Разнообразие сарком Капоши. Часть 1: классическая саркома Капоши

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам. Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу. Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• лимфосаркома;
• множественная миелома;
• грибовидный микоз;
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз);
• лейкозы.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Какие схемы химиотерапии используются

На первом этапе применяют наиболее эффективные цитостатики с меньшей вероятностью тяжёлых осложнений — это заключённые в специальные микрокапсулы антрациклиновые антибитики доксорубицин или даунорубицин. При чувствительной к цитостатикам опухоли достаточно бывает 6 курсов с введениями через две-три недели.

Оба препарата агрессивно действуют на миокард и клетки крови, но за счёт липосомальной формы эти побочные реакции менее выражены, чем у обычных форм цитостатиков.

При неэффективности первой линии — продолжающемся росте саркоматозных элементов – пациента переводят на паклитаксел, имеющий схожий спектр токсичности, но с более интенсивными проявлениями. Препарат вводится по с предварительной подготовкой каждые 2-3 недели, число курсов определяется эффектом.

При отсутствии результата от второй линии химиотерапии остаётся альтернатива в виде курсов препаратами других групп, в том числе в сочетании с глюкокортикоидами, в отечественной практике часто используют избирательно накапливающийся в коже препарат из «советского прошлого» проспидин.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA

(
latency-associated nuclear antigen
).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета. Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Лицензия

Саркома Капоши

Саркома Капоши – СК (Kaposi’s sarcoma) – многоочаговое заболевание опухолевой природы, развивающееся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов с возможным поражением не только кожи, но и внутренних органов и лимфатических узлов.

Этиология и ключевые звенья патогенеза

В последнее время при всех формах СК была выделена последовательность ДНК нового вируса герпеса. Условно этот вирус был назван «связанный с саркомой Капоши вирус герпеса» (СКВГ). Установлено, что СКВГ представляет собой вирус герпеса 8-го типа (Human herpes virus 8 type). Вирус герпеса 8-го типа в английской литературе получил второе название – KSHV (Kaposi sarcoma herpes virus). Название модно перевести на русский, как «вирус герпеса, ассоциированный с СК». Краткое название: HHV-8, ВГЧ-8, KSHV, BACK. Недавно были обнаружены различные типы и субтипы этого вируса.

С учетом современных данных об этиопатогенезе опухолевых заболеваний СКВГ вполне может вызвать мутации области генома, имеющие отношение к контролю клеточного цикла, в частности пролиферации эндотелиальных клеток сосудов. Наличие гиперпролиферации трансформированных клеток эндотелий сосудов, именуемых веретенообразными, не исключает развитие событий в образованиях СКВГ. Предположение о том, что веретенообразные клетки являются трансформированными эндотелиальными клетками, было подтверждено результатами ультраструктурных и иммуногистохимических исследований с маркерами CD31 и CD34. Опухолевый ангиогенез при СК подтвержден повышенным содержанием в биоптатах образований саркомы белков Flk/KDR, VEGF (vascular endothelial growth factor – фактора роста эндотелия сосудов), фосфорилированного фермента Akt, фосфорилированной p70S6 – киназы, участвующих в сигнальных реакциях, с транслокацией их в ядра клеток.

Вероятность обнаружения СКВГ увеличивается при иммуносупрессии, что проявляется корреляцией с уменьшением количества циркулирующих CD4+- лимфоцитов.

Роль СКВГ в развитии СК подтверждается изменением продукции у больных факторов защиты от вирусов, называемых интерферонами. Интерфероны – небольшие белки, которые вырабатывают уже инфицированные вирусом клетки. Природными индукторами синтеза интерферонов могут служить геномная РНК вирусов или продукт транскрипции ДНК содержащих вирусов. Интерфероны индуцируют в клетке сред прочего биосинтез особенных ферментов, повреждающих репликативный цикл вирусов.

Инфильтрация очагов лимфоцитами у больных СК свидетельствует о существовании антигенов, вполне возможно вирусного происхождения, которые были распознаны иммунной системой, в результате чего произошла миграция лимфоцитов в кожу, что является доказательством участия иммунной системы в развитии заболевания.

Молекулярно-биологические исследования показали, что при экспериментальном изучении характерного для саркомы Капоши неоангиогенеза в культуре клеток опухоли были выделены цитокины, стимулирующие рост клеточных культур данной опухоли, такие как интерлейкин 6 (IL-6), фактор роста фибробластов (3FGF), трансформирующий фактор роста p (TGFp).

