Спазмофилия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Спазмофилия или детская тетания возникает у детей младшего возраста в периоде от 3 до 24 месяцев, при этом мальчики подвержены заболеванию чаще.

Данное патологическое состояние с повышенной нервно-мышечной возбудимостью и наличием клонических судорожных приступов вызвано сбоем обмена минеральных веществ, а именно кальциево-фосфорного.

Выделяют две формы спазмофилии:

• скрытая
  – латентная, особенно заметна сокращением мышц мускулатуры лица, кисти, мимолетной остановкой дыхания в период применения внешних раздражителей;
• явная
  – манифестная, очень часто возникающая из латентной формы из-за минимального количества в организме витамина D, проявляется, как ларингоспазм, карпопедальный спазм и эклампсия.

Это заболевание напрямую связано с рахитом, что подтверждается присутствием гипокальциемии, гиперфосфатемии.

Общее описание болезни

Проявление болезни приходится на тот же возраст, что и рахит, так как эти два заболевания этиологически и патологически взаимосвязаны. Кальциопеническое состояние тетании, сопровождается спастикой мышц лица, гортани, конечностей.

В современном мире детской тетании подвержено 3,5 – 4% деток с явными признаками рахита. Столь небольшой процент говорит о том, что количество проявлений рахита в тяжелой форме снизилось.

При явной форме спазмофилии медперсонал и родители должны быть в полной готовности по оказанию малышу помощи в восстановлении жизненно важных функций.

Тетаноидное состояние на протяжении большого времени ведет к нарушению деятельности ЦНС, задержке развития психики, изредка к смерти.

Что провоцирует развитие нарушения

Вследствие сбоя кальциево-фосфорного обмена, происходит падение насыщенности общего и ионизированного кальция в крови, сочетающегося с алкалозом и гиперфосфатемией.

Увеличению количества неорганического фосфора предшествуют:

• вскармливание малыша коровьим молоком, когда происходит экскреция лишнего фосфора в частичном объеме;
• передозировка при приеме витамина D2 и D3 из-за самолечения или вследствие бесконтрольного назначения педиатром;
• поглощение большим процентом открытой кожи ультрафиолетовых лучей весной.

В результате метаболита витамина D на высоком уровне:

• снижается качество работы паращитовидных желез;
• происходит изменение щелочного запаса крови, в запущенном варианте возникает алкалоз;
• стимулируется всасываемость кальция и фосфора в кишечнике или микроэлементы выделяются с мочой в повышенном количестве, в почечных канальцах начинается реабсорбция аминокислот;
• костная ткань малыша накапливает кальций выше предела, из-за чего в крови его уровень понижается, а количество калия повышается, что ведет к гиперкалиемие.

Также причинами сверхвысокой мышечно-нервной активности и судорожной готовности может стать понижение в крови уровня:

• магния;
• натрия;
• хлоридов;
• витаминов В1 и В6.

В данном случае любой неблагоприятный фактор – испуг, крик, плач, вирусное заболевание, рвота, скачок температуры могут стать провокацией судорожного приступа.

Детки, питающиеся материнским молоком, почти не болеют спазмофилией, группа риска искусственники и недоношенные дети.

Рахит

В ряде случаев необходима дифференциальная диагностика с рахитоподобными заболеваниями (первичными тубулопатиями). К ним относится почечный тубулярный ацидоз, несовершенный остеогенез, синдром Фанкони, гидроцефалия, хондродистрофия, ДЦП. К каким врачам обращаться

Сначала необходимо обратиться к .

Задача врача – назначить соответствующую возрасту и состоянию ребенку дозу витамина D и направить малыша на прием к узким детским специалистам.
Лечение рахита
В первую очередь необходимо скорректировать режим: прогулки на свежем воздухе не менее 2–3 часов в день, соблюдение периодов бодрствования и сна в течение дня, организация глубокого сна в ночное время.

