пластинок (желтовато-серая окраска, утолщение, искривление) наблюдаются у всех взрослых больных. Микозы стоп нередко присоединяются к основному заболеванию.

Рис. 2. Больной К., 8 лет. Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз. Типичные очаги округлой формы с пигментацией в центре и пузырями и корочками по периферии.

У детей младшего возраста иногда появляются пузыри на слизистой оболочке полости рта, однако из-за быстрого заживления эрозий они часто остаются незамеченными, а при инфицировании диагностируется афтозный стоматит.

Простой локализованный буллезный эпидермолиз

Заболевание характеризуется теми же признаками, что и ранее описанная форма, но высыпания располагаются исключительно на кистях и стопах. В литературе описаны случаи, когда первые признаки болезни возникали значительно позже, чем обычно, — у взрослых во время военной службы или сельскохозяйственных работ при повышении нагрузки на стопы. У отдельных больных заболевание начинается с распространенных высыпаний, которые постепенно переходят в локализованные, что свидетельствует о генетической общности генерализованного и локализованного простого буллезного эпидермолиза.

Простой герпетиформный буллезный эпидермолиз

Наследуется аутосомно-доминантно, однако часто встречаются спорадические случаи. Заболевание начинается с рождения или первой недели жизни. Первые высыпания обычно располагаются на кистях и стопах, быстро происходит их распространение, что сопровождается нарушением общего состояния ребенка (потеря аппетита, беспокойство, нарушение сна, нередко подъем температуры). Пузыри быстро эрозируются, и участки, лишенные эпителия, занимают иногда большую часть кожного покрова. Развивается вторичное инфицирование эрозий, обезвоживание. К 3 — 6-месячному возрасту высыпания приобретают типичный для этой формы вид — полушаровидные пузыри с напряженной покрышкой и серозным, геморрагическим или гнойным содержимым, а также эрозии, покрытые корочками, образуют кольцевидные, дугообразные, фестончатые очаги, в центре которых расположена зона пигментации (рис. 2). Каждая отдельная эрозия заживает быстро, заживление всего очага растягивается на 1 — 1,5 мес.

Рис. 3. Больная С., 10 лет. Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз. Пузыри и эрозии на часто травмируемых участках, атрофия кожи на голенях и коленях.

Наиболее часто очаги располагаются вокруг рта и носа, на кистях, стопах, коленях, но может поражаться любой участок кожи.

Прогрессирование патологического процесса может наблюдаться от нескольких месяцев до года, после чего наступает постепенное улучшение — уменьшение площади поражения кожи, более редкое возникновение пузырей и инфицирования высыпаний, нормализация общего состояния. С 2 — 3-летнего возраста у больных становится отчетливой сезонность обострений — летом высыпаний становится больше. Иногда отмечается полное разрешение высыпаний при подъеме температуры тела выше 38° С во время инфекционных заболеваний. К концу первых десяти лет жизни возникновение пузырей становится редким, а во втором прекращается.

Рис. 6. Больная Ж., 7 лет. Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз. Контрактуры и синдактилии кистей.

У всех больных имеется гиперкератоз стоп, постепенно усиливающийся с возрастом. После прекращения возникновения пузырей он иногда становится единственным симптомом заболевания. Слизистая оболочка полости рта поражена у большинства больных. Эпителизация эрозий во рту происходит очень быстро, не оставляя следов. Кариес, реже дефекты зубной эмали и аномалии положения зубов имеются у всех больных старше 2 лет. Разнообразные изменения ногтей наблюдаются у всех больных и прогрессируют с возрастом. В первый год жизни пузыри возникают иногда под ногтевыми пластинками, которые отслаиваются, но всегда восстанавливаются. Рост и развитие детей соответствуют возрасту.

Тяжелый пограничный буллезный эпидермолиз

Заболевание является самой тяжелой формой наследственной пузырчатки, приводит к смерти ребенка в первые недели или месяцы жизни, наследуется аутосомно-рецессивно. Высыпания в виде вялых, легко эрозирующихся пузырей сразу становятся генерализованными. Характерными являются наличие грануляций по краю эрозий, особенно выраженных на лице и ногтевых валиках, тяжелое общее состояние ребенка, резкая анемия. Часто отслойка эпидермиса происходит без образования пузыря. Заживление медленное, с атрофией кожи. В полости рта всегда имеются эрозии. Пузыри могут образовываться также в пищеводе, гортани, привратнике желудка, тонкой и прямой кишке, желчном пузыре, уретре, почках. Больные резко отстают в физическом развитии. Смерть наступает в результате асфиксии отслоившейся покрышкой пузыря или дерматогенного сепсиса.