Большое значение у больных СК, ассоциированной с ВИЧ-инфекцией, отводится онкостатину М – цитокину, продуцируемому макрофагами и активированными Т-лимфоцитами. Он первично образуется в веретенообразных клетках и является аутокринным фактором роста для СПИД-ассоциированной СК. Нейтрализация онкостатина М специфическими олигонуклеотидами уменьшает рост клеточных лини СК и снижает продукцию IL-6. Механизм действия онкостатина М опосредован через тирозинкиназы, а его влияние может быть нейтрализовано ингибитором тирозинкиназ – генистеином. Хотя ВИЧ не считается этиологическим фактором СК, регуляторный генный продукт tat, имеющий ВИЧ-происхождение, может индуцировать развитие подобных СК очагов у мышей. Tat стимулирует in vitro рост веретенообразных клеток из предшественников сосудистых клеток.

При исследовании онкогенов, связанных с СК, было показано, что веретенообразны клетки избыточно экспрессируют онкоген ras, в котором был определены точечные мутации. Int-2 – онкогенный продукт, также известный как FGF3, экспрессируется в 55% образцов СК.

Мультицентрическое развитие, медленная эволюция идиопатического типа СК, возможность регресса очагов поражения, а также наличие гистологических признаков воспаления при отсутствии симптомов клеточной атипии позволяют предполагать, что хотя бы в начале своего развития СК является скорее всего реактивным процессом, а не истинной саркомой.

Классификация

Выделяют 4 клинические типы СК.

1. Классический или идиопатический тип встречается преимущественно у пожилых мужчин старше 60 лет. Излюбленная локализация – нижние конечности. Заболевание прогрессирует медленно.
2. Эпидемический, или африканский, тип может составлять до 10-12% всех злокачественных опухолей. Самая высокая заболеваемость отмечается у молодых мужчин старше 20 лет. Нередки заболевания у детей.
3. Эпидемический ли ВИЧ-ассоциированный тип. Риск развития болезни у ВИЧ-инфицированных в 20 000 раз выше, чем в общей популяции. Заболевание быстро прогрессирует, поражает лимфатические узлы и многие внутренние органы.
4. Иммуносупрессивный тип СК развивается как у реципиентов трансплантата внутренних органов, так и у больных с тяжелыми заболеваниями, получающих иммуносупрессивную терапию. Соотношение мужчин и женщин при этом типе СК 2:1, тогда как при идиопатическом (классическом) – 17:1. В настоящее время иммуносупрессивный тип СК чаще развивается у реципиентов трансплантата внутренних органов, в частности у реципиентов плантата – в 3,5%. С целью предотвращения отторжения трансплантата применяют преднизолон, азатиоприн и их сочетания, что приводит к повышению риска развития СК в 150-1000 раз по сравнению с общепопуляляционными.

В зависимости от остроты течения классический тип СК подразделяют на острую, подострую, хроническую формы.

Клиническая картина

Проявления СК на коже отличаются значительной вариабельностью и могут быть пятнистыми, узелковоподобными и/или опухолевидными.

У больных нередко наблюдаются инфильтративные бляшки округлых, овальных или полициклических очертаний, достигающие размера ладони и более. В отличие от очагов

узелковоподобного или пятнистого характера, поверхность которых, как правило, ровная, на поверхности бляшек могут развиваться папилломатозные разрастания.

Возникающие опухоли – обычно полушаровидной формы, от 0,5 до 2 и более сантиметров в поперечнике, отчетливо возвышаются над окружающей видимо здоровой кожей.

Одним из важных и часто встречающихся проявлений болезни являются плотные клетки, которые в большинстве случаев локализуются на нижних конечностях и выявляются, как правило, после появления пятен или узелковоподобных элементов. Однако иногда отеки предшествуют появлению этих элементов и какое-то время являются единственным симптомом СК.

Цвет высыпаний варьирует от красновато-синюшного до темно-бурого. Очаги поражения имеют четкие границы, при пальпации – безболезненны. Зуд также не свойственен этому заболеванию.

В зависимости от остроты течения заболевание моет продолжаться от нескольких месяцев до нескольких десятков лет.

Для острой формы СК характерны бурное начало, быстрая генерализация процесса, неуклонное прогрессирование и летальный исход в течение первого года заболевания.

При подострой форме СК клинические проявления менее выражены, процесс прогрессирует несколько медленнее и при отсутствии адекватной терапии заканчивается летально в среднем через 3 года. При своевременно поставленном диагнозе и рациональном лечении можно добиться трансформации подострой формы в хроническую при адекватной терапии. При острой и подострой формах СК наряду с пятнистыми, узелковоподобными, инфильтративными очагами поражения формируются в большом количестве опухолевые заболевания различных размеров. Опухоли имеют тенденцию к сравнительно быстрому изъязвлению. В результате распада опухолей появляются глубокие язвы неправильных очертаний с вывороченными краями синюшно-багрового цвета и бугристым кровянисто-гангренозным дном. Язвенный детрит всасывается, вызывает интоксикацию организма и повышение температуры тела. Язвы отличает резