Роль защитника в нашем организме от проникновения чужеродных вирусов, бактерий, грибков и прочих паразитов выполняет иммунная система. Состояние, при котором иммунная система в силу разных причин дает сбой, и эти нарушения иммунной защиты имеют долгосрочный патологический характер, называется иммунодефицитом (иммунодефицитным состоянием, ИДС). Помимо этого, при иммунодефиците притормаживается или вовсе прекращается процесс обновления организма.
Иммунодефициты подразделяют на:
- первичные (наследственные, на генетическом уровне)
- вторичные (приобретенные в течение жизни).
Вторичные ИДС встречаются намного чаще, чем первичные. Хронические инфекционные болезни являются основным признаком иммунодефицитного состояния обоих типов.
Симптомы иммунодефицита
Симптомы первичного и вторичного иммунодефицита имеют схожие проявления и признаки:
- частые обострения хронических заболеваний (верхних дыхательных путей, артрозы, артриты, болезни желудочно-кишечного тракта и др.)
- повышенная восприимчивость к различным инфекциям
- хроническая слабость, подавленное настроение, усталость, потливость
- систематически повышенная температура тела до 37,7
- совмещение патологий разного происхождения при одном заболевании (Бактериальных, вирусных и грибковых инфекций)
- болезненность и увеличение лимфатических узлов
- частые аллергические реакции
Иммунодефицитные состояния
Иммунная система, призванная обеспечивать биологическую индивидуальность организма и, как следствие, выполняющая защитную функцию при контакте с инфекционными, генетически чужеродными агентами, в силу разных причин может давать сбой, что ведет к нарушению защиты организма от микробов и проявляется в повышенной инфекционной заболеваемости.
Существует 4 типа патологии иммунной системы:
- Иммунологическая недостаточность вследствие дефектов развития или действия повреждающих факторов (иммунодефициты);
- Гиперчувствительность, или извращенная реактивность, основной формой которой является аллергия;
- Иммунопатология, обусловленная аутоагрессией;
- Опухоли иммунной системы.
Выделяют первичные и вторичные иммунодефицитных состояний.
Первичные иммунодефициты
(ПИД) представляют собой заболевания человека, в основе которых имеется наследственно обусловленный дефект иммунной системы. Это редко встречающиеся нарушения. Происходит сбой отдельных компонентов иммунитета: клеточного (синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича), гуморального, комплиментарного и фагоцитного (хронический гранулематоз).
Такие заболевания сопровождают человека на протяжении всей его жизни. Как правило, люди, страдающие первичными иммунодефицитами, погибают от различных инфекций в первые три года. Однако, бывают случаи, не угрожающие жизни и вполне компенсируемы другими составляющими иммунной системы, например, селективная недостаточность иммуноглобулина класса А.
Вторичные иммунодефициты
(ВИД) представляют собой нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых. Считается, что они не являются результатом какого-то генетического дефекта. Клинически они проявляются часто рецидивирующими бактериальными, грибковыми, вирусными инфекциями, которые плохо поддаются традиционным методам лечения.
Такой вид иммунодефицитных состояний возникает как следствие различных воздействий внешней среды на организм человека: радиации, иммуносупрессивной химиотерапии, а также при таких инфекциях, как ВИЧ. По сравнению с первичными, вторичные встречаются намного чаще, диагностировать их гораздо легче.
Согласно классификация выделяют три формы ВИД:
Приобретенная
Наиболее ярким примером такой формы вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который развивается в результате поражения иммунной системы вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).
Индуцированная
Для этой формы выяснена конкретная причина, вызвавшая ее появление: рентгеновское излучение, цитостатическая терапия, применение кортикостероидов, травмы и хирургические вмешательства, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевание печени, почек, злокачественные новообразования).
Спонтанная
Характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунной реактивности. Клинически она проявляется в виде хронических, часто рецидивирующих инфекционно-воспалительных процессов бронхо-легочного аппарата, придаточных пазух носа, урогенитального и желудочно-кишечного тракта, глаз, кожи, мягких тканей, вызванных оппортунистическими (условно-патогенными) микроорганизмами. Поэтому хронические, часто рецидивирующие, вялотекущие, трудно поддающиеся лечению традиционными средствами воспалительные процессы любой локализации у взрослых рассматриваются как клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния.