Доминантный дистрофический буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, начинается с рождения или первых дней жизни. В первые месяцы поражение кожи генерализованное, в дальнейшем пузыри возникают обычно на одних и тех же часто травмируемых участках: кистях, стопах, коленях, локтях, шее. Заживление происходит с образованием атрофического рубца с четкой границей, легкой складчатостью кожи в области рубца, пигментацией (рис.3). Ногтевые пластинки поражены у всех больных, и лишь в редких случаях ногти отсутствуют, чаще они дистрофичны. Рост и развитие детей не нарушены. В раннем возрасте может возникать нарушение проходимости пищевода, что выражается в поперхивании, рвоте при употреблении твердой пищи, слюнотечении, боли при глотании. Эти явления обратимы. С возрастом пузыри появляются все реже, и у взрослых о наличии болезни могут напоминать только дистрофические изменения ногтей и едва заметные рубцы на локтях, коленях и лодыжках.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, протекает тяжело, часто приводит к смерти в раннем возрасте. Заболевание всегда возникает с рождения или первых часов жизни. Уже при рождении часто эрозирована кожа конечностей. В первые дни жизни происходит распространение высыпаний, причем пузыри возникают не только в результате легких травм кожи, давления и трения, но и спонтанно (рис. 4). Даже крупные эрозии заживают сравнительно быстро (в зависимости от размеров за 3 — 10 дней), но постоянно появляются новые (рис. 5). Заживление происходит с образованием атрофических рубцов, на кистях и стопах постепенно развиваются контрактуры и синдактилии (рис. 6,7). Ногтевые пластинки отсутствуют с рождения или постепенно утрачиваются в результате образования подногтевых пузырей. Рубцовая атрофия кожи волосистой части головы проявляется диффузной разреженностью волос и их дистрофическими изменениями. На слизистой оболочке полости рта, пищевода, прямой кишки также возникают множественные пузыри. Процесс рубцевания во рту приводит к ограничению подвижности языка, атрофии его сосочков, заращению вестибулярных складок и микростомии, в пищеводе — к его сужению, нарушению проходимости пищи, в прямой кишке — к хроническим запорам, резким болям при дефекации. Зубы поражены у всех больных, преобладают кариес, дефекты зубной эмали, аномалии расположения. Поражение слизистой оболочки глаз часто наблюдается в детском возрасте, что клинически проявляется жжением, болями при попытке открыть глаза. Эпителизация эрозий конъюнктивы происходит быстро (2 — 4 дня). Рубцевание на роговице завершается образованием облачковидных помутнений, существенно не нарушающих зрение. Общее состояние больных характеризуется слабостью, быстрой утомляемостью, длительными периодами субфебрилитета. Постоянные болезненные ощущения приводят к ограничению подвижности больных, замедлению психомоторного и физического развития, социальной дезадаптации. Отмечается гипохромная анемия. С возрастом способность к заживлению эрозивноязвенных поражений снижается, некоторые очаги не заживают несколько месяцев и даже лет. На таких очагах, а также на рубцах могут формироваться эпителиальные опухоли, чаще плоскоклеточный рак, резистентный к терапии. Среди причин смерти в первый год жизни наиболее часты асфиксия, аспирационная пневмония, дерматогенный сепсис, в возрасте старше 30 лет — злокачественные опухоли кожи.

Лечение наследственной пузырчатки

Разрабатывая тактику лечения, следует учитывать, что период активности наследственных болезней растягивается на долгие годы и вряд ли стоит рекомендовать столь же длительный прием даже эффективных препаратов. Активная терапия применяется во время обострения и возникновения осложнений короткими курсами, а затем сменяется более длительным назначением общеукрепляющих и симптоматических средств. Особое внимание уделяется вопросам ухода и питания. Основными задачами лечения являются предупреждение появления пузырей на коже и слизистых оболочках, ускорение заживления имеющихся высыпаний, профилактика и лечение вторичного инфицирования, предупреждение и лечение тяжелых осложнений, связанных с рубцеванием.

Патогенетическая терапия

Известно, что в коже больных рецессивным дистрофическим буллезным эпидермолизом вырабатывается избыточное количество структурно измененной коллагеназы. В связи с этим патогенетически обосновано применение препаратов, ингибирующих выработку или активность коллагеназы — дифенина (фенитоина), эритромицина, больших доз витамина Е и ретиноидов. Дифенин

(применяемый в психиатрии для лечения эпилепсии) выпускают в таблетках по 0,1, назначают внутрь дважды в день из расчета 3,5 мг/кг массы тела в сутки у взрослых и 8 мг/кг у детей. В течение первых 3 дней назначают 1/3 суточной дозы, с 4-го по 6-й день 2/3, с 7-го дня — полную дозу. При необходимости отмены препарата снижение его дозы производят в обратном порядке. Положительный эффект в виде уменьшения количества пузырей, ускорения эпителизации эрозий, повышения резистентности кожи к травматическим воздействиям отмечают через 3 — 4 нед. При лечении дифенином возможны головокружение, возбуждение, тошнота, рвота, тремор, лимфаденопатия, гиперплазия десен.
Эритромицин
назначают внутрь в обычной возрастной дозе в течение 10 — 14 дней. Учитывая бактериостатическое действие антибиотика, его лучше назначать, когда множественные пузырные высыпания на коже сопровождаются вторичным инфицированием эрозий.
Токоферола ацетат
(витамин Е) выпускают в капсулах по 50 и 100 мг и в масляном растворе 5%, 10% и 30% ( по 50, 100 и 300 мг/мл). Препарат при буллезном эпидермолизе дает положительный эффект только в дозах, превышающих 1500 мг в сутки. Детям назначают 1/2 — 1/3 этой дозы (то есть 500 — 1000 мг в сутки). Курс лечения составляет 20 — 40 дней. Препарат назначают равными частями утром и вечером во время или сразу после еды. Детям старшего возраста, не имеющим нарушений глотания, и взрослым витамин Е назначают в капсулах, в остальных случаях — в каплях. Побочных явлений при применении таких высоких доз нами не отмечено и в литературе не описано. Из группы ретиноидов применяются
тигазон и ретинола пальмитат
или ретинола ацетат. Помимо антиколлагеназного действия, они обладают способностью ускорять эпителизацию. В связи с этим их лучше назначать больным со значительной площадью поражения, но без вторичного инфицирования. Тигазон выпускают в капсулах по 10 и 25 мг, назначают в суточной дозе 1 мг/кг массы тела (равными частями 3 раза в день во время еды). При хорошем эффекте (обычно на 3 — 7-й день) через 2 — 3 нед суточную дозу снижают до 0,3 — 0,5 мг/кг. Длительное применение тигазона не рекомендуется, поскольку препарат обладает множеством побочных действий: хейлит, сухость кожи и слизистых оболочек, выпадение волос, биохимические нарушения, у детей — замедление роста. Тигазон эмбриотоксичен и тератогенен, противопоказан беременным и планирующим беременность женщинам. Перед началом лечения необходимо убедиться, что в клиническом и биохимическом анализах крови нет отклонений. Ретинола пальмитат выпускают в капсулах по 100000 МЕ и масляном растворе по 100000 МЕ/мл, ретинола ацетат — в капсулах по 3300, 5000 и 33000МЕ и масляном растворе по 100000 и 250000 МЕ/мл. Оба препарата применяются в суточной дозе 5000 МЕ/кг массы тела (равными частями утром и вечером после еды). По сравнению с тигазоном препараты менее токсичны, но их положительное действие проявляется в более поздние сроки (на 7 — 10-й день). Курс лечения составляет 1,5 — 2 мес. Препараты с антиколлагеназной активностью не всегда эффективны. Большинство из них не рекомендуется применять длительно, обычно проводят 2 — 3 курса лечения в год. Основой лечения остается симптоматическая терапия.

Симптоматическа терапия

Общая терапия включает применение антибиотиков широкого спектра действия при вторичном инфицировании высыпаний (их назначают только при нарушении общего состояния больного), антигистаминные и седативные препараты при выраженном зуде, анаболические и общеукрепляющие средства и ферменты при отставании в физическом развитии. При анемии лучший эффект дает прямое переливание крови, возможно переливание эритроцитной массы, плазмы, альбумина, обязательно назначение соответствующей диеты. В комплексной терапии необходимо назначение поливитаминных препаратов. Предпочтение отдают комплексам, содержащим микроэлементы. При поражении слизистой оболочки полости рта после каждого приема пищи рекомендуется прополоскать рот отварами ромашки, шалфея, календулы, зверобоя, дубовой коры, корневища змеевика. После полоскания хорошо применять облепиховое масло, мазь с ретинола пальмитатом, каротолин, солкосерил, сок каланхое в виде аппликаций. Маленьким детям дают облепиховое масло в каплях внутрь. При спазмах пищевода с нарушением проходимости пищи рекомендуются постельный режим, сухое тепло на область груди, спазмолитические средства, электрофорез с пелоидином.

Уход за кожей и наружное лечение

При запорах не следует применять слабительные средства, вызывающие химическое или механическое раздражение рецепторов кишечника, лучший эффект достигается диетой и введением в прямую кишку теплого растительного или вазелинового масла в виде микроклизмы. Применение кортикостероидных препаратов как внутрь, так и наружно не рекомендуется. Не препятствуя образованию пузырей и не способствуя заживлению, они усиливают формирование атрофических рубцов. Профилактические прививки противопоказаны только в период нарушения общего состояния ребенка. С первых дней жизни больного ребенка нужно стремиться свести к минимуму травмирующие кожу факторы. Пеленки должны быть мягкими, без швов. При пеленании обращают внимание на то, чтобы ножки ребенка не соприкасались друг с другом. Все нижнее белье надевается швами наружу. На одежде не должно быть резинок и тесемок, стесняющих движения. По этой же причине нежелательно пользоваться памперсами. На руки ребенка берут очень осторожно, только одетым или завернутым в пеленку, поддерживая снизу, избегая растягивания кожи. Когда ребенок начинает ходить, в его одежду (на локти и колени) желательно подшить несколько слоев мягкой ткани. Дома рекомендуется носить свободную одежду и не надевать обуви. Обувь для прогулок должна быть свободной и легко надеваться. Все лица, причастные к уходу за ребенком и наблюдению за состоянием его здоровья, должны быть предупреждены об особенностях болезни и недопустимости даже незначительного травмирования кожи и слизистых оболочек (например, при осмотре педиатром, отоларингологом или стоматологом). Пузыри легче образуются на сухой, атрофичной коже со сниженным салоотделением. В связи с этим кожу нужно ежедневно искусственно ожиривать и гидратировать, чтобы она приобретала мягкость и эластичность и была более резистентна к механическим воздействиям. С этой целью применяются кремы и мази на водно-эмульсионной основе (мазь с ретинола пальмитатом, мазь радевит, 5% мазь с мочевиной) или растительное масло (кроме подсолнечного). Используемый крем не должен быть густым. Пузыри, образующиеся на коже, ежедневно опорожняют, прокалывая с двух сторон толстой инъекционой иглой и удаляя жидкость либо надавливанием, либо отсасыванием с помощью шприца. Следует помнить, что собственный эпидермис является самым лучшим покрытием раны и более всего способствует ее заживлению. Однако в большинстве случаев повторная механическая травма приводит к разрыву отслоившегося эпидермиса, обнажается эрозивная поверхность. На эрозии лучше всего сразу же наложить коллагеновое губчатое покрытие (коласпон, альгикол, дигиспон и др.). Если покрытий нет под рукой, необходимо обработать ранку антисептиком во избежании инфицирования и наложить стерильную повязку с ранозаживляющими средствами (мази с ретинола пальмитатом, радевит, солкосерил, актовегин, бепантен, аэрозоль пантенол).