У младенцев, больных рахитом, оптимальным считается естественное вскармливание. Если грудничок находится на смешанном или искусственном вскармливании, то альтернативой грудному молоку являются адаптированные молочные смеси, в состав которых входит витамина D в профилактической дозе (400 МЕ в 1 л), комплекс других витаминов и микроэлементов. Важно своевременное введение в рацион фруктовых и овощных соков, пюре, мяса птицы, рыбы.

Через 2 недели после начала медикаментозной терапии в комплексное лечение включают лечебную физкультуру и массаж в течение 1,5-2 мес.

Применяют лечебные ванны (хвойные и хлоридно-натриевые), аппликации парафина и лечебных грязей, ультрафиолетовое облучение, которые назначают после окончания медикаментозного лечения.

Специфическая терапия рахита требует назначения витамина D в лечебных дозах в зависимости от степени тяжести заболевания. После окончания основного курса витамин D назначается в профилактической дозе. Поскольку при рахите часто отмечается полигиповитаминоз, детям показан прием мультивитаминных комплексов, препаратов группы В, кальция, фосфора. Особенно важна комбинация с витаминами В2 и С, так как при их дефиците эффект от лечения витамином D может быть низким.

Для устранения мышечной гипотонии и улучшения метаболических процессов назначают карнитин гидрохлорид, для коррекции обмена фосфора используют кальция глицерофосфат.

Улучшает всасывания солей кальция и фосфора в кишечнике цитратная смесь на основе лимонной кислоты.

Если заболевание вызвано нарушениями работы внутренних органов, то сначала терапию направляют на устранении этой патологии.

Важно понимать, что такие меры эффективны лишь на ранних стадиях. Если рахит выявлен на этапе деформации скелета, он не пройдет без последствий — возможно, потребуется оперативное вмешательство.

Осложнения

Рахит – опасное заболевание, которое может оставить след на всю жизнь. Если вовремя не принять меры, у малыша могут развиться серьезные патологии костной ткани. Чтобы этого не допустить, нужно внимательно относиться к любым изменениям в поведении ребенка и сообщать о них врачу.

Самые тяжелые последствия связаны с изменением формы скелета:

• искривление челюсти и, как следствие, – затрудненное жевание, неправильный прикус, кариес и проблемы с дикцией;
• деформация таза, позвоночника, плоскостопие;
• мышечная дистрофия, нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, снижение скорости всасывания макро- и микроэлементов;
• умственная отсталость.

Нарушение секреторной активности желудка, кишечника и поджелудочной железы выражается в метеоризме, неустойчивом стуле, увеличении печени и селезенки.

Во время острого течения рахита у детей могут диагностировать гипохромную анемию. В редких случаях развивается тяжелая форма анемии Якш Гайема.

Дети, перенесшие рахит, склонны к частым простудным заболеваниям. Рахит является причиной сужения малого таза у женщин, что затрудняет в будущем нормальные роды.

Профилактика рахита

Начинать профилактику рахита следует уже во время беременности. Будущая мама должна ежедневно гулять, правильно питаться, принимать поливитамины, соблюдать режим дня.

К числу профилактических мер для детей грудного возраста относятся: грудное вскармливание, ежедневные прогулки, регулярная гимнастика, массаж, плавание, своевременное введение прикорма.

Детям старше 6 месяцев полезны ванны с морской солью.

Для профилактики рахита у здоровых доношенных детей используют водорастворимый витамин D по 1-2 капли ежедневно в зимнее время на 3-м году жизни.

Следует помнить, что витамин D содержится в молочных продуктах, в сливочном масле, рыбьем жире, яичном желтке, растительном масле.