Диагностика иммунодефицита
Проявление признаков первичного иммунодефицита происходит сразу после рождения ребенка или спустя небольшой промежуток времени.
Вторичный иммунодефицит могут развиться на любом этапе жизни.
Диагностика иммунной недостаточности включает в себя:
- первичный осмотр больного и сбор полного анамнеза
- общий анализ крови
- биохимический анализ крови
- генетические и иммунологические тесты (для первичного иммунодефицита)
- ПЦР-диагностика
- вирусологическое исследование
Специалисты, к которым стоит обратиться при подозрении на иммунодефицит:
- иммунолог
- вирусолог
- аллерголог
Признаки иммунодефицитов
При иммунодефицитах основными проявлениями становятся тяжело протекающие бактериальные, грибковые или вирусные инфекции. Речь идет не о банальных простудах, а о серьезных состояниях: постоянные синуситы, рецидивирующие пневмонии, множественные абсцессы, грибковые поражения кожи, слизистых и кишечника, герпетические высыпания. Чем тяжелее стадия иммунодефицита, тем серьезнее проявления.
Врачи выделяют пять групп ПИД в зависимости от поражения того или иного звена иммунитета:
- поражение гуморального иммунитета;
- комбинированные;
- дефекты фагоцитоза;
- проблемы клеточного звена;
- патология систем комплемента.
Заподозрить ПИД можно по набору определенных признаков, но диагноз подтверждается лабораторно, по данным иммунограммы, а при ВИЧ – выявляя антитела к иммунодефициту человека. Среди ключевых признаков можно отметить:
- наличие ПИД у членов семьи, гибель от инфекций в раннем возрасте;
- рецидивирующие гнойные отиты (более 8 случаев за год), два и более синусита;
- две или более пневмонии за год;
- отсутствие эффекта от приема стандартных антибиотиков, применяемых более 2 месяцев;
- тяжелые осложнения после вакцинации живыми вакцинами;
- рецидивирующие гнойные процессы кожи и мягких тканей (фурункулы, абсцессы);
- выявление двух и более системных инфекций с менингитами, сепсисом, остеомиелитом;
- рецидивирующий системный кандидоз у пациентов старше года;
- тяжелые атипичные инфекции (например, пневмоцистные пневмонии).
Эти явления могут дополнять длительные периоды субфебрилитета, повторные инфекции с переходом в хронические, рецидивирующие формы, неэффективность при лечении инфекций по стандартным схемам, снижение работоспособности, постоянная астения. Но важна полноценная диагностика с проведением осмотра иммунолога и изучением развернутой иммунограммыИсточник: RajeN, DinakarC. OverviewofImmunodeficiencyDisorders // ImmunolAllergyClinNorthAm. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25..
Задачи иммунологических обследований:
- подтверждение иммунодефицитных состояний;
- определение тяжести нарушений того или иного звена иммунитета;
- индивидуальный подбор иммунокорректирующей терапии и оценка его эффективности;
- составление прогноза, контроль за терапией, профилактика осложнений.
Лечение
Проявление признаков иммунодефицита у детей и у подростков говорит о врожденной форме заболевания, а у взрослого – о приобретенной.
Лечение первичного иммунодефицита гораздо сложней и представляет собой комплексный подход:
- Постановка точного диагноза с определением звена иммунной системы, которое было нарушено.
- Заместительная коррекция недостающего звена иммунной системы (например, трансплантация костного мозга).
- Введение иммуноглобулинов – внутривенно или подкожно (противопоказано больным с сердечной недостаточностью).
- Лечение антибиотиками, противогрибковыми или противовирусными препаратами при возникновении инфекционных осложнений.
Лечение второго типа необходимо начинать с установления и устранения причины его появления. Затем врач-иммунолог назначает: прием антибиотиков, иммунотерапию и витаминотерапию.