Несмотря на предосторожности, большинство эрозий инфицируется, превращается в язвы. На инфицированные участки накладывают мази с антибиотиками или другими антимикробными средствами
(дермазин, левосин, левомеколь, фастин).
Удобны аэрозольные наружные средства:
олазоль, гипозоль, легразоль, левовинизоль и др.
Для заживления язв используются коллагеновые губчатые покрытия, содержащие ферменты. При обширном поражении хороший эффект оказывает общее УФ-облучение субэритемными дозами. Магнитотерапию назначают на отдельные длительно незаживающие язвы. Ванны с травами хорошо стимулируют заживление, улучшают самочувствие и являются для больных любого возраста самой приятной процедурой. Для ванн используются любые растительные отвары с противовоспалительным и вяжущим действием. При выраженном зуде добавляют мяту или валериану. После ванны обязательно смазывание кожи питательным кремом. У многих больных после заживления образуются милиумы, особенно часто на тыльной стороне кистей. Эти высыпания со временем разрешаются сами и не требуют лечения. Взрослые больные должны быть предупреждены о возможном появлении на рубцах и язвах необычных высыпаний, что требует незамедлительного обращения к дерматологу. Эпителиальные опухоли при буллезном эпидермолизе могут быть резистентны к лечению, оно должно быть начато как можно раньше.

Питание

Во все периоды жизни больного питание должно компенсировать потери белка, солей и воды, связанные с образованием пузырей. Грудное вскармливание предпочтительнее, с введением докорма и прикорма количество вводимого с пищей белка должно быть увеличено на 20%. Фруктовые соки и пюре не должны быть кислыми. В утренние часы полезно давать ребенку немного нерафинированного растительного масла, которое восполняет недостаток полиненасыщенных жирных кислот и облегчает дефекацию. В рацион вводят продукты, богатые грубой растительной клетчаткой (капуста, кабачки, свекла, сухофрукты). Запрещается пища, травмирующая слизистую оболочку (карамель, сухари, сушки, вафли и т. д). Взрослых больных предостерегают от употребления спиртных напитков и острых блюд, провоцирующих образование пузырей в пищеводе.

При спазмах и сужении пищевода применяют механически и термически щадящую диету, увеличивая количество приемов пищи.

Проф. С. И. Воздвиженским (МНИИ педиатрии и детской хирургии) разработан метод хирургического лечения контрактур и синдактилий кистей у детей с буллезным эпидермолизом. Однако существует опасность рецидивов, в связи с чем необходим длительный период противорецидивной терапии. Больные дети могут получить инвалидность, взрослые трудоспособны или являются инвалидами I — III группы в зависимости от формы, тяжести заболевания и осложнений. В связи с трудностями лечения особое значение имеют методы профилактики. Генетическое консультирование возможно после установления точного диагноза. Риск развития заболевания при доминантных формах — 50% для каждого ребенка. Если у здоровых родителей родился ребенок, больной рецессивной формой буллезного эпидермолиза, то для каждого следующего ребенка риск развития заболевания составляет 25%. Если больной с рецессивной формой хочет иметь ребенка, то для него риск развития заболевания ничтожно мал. Риск становится большим (50%) в том случае, если второй из родителей является носителем идентичного рецессивного гена буллезного эпидермолиза. Риск существенно увеличивается при кровнородственных браках. При пограничном и рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе возможно проведение пренатальной диагностики методом биопсии кожи плода в 16 — 18 нед беременности с последующим электронно-микроскопическим исследованием. Такое исследование может быть проведено в Центре охраны здоровья матери и ребенка (Москва) и в ряде зарубежных стран. Если у плода имеется заболевание, производят прерывание беременности.

Литература:

1. Bruckner, Tuderman L. Epidermolysis bullosa hereditary. Hautarzt 1995;46:61-72. 2. Альбанова В.И. Клиническая характеристика доминантного дистрофического буллезного эпидермолиза. Вестник дерматол. — 1994;1:48-52. 3. Альбанова В.И. Буллезный эпидермолиз. В книге «Моногенные дерматозы». — Йошкар-Ола. — 1993. С. 104-26. 4. Суворова К.Н., Альбанова В.И. Наследственный буллезный эпидермолиз. В книге «Детская дерматовенерология. — Казань. 1996. С. 69-80.