Источники:

1. Захарова И.Н, Дмитриева Ю.А, Васильева С.В, Евсеева Е.А. Что нужно знать педиатру о витамине D: новые данные о его роли в организме (часть 1). //Педиатрия, 2014, Т. 93, № 3. – С.111-117.
2. Прокопцева Н. Л. Рахит у детей. (Лекция) // Сибирское медицинское обозрение, 2013, № 5. С. 88-98.
3. Клинические рекомендации. Рахит у детей в общей врачебной практике. Москва. 2014.

ВАЖНО!

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Клиническая картина

Симптомы спазмофилии будут зависеть от стадии, формы, течения и вида заболевания.

Латентная форма

Скрытая форма заболевания протекает от нескольких недель до нескольких месяцев, зачастую у таких младенцев налицо все симптомы рахита:

• чрезмерное потоотделение;
• тахикардия;
• тревожность в ночной период;
• эмоциональная лабильность;
• боязнь;
• сбой работы ЖКТ.

Манифестная форма

Эклампсические судороги – начинаются с мышечного подергивания лица, шеи, конечностей, постепенно захватывают все тело. В ходе приступа:

• младенец в бессознательном состоянии;
• лицо окрашивается в красный цвет;
• возникает тахикардия, сбой дыхания, общий цианоз;
• неконтролируемое мочеиспускание и дефекация;
• выделение пены изо рта;
• из-за повышенного внутричерепного давления большой родничок напряжен.

Такое положение сохраняется от нескольких минут до нескольких часов.

Эклампсия опасна прекращением дыхания или сердечной работы.

Детская тетания

Тетания выражается в карпопедальном спазме, длящемся от 3 – 4 часов до нескольких суток, при этом:

• ребенка одолевают сильные боли;
• из-за длительного периода спазма конечности могут отекать;
• отмечается сгибание рук до максимальных пределов в локтях и запястьях, сдвигание плеч к телу, сгибание кистей.

Развитие ларингоспазма

Ларингоспазм или судорога голосовой щели — явный симптом спазмофилии. Может развиваться в процессе плача или без явных на то причин, случается до нескольких раз в сутки. При умеренном спазме ребенок бледнеет, появляется характерный вдох со свистом, при полной блокировке щели возникает:

• холодный пот;
• цианоз;
• минутное бессознательное состояние;
• апноэ;
• громкий выдох с дальнейшим шумным дыханием;
• происходит отход ко сну.

Опасность кроется в возможной смерти.

Существуют и местные единичные спазмирования в районе:

• глазных мышц – появляющееся косоглазие;
• жевательных мышц – тризм, ригидность затылка;
• гладкой мускулатуры – неконтролируемые дефекация и мочеиспускание.

Явная форма болезни одолевает малыша от пары дней до 2 – 3 недель.

Диагностика: инструментальные методы и синдромы

Диагностирование манифестной спазмофилии процесс не сложный, берутся во внимание клинические и рентгенологические рахитические признаки, подтверждение случаев судорог и спазмов.

При латентной необходимо осуществить механические или кожно-гальванические пробы с целью определения уровня нервной и мышечной активности, при этом выявляют наличие симптомов:

• Хвостека
  – при постукивании пальцем или молоточком на выходе ветвей лицевого нерва – скулы, происходит подергивание уголка глаза или рта;
• синдром Труссо
  – при сжатии нервно-сосудистого пучка плеча непроизвольно сокращаются мышцы руки, приводя ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста
  – постукивание в районе головки малоберцовой кости, где выходит малоберцовый нерв, вызывает сгибание стопы с отводом ее на бок;
• Эрба
  – воздействие электрическим разрядом на срединный нерв локтя приводит к сжатию пальцев ладони;
• феномен Маслова
  – реакция на болевой процесс, к примеру, укол вызывает не длительную остановку дыхания, со здоровыми детками это не происходит, так как у них в момент укола дыхание учащается.