Вторичный иммунодефицит — симптомы и лечение
В течение жизни организм подвергается воздействию различных повреждающих факторов, вызывающих вторичный иммунодефицит. Они приводят к угнетению реакций клеточного иммунитета, снижению лейкоцитов и интерферонов — белков иммунной системы, которые вырабатываются лейкоцитами и иммунными клетками и блокируют распространение вируса. Вследствие этого появляются хронические инфекционно-воспалительные процессы, часто рецидивирующие.
Некоторые микроэлементы способны регулировать работу иммунной системы, например цинк, йод, литий, медь, кобальт, хром, молибден, селен, марганец и железо. Их нехватка усугубляет дисфункцию иммунитета [5].
Из-за нехватки витаминов, дисбаланса макро- и микроэлементов, вызванных несбалансированным питанием, нарушается работа клеточной системы иммунитета: снижается ответ лимфоцитов на митогены, которые стимулируют Т-клетки, атрофируется лимфоидная ткань, нарушается функция нейтрофилов (клеток крови, подавляющих вредоносные вещества) [5].
Наиболее ярко механизм развития вторичного иммунодефицита можно продемонстрировать на примере вирусов герпетической группы. Некоторые вирусы (например, вирусы простого герпеса, цитомегаловирус и вирус Эпштейна — Барр) постоянно находятся в клетках организма. Периодически активируясь под влиянием стресса, несбалансированного питания, сопутствующей патологии или иммунодепрессивной терапии, они способствуют развитию различных клинических проявлений [3].
Опухоли, возникающие в организме с ослабленной иммунной защитой, истощают иммунитет по мере своего роста, а проводимое лечение (операция, лучевая и химиотерапия) усугубляют возникший иммунодефицит. В этом случае страдает клеточное звено иммунитета:
- снижается количество Т-лимфоцитов, которые уничтожают раковые и инфицированные клетки;
- увеличивается активность клеток-супрессоров, контролирующих силу и длительность иммунного ответа;
- фагоциты начинают медленней поглощать бактерии, вирусы, мёртвые или погибающие клетки [6].
Многие хронические заболевания также приводят к развитию вторичного иммунодефицита. Например, при сахарном диабете угнетаются хемотаксис (движение микроорганизмов в ответ на химическое вещество) и фагоцитарная активность нейтрофилов (клеток, участвующих в захвате вирусов и бактерий), нарушается защита против бактериальных инфекций, вследствие чего развиваются кожные пиодермии (гнойные болезни) и абсцессы [7].
На стресс организм реагирует выбросом таких активных веществ, как катехоламины и глюкокортикоиды, которые воздействуют на работу клеток иммунной системы. Под их влиянием происходит выброс провоспалительных цитокинов, запускаются процессы, направленные на борьбу с возможным инфекционным агентом. При хроническом стрессе из-за продолжительного воздействия глюкокортикоидов на клетки иммунной системы снижается уровень иммуноглобулинов, активность Т-клеточного иммунитета и фагоцитоза. В результате клетки иммунной системы повреждаются: запускается процесс их окисления и программируемой гибели. Если избыточной нагрузки не было и организм достаточно отдохнул, то работа иммунной системы нормализуется [9].
Проведение иммунотерапии
После того как выполнена полная диагностика и определен тип иммунодефицита, врач-иммунолог подбирает индивидуальную схему лечения.
Применение иммунотерапии (препаратов для коррекции иммунитета) направлено на усиление работы иммунной системы, коррекции нарушенного баланса иммунных реакций, подавление агрессии аутоиммунитета, патологически активных процессов. Важно также стимулировать именно нарушенные у конкретного пациента звенья иммунитета.
Проф. Игнатьев В. А.
Источники:
- М. Есеналиев. Синдром приобретенного иммунодефицита – главная проблема общественного здравоохранения // Вестник АГИУВ, 2013, №1, с.64-65.
- Ю.Н. Фёдоров, В.И. Клюкина, М.Н. Романенко, О.А. Богомолова, А.Н. Денисенко. Стратегия и принципы иммунокоррекции и иммуномоделирующей терапии.
- Raje N, Dinakar C. Overview of Immunodeficiency Disorders // Immunol Allergy Clin North Am. 2015 Nov;35(4):599-623. doi: 10.1016/j.iac.2015.07.001. Epub 2015 Aug 25.