Профилактика и прогнозы

Какие-либо специфические меры профилактики пузырчатки медициной не предложены ввиду того, что не установлены истинные причины ее появления. Комплекс профилактических мероприятий направлен на укрепление здоровья маленького человека:

• формирование сильного иммунитета;
• закаливания и прогулки на свежем воздухе с момент рождения;
• правильное питание;
• отказ от чрезмерного употребления лекарственных средств и медикаментов.

Прогнозы зависят от скорости обращения к врачу – при симптомах пузырчатки у детей лечение должно начаться как можно раньше. Поэтому заниматься самолечением нельзя ни при каких обстоятельствах. Чтобы не пропустить появление признаков патологии, необходимо обследовать любые кожные проблемы у врача-дерматолога.

Прогноз истинной пузырчатки априори условно-неблагоприятный. Даже при наличии адекватного и своевременного лечения не отменяется вероятность летального исхода. Любая форма патологии считается хронической.

При этом введение в терапию гормональных средств позволило снизить процент смертности с 65% до 7%. Заболевание требует постоянной поддерживающей терапии. В противном случае 91% случаев сталкивается с острыми обострениями и резким прогрессированием, а следственно ростом вероятности наступления летального исхода.

Диагностика

Эта патология встречается редко, и педиатры, как правило, не могут определить ее точно. Поэтому первичным этапом диагностики является разграничение пемфигуса и прочих дерматологических заболеваний, которые сопровождаются высыпаниями волдырей и пузырей.

Дифференциальная диагностика проводится при помощи специального метода – проба Никольского. Суть пробы заключается в трении кожи около пузыря и на отдаленном участке кожного покрова, а также нажатии подушечкой пальца на пузырь. Положительным результатом считается наличие признаков расслоения кожи:

• растекание серозной жидкости в соседние слои кожи при нажатии;
• легкое отслоение кожи в форме ленты при легком потягивании на себя кожи над пузырем – сходно с ожогом от солнечных лучей;
• трение на здоровом участке показывает смешение верхних слоев эпидермиса.

Одним из наиболее информативных способов диагностики является анализ крови на наличие агрессивных антител к белку-десмоглеину. При наличии данных антител ставится диагноз пузырчатка.

Дополнительно могут быть назначены:

• цитологические исследования образцов серозной жидкости со дна эрозии или из пузыря;
• общий анализ крови и мочи;
• рентген грудной клетки;
• консультации со смежными врачами – нефролог, кардиолог, инфекционист.

Лечение

Чем лечить пузырчатку у ребенка? Основными препаратами сегодня являются гормоны из группы глюкостероидов. При этом системная терапия проводится без возрастных ограничений.

Лечение пузырчатки имеет несколько основных направлений:

• предупреждение появления новых пузырей и эрозий;
• заживление пораженных участков кожного покрова.

Введение глюкостероидов производится в увеличенных дозировках. За счет такого приема происходит снижение интенсивности формирования новых очагов и начинается восстановительный процесс в уже имеющихся эрозиях. Данный процесс занимает около 2 недель. В последующем пациента переводят на гормональную терапию поддерживающего характера. Препарат не меняется, но дозировки значительно снижаются.

Вирусная пузырчатка у детей лечение имеет направленное на подавление вируса. Вульгарная пузырчатка требует введения большего объема препаратов, чем листовидная. Переход к поддерживающей терапии осуществляется постепенно. При этом подавляющее большинство пациентов вынуждено ежедневно принимать инъекции поддерживающих доз глюкостероидных препаратов на протяжении всей жизни.

Гормональные препараты дети должны принимать одновременно с кальцием и витамином D. Эффективность лечения повышается в связи с приемом иммуносупрессивных средств с первых дней лечения. Данные препараты оказывают угнетающее действие на активность иммунной системы организма.

Ранние этапы лечения зачастую предполагают использование процедур, направленных на очищение крови от агрессивных антител. Среди таких процедур можно назвать гемодиализ и плазмаферез. Кожные покровы требуется обрабатывать антисептиками и специальными мазями для снижения риска инфицирования.

Лечение патологии является ежедневным и пожизненным. Иногда могут случаться перерывы между рецидивами болезни.

Уход за ребенком

Диагноз пузырчатка требует особого ухода за ребенком внимательного и ежедневного. Организация жизни малыша напрямую влияет на продолжительность его жизни. Первоначальный этап лечения проходит в стенах стационара. После выписки ребенок должен получать все необходимые препараты в назначенном объеме и времени приема. Родители должны научиться делать инъекции, потому что ежедневные услуги наемной медсестры отрицательно скажутся на семейном бюджете.

Ежедневно ребенку необходимо обрабатывать волдыри и экземы на кожном покрове. Обработка осуществляется при помощи анилиновых красителей. Эта группа средств имеет наиболее широкий спектр действия на различных микробов, в том числе стафилококк. Эрозии и образовавшиеся корки обрабатываются мазями на основе кортикостероидов.

Наличие инфекционных признаков в виде гноя, воспаления, отечности означает начало использования мазей с антибиотиками. Обширные площади поражения требуют использования стерильных повязок, которые помогут избежать дальнейшего травматизма. Перевязки меняются не реже 2 раз в день. При малых площадях поражения актуальность повязок связана с высокой двигательной активность ребенка.

Появление болевого синдрома требует приема обезболивающих препаратов и консультации со специалистом. Наличие поврежденных участков в ротовой полости связано с обязательным полосканием полости рта антисептическими средствами. Полезным и эффективным средством ухода является прием ванн с антисептическими средствами. Обязательным является прием комплексов витаминов и минералов в составе витамина Е, кальция, магния и фолиевой кислоты.

Рацион питания также требует обогащения витаминами и минералами. Питание организовывается на дробной и частой основе, не менее 6 раз в сутки. Особенно важна такая схема питания при поражении пищевода и слизистых оболочек во рту. Диетотерапия основана на полном исключении соли и увеличении количества белков. Обязательна постановка на диспансерный учет и систематичность посещений дерматолога – не реже двух раз в год и экстренно в случае рецидива. Использование иммуноподавляющей терапии накладывает ограничение на вакцинации.

Общие замечания по терапии

• При поверхностных формах пиодермий рекомендуется применение топических антисептиков,анилиновых красителей,антибактериальных препаратов наружного действия.
• Антибактериальные средства системного действия назначают при распространенных,глубоких,хронических,рецидивирующих пиодермиях,при отсутствии эффекта от наружной терапии,наличии общих явлений (лихорадка,недомогание) и регионарных осложнений (лимфаденит,лимфанги-ит),локализации глубоких пиодермий на лице.
• Глюкокортикостероидные средства для системного применения назначают при высокой активности патологического процесса,при хронической язвенно-вегетирующей и гангренозной пиодермиях.
• Системные ретиноиды назначают в случае келоидных акне,абсцедирующего фолликулита и перифолликулита головы.
• Иммунобиологические средства назначают в случаях рецидивирующих,упорно протекающих форм пиодермий.
• Режим больного пиодермией предполагает рациональный уход за кожей как в очаге поражения,так и вне его. При диссеминированном процессе не рекомендуются частые водные процедуры и удаление волос путем ихсбривания. Волосы в области расположения пиодермических элементов рекомендуется состригать.
• При длительно текущих инфекционно-воспалительных процессах,а также при множественных высыпаниях определенное внимание должно быть уделено диете: питание должно быть полноценным,богатым витаминами,резко ограничивают количество соли и углеводов,полностью исключается алкоголь.

показания к госпитализации

• заболевания,связанные с действием токсин-продуцируемых штаммов стафилококка и стрептококка;
• распространенные высыпания,сопровождающиеся нарушением общего состояния.

требования к результатам лечения

• разрешение патологических кожных элементов;
• эпителизация,рубцевание язв;
• уменьшение частоты рецидивов заболевания при хронических формах пиодермий.

профилактика

• Первичная профилактика пиодермий состоит в своевременной антисептической обработке микротравм,трещин,раневых поверхностей. Следует проводить лечение выявленных общих заболеваний,на фоне которых могут развиться гнойничковые поражения кожи (сахарный диабет,болезни пищеварительного тракта,дыхательной системы и др.).
• Вторичная профилактика пиодермий включает периодические медицинские осмотры,при необходимости проведение противорецидивной терапии (общие УФ-облучения,уход за кожей,санация фокальной инфекции).

Наружная терапия

1. Антисептические препараты для наружного применения :

• раствор бриллиантового зеленого,спиртовой 1% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней,или
• фукорцин,спиртовой раствор наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней,или
• метиленовый синий,водный раствор 1% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней,или
• калия перманганат,водный раствор 0,01-0,1% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней,или
• раствор перекиси водорода 1-3% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней,или
• хлоргексидин,спиртовой раствор 0,5%,водный раствор 0,05-1% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней,или
• повидон-йод,раствор 10% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней.

2. Антибактериальные препараты для наружного применения:

• неомицина сульфат (5000 МЕ/5 мг) + бацитрацин цинк (250 МЕ) наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• гентамицина сульфат,мазь или крем 0,1% (d) наружно на область высыпаний 3-4 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• фузидовая кислота,крем или мазь 2% наружно на область высыпаний 3-4 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• мупироцин,мазь 2% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• эритромицин,мазь (10 000 ЕД/г) наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• линкомицина гидрохлорид,мазь 2% наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• сульфатиазол серебра,1% крем наружно на область высыпаний 1-2 раза в сутки в течение 7-10 дней в течение 7-14 дней .