Спазмофилия (Детская тетания)

Латентная форма

Течение латентной спазмофилии всегда предшествует явной и может длиться несколько недель или месяцев. Дети со скрытой формой спазмофилии обычно имеют признаки рахита: повышенную потливость, тахикардию, плохой сон, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность, пугливость, нарушения пищеварения. На наличие латентной формы спазмофилии указывают следующие симптомы:

• симптом Хвостека
  (верхний и нижний) — подергивание уголка глаза или рта при поколачивании молоточком или пальцем по скуловой дуге либо углу нижней челюсти (т. е. местам выхода ветвей лицевого нерва);
• симптом Труссо
  — сдавливание плечевого нервно-сосудистого пучка приводит к судорожному сокращению мышц кисти, приводящих ее в положение «руки акушера»;
• симптом Люста
  – поколачивание в области головки малоберцовой кости, в проекции выхода малоберцового нерва, сопровождается подошвенным сгибанием и отведением стопы в сторону;
• симптом Эрба
  – при раздражении гальваническим током силой <5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• феномен Маслова
  – болевое раздражение (укол) вызывает у ребенка, страдающего латентной спазмофилией, кратковременную остановку дыхания (у здоровых детей такая реакция отсутствует).

Манифестная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется внезапным спазмом мышц гортани, который нередко развивается во время плача ребенка или без видимых причин. Умеренный приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью, свистящим вдохом, напоминающим репризу при коклюше. В тяжелых случаях, протекающих с полным перекрытием голосовой щели, возникает цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, апноэ на несколько секунд, вслед за чем следует звучный выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазм мышц гортани при спазмофилии может рецидивировать неоднократно в течение дня. В крайних случаях приступ ларингоспазма может привести к гибели ребенка.

Другим проявлением явной спазмофилии служит карпопедальный спазм — тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может длиться часами или сутками. При этом отмечается максимальное сгибание рук в крупных суставах, приведение плеч к туловищу, сгибание кистей (пальцы собраны в кулак или согнуты по типу «руки акушера» — I, IV, V пальцы согнуты; II и III – разогнуты); плантарная флексия стопы, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм при спазмофилии может привести к реактивному отеку тыльной поверхности кистей и стоп.

При спазмофилии также могут возникать изолированные спазмы глазных мышц (преходящее косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательной мускулатуры, ведущие к диспноэ, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие угрозу остановки сердца.

Наиболее тяжелой формой манифестной спазмофилии является эклампсия или общий приступ клонико-тонических судорог. Развитию приступа эклампсии предшествует подергивание мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Общие судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, утратой сознания, появлением пены на губах, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьировать от несколь­ких минут до часов. Данная форма спазмофилии представляет опасность в плане остановки дыхания или серд­ечной деятельности.

У детей первых 6 мес. жизни спазмофилия чаще протекает в виде ларингоспазма и эклампсии; в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Лечение спазмофилии

Если спазмофилия находится на латентной стадии, что засвидетельствовано специалистом после диагностики, делается упор на изменение питания:

• на 8 – 12 часов устраивают водную паузу;
• грудничков кормят исключительно материнским молоком, если малыш искусственник ищут донорское;
• можно добавить кисломолочные жидкие продукты;
• деткам постарше назначают углеводистую диету – пюре из овощей, каши, чай с сухарями, соки, витамины;
• чтобы полностью избавиться от признаков заболевания следует давать малышам глюконат кальция до полного восстановления его уровня в крови.

Следует также проводить противорахитические мероприятия – гимнастика, долгое пребывание на открытом воздухе, массажирование всего тела.

Если спазмофилия явная назначают противосудорожные медикаменты:

• Диазепам внутрь мышцы, в корень языка или введением в вену;
• Оксибутират натрия внутримышечно;
• Фенобарбитал — пить или в ректальных свечах;
• Хлоралгидрат в клизме;
• 10% раствор глюконата кальция внутривенно;
• 25% раствор сульфата магния.

Для достижения быстрого эффекта можно использовать Седуксен или 20% гамма оксимасляной кислоты, результат виден сразу, но длительность его воздействия всего 30 минут.

После нормализации состояния проводят терапию барбитуратами полгода – год.

При ларингоспазме или эклампсии в момент остановки дыхания или сердечной деятельности нужно проводить реанимационные действия с последующей масочной ингаляцией 100% кислорода.

Чтобы вернуть спонтанное дыхание можно обрызгать лицо прохладной водой, встряхнуть ребеночка, похлопать по попе, вынести его из помещения.

Опасности и прогнозы

В основном заболевание оканчивается благоприятно. После 2 – 3 лет патология исчезает по причине стабилизации пропорций кальция и фосфора в крови.

В тяжелых случаях важно не только правильное лечение, но и соблюдение продолжительного профилактического периода. Смертельный исход происходит крайне редко из-за удушья во время длительного ларингоспазма, остановки сердца или дыхания.

При длительном периоде эклампсии наблюдаться отклонение в психическом развитии малыша.

Чтобы не возникало столь серьезных проблем важно своевременно обеспечивать малыша необходимым количеством микроэлементов, следить за его состоянием и поведением, и при малейших признаках тетании обращаться за помощью к педиатру и детскому неврологу.

Спазмофилия у детей

При общих клонико-тонических судорогах, ларингоспазме и потери сознания, при которых останавливается дыхание, необходимы срочные меры реанимации. Делают искусственное дыхание рот в рот или рот в нос. Для борьбы с гипоксией проводя масочную ингаляцию 100% кислорода.

Также нужно ввести противосудорожные препараты. Максимальную эффективность имеет 0,5% раствор седуксена, который можно вводить как внутривенно, так и внутримышечно. Детям до 3 месяцев нужна доза 0,3 — 0,5мл, малышам до 12 месяцев – 0,5 — 1,0 мл, детям до 5 лет – от 1,0 до 1,5 мл. А детям от 5 до 10 лет вводят 1,5 — 2,0 мл. Эффект от введения виден сразу. Но действует он всего пол часа. За это время проводят исследования, выявляющие причину судорог. Повторно препарат также вводят или дают перорально.

Тот же эффект оказывает 20% раствор гамма-оксимасляной кислоты. Его дают внутрь, вводят внутримышечно, внутривенно, ректально. Если его вводят повторно, то дозу увеличивают. Если препарат ввели внутримышечно, то действие наблюдают через 3-10 минут. После внутримышечного ведения препарат действует 10-20 минут. Действие длится от 30 минут до 2 часов. Если у ребенка длительно длящиеся судороги, то в сутки ему можно сделать 4-6 вкалываний препарата.

Средства от спазмофилии для детей

Эффективно одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце: детям 1 — 2 лет жизни 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно. Также иногда применяются клизмы из 2% раствора подогретого до 38 — 40 °С хлоралгидрата (20 — 30 мл), а также 25% раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина).

Когда во время действия противосудорожных препаратов экстренно определяют в крови уровень кальция, вводят внутривенно 10% раствор кальция хлорида или глюконата. Доза для малышей до 6 месяцев жизни составляет 0,05 мл, для детей от 6 месяцев до 1 года – 0,5-1,0 мл, для возраста от 1 года до 3 лет – 1-2 мл. Далее 5% или 10% раствор хлорида кальция ребенок должен принимать внутрь 3 раза в сутки по 1 ч.л после приема пищи, запивая молоком. Длительность курса от 1 недели до 10 суток.

Для диагностики и лечения проводится спинномозговая пункция.

Прогноз

При спазмофилии у детей прогноз благоприятный в большинстве случаев. При тяжелых проявлениях важно не только лечение, но и профилактика в дальнейшем. Летальный исход бывает крайне редко, наступает по причине асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Из-за длительной эклампсии может случиться задержка психического развития ребенка. Когда ребенку исполняется 2-3 года, патологический процесс ликвидируется за счет стабилизации уровня кальция и фосфора в крови.