3. Глюкокортикостероидные топические средства,комбинированные с антибактериальными препаратами:

Назначают в случае острого воспалительного процесса,сопровождающегося эритемой,отечностью,зудом,и чаще при наличии зудящих дерматозов,осложненных вторичной пиодермией:

• тетрациклина гидрохлорид + триамцинолона ацетонид,аэрозоль наружно на область высыпаний 2-4 раза в сутки в течение 5-10 дней ,или
• гидрокортизона ацетат + окситетрациклина гидрохлорид,мазь,аэрозоль наружно на область высыпаний 1-3 раза в сутки в течение 5-10 дней,или
• фузидовая кислота + бетаметазон,крем наружно на область высыпаний 2-3 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• фузидовая кислота + гидрокортизон,крем наружно на область высыпаний 3 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• бетаметазона валерат + гентамицина сульфат,крем,мазь (В) наружно на область высыпаний 1-2 раза в сутки в течение 7-14 дней ;
• бетаметазона дипропионат + гентамицина сульфат,крем,мазь (В) наружно на область высыпаний 2 раза в сутки в течение 7-14 дней .

Системная терапия

1. Антибактериальные препараты группы пенициллина:

• бензилпенициллина натриевая соль : детям — 25 000-50 000 ЕД на кг массы тела в сутки внутримышечно,взрослым — 2 000 000-12 000 000 ЕДв сутки внутримышечно. Препарат вводят каждые 4-6 часов в течение7-10 дней ,или
• амоксициллина тригидрат : детям в возрасте до 2 лет — 20 мг на кг массы тела в сутки перорально,детям в возрасте от 2 до 5 лет — 125 мг 3 раза в сутки перорально,детям в возрасте от 5 до 10 лет — 250 мг 3 раза в сутки перорально,детям в возрасте старше 10 лет и взрослым — 500 мг 3 раза в сутки перорально. Курс лечения 7-10 дней ,или
• амоксициллин : детям в возрасте до 3 лет — 30 мг на кг массы тела в сутки в 2-3 приема перорально,детям в возрасте от 3 до 10 лет — 375 мг2 раза в сутки перорально,детям в возрасте старше 10 лет и взрослым -500-750 мг 2 раза в сутки перорально. Курс лечения 7-10 дней ,или
• амоксициллин тригидрат + клавулановая кислота : детям в возрасте от 3 месяцев до 1 года — 2,5 мл суспензии 3 раза в сутки перорально,детям в возрасте от 1 года до 7 лет — 5 мл суспензии 3 раза в сутки перорально,детям в возрасте от 7 до 14 лет — 10 мл суспензии или 5 мл суспензии форте 3 раза в сутки перорально,детям в возрасте старше 14 лет и взрослым -по 1 таблетке (250 + 125 мг) 3 раза в сутки или по 1 таблетке (500 + 125 мг) 2 раза в сутки перорально. Курс лечения 7-10 дней .

2. Антибактериальные препараты группы цефалоспоринов:

• цефалексин : детям с массой тела менее 40 кг — 25-50 мг на кг массы тела в сутки перорально,взрослым и детям в возрасте старше 10 лет -250 — 500 мг перорально 4 раза в сутки. Курс лечения 7-14 дней ,или
• цефазолин : детям — 20-40 мг на кг массы тела в сутки внутримышечно или внутривенно,взрослым — 1 г в сутки внутримышечно или внутривенно. Частота введения 2-4 раза в сутки. Курс лечения 7-10 дней ,или
• цефаклор : детям в возрасте до 6 лет — 30 мг на кг массы тела в сутки перорально в 3 приема,детям в возрасте от 6 до 10 лет — 250 мг перорально 3 раза в сутки,детям в возрасте старше 10 лет и взрослым — 500 мг перорально 3 раза в сутки. Курс лечения 7-10 дней ,или
• цефуроксим : детям — 125-250 мг 2 раза в сутки перорально,взрослым — 250-500 мг перорально 2 раза в сутки. При парентеральном введении: детям в возрасте до 3 месяцев — 30 мг на кг массы тела (суточная доза) 2-3 раза в сутки,детям в возрасте старше 3 месяцев — 60 мг на кгмассы тела (суточная доза) 3-4 раза в сутки,взрослым — 750 мг-1,5 г 3 раза в сутки. Курс лечения 7-10 дней ,или
• цефотаксим: детям с массой тела менее 50 кг — 50-100 мг на кг массы тела в сутки внутривенно или внутримышечно с интервалом введения 6-8 часов,детям с массой тела более 50 кг и взрослым — 2,0-6,0 г в сутки внутривенно или внутримышечно с интервалом введения 8-12 часов.Курс лечения 5-10 дней ,или
• цефтриаксон : детям в возрасте до 12 лет — 50-75 мг на кг массы тела 1 раз в сутки внутримышечно,детям в возрасте старше 12 лет и взрослым -1,0-2,0 г 1 раз в сутки внутримышечно. Курс лечения 7-10 дней .

3. Антибактериальные препараты группы макролидов:

• эритромицин : детям в возрасте до 3 месяцев — 20-40 мг на кг массы тела в сутки,детям в возрасте от 3 месяцев до 18 лет — 30-50 мг на кмассы тела в сутки,взрослым — 1,0-4,0 г перорально в сутки в 4 приема.Курс лечения — 5-14 дней ,или
• азитромицин : детям — 10 мг на кг массы тела 1 раз в сутки перорально в течение 3 дней,взрослым — 500 мг перорально 1 раз в сутки течение 3 дней ,или
• кларитромицин : детям — 7,5 мг на кг массы тела в сутки перорально,взрослым — 500-1000 мг в сутки перорально. Кратность приема 2 раза в сутки. Курс лечения — 7-10 дней .

4. Антибактериальные препараты группы тетрациклина:

доксициклин : детям в возрасте старше 12 лет и/или с массой тела менее 50 кг — 4 мг на кг массы тела 1 раз в сутки в 1-й день,2 мг на кг массы тела 1 раз в сутки в последующие дни; детям в возрасте старше 12 лет и/или с массой тела более 50 кг и взрослым — 100 мг перорально 2 разав сутки в течение 10-14 дней.

5. Антибактериальные препараты группы фторхинолонов:

• ципрофлоксацин 250-500 мг 2 раза в сутки перорально в течение 5-15 дней ,или
• левофлоксацин : 250-500 мг перорально 1-2 раза в сутки в течение 7-14 дней ,или
• офлоксацин: 200-400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 7-10 дней .

6. Антибактериальные препараты группы линкозамидов:

клиндамицин : детям — 3-6 мг на кг массы тела перорально 4 раза в сутки,взрослым 150-450 мг перорально 4 раза в сутки; при парентеральном введении детям 15-40 мг на кг массы тела в сутки,взрослым -600 мг-2,7 г в сутки,кратность введения 3-4 раза в сутки. Курс лечения — 10 дней.

7. Антибактериальные сульфаниламидные препараты:

сульфаметоксазол + триметоприм : детям в возрасте от 3 до 5 лет -240 мг перорально 2 раза в сутки; детям в возрасте от 6 до 12 лет — 480 мг перорально 2 раза в сутки; взрослым и детям в возрасте старше 12 лет -960 мг перорально 2 раза в сутки. Курс лечения от 5 до 14 дней .

8. Глюкокортикостероидные препараты для системного применения (при язвенной,язвенно-вегетирующей пиодермии) :

• преднизолон 25-30 мг в сутки внутримышечно в течение 5-7 дней с постепенным снижением дозы вплоть до отмены,или
• дексаметазона фосфат 4 мг (1 мл) 4-6 мг в сутки внутримышечно в течение 5-7 дней с постепенным снижением дозы вплоть до отмены,или
• бетаметазона динатрия фосфат + бетаметазона дипропионат 1-2 мл внутримышечно однократно,при необходимости повторить введение через 10 дней.

9. Системные ретиноиды:изотретиноин 0,5-1,0 мг на кг массы тела в сутки перорально в течение 3-4 месяцев .

10. Иммунобиологические средства:

• анатоксин стафилококковый очищенный жидкий в 1 мл 12 ± 2 ЕС стафилококкового анатоксина : в нарастающих дозах: 0,1,0,3,0,5,0,7,0,9,1,2 и 1,5 мл подкожно с интервалом 2 суток; на курс лечения -7 инъекций. Препарат не применяют одновременно с лечением сывороточными антистафилококковыми препаратами (иммуноглобулиноми плазмой) или
• вакцина стафилококковая лечебная жидкая (антифагин стафилококковый),1 мл : детям в возрасте от 6 месяцев до 7 лет — 0,1 мл подкожно ежедневно; детям в возрасте старше 7 лет начальная доза — 0,2 мл подкожно,затем ежедневно увеличивать дозу на 0,1 мл в течение 8 дней. Повторный курс лечения через 10-15 суток в случае обширных поражениях кожи с рецидивами ,или
• иммуноглобулин антистафилококковый человека жидкий,100 МЕ : при легких формах пиодермий 100 МЕ в сутки внутримышечно,при генерализованной инфекции 5 МЕ на кг массы тела в сутки внутримышечно,курс лечения — 3-5 инъекций ежедневно или через день .

При лечении заболеваний стафилококковой этиологии,сопровождающихся бактериемией и сепсисом,применяют:

• иммуноглобулин антистафилококковый человека для внутривенного введения,10,25 и 50 мл во флаконах,в 1 мл не менее 20 МЕ : детям -5-7 МЕ на кг массы тела,не более 25 МЕ (однократная доза) внутривенно капельно со скоростью 8-10 капель в 1 мин. На курс 10 инфузий,которые проводят через 24-72 часа. Взрослым — 5-7 МЕ на кг массы тела (однократная доза) внутривенно капельно со скоростью не более 40 капель в 1 мин. На курс 10 инфузий,которые проводят через 24-72 часа. Препарат совместим с другими лекарственными средствами или
• -иммуноглобулин нормальный человека для внутривенного введения,10,25 и 50 мл во флаконах . Детям: 3-4 мл на кг массы тела,не более25 МЕ (однократная доза) внутривенно капельно со скоростью 8-10 капель в 1 мин в течение 3-5 дней. Взрослым: 25-50 мл внутривенно капельно со скоростью не более 40 капель в 1 мин через 1-3 суток,курс лечения — 3-10 инфузий. Препарат совместим с другими лекарственными средствами .

Немедикаментозная терапия

УВЧ-терапия — применяется при глубоких формах пиодермии . Курс лечения 5-10 процедур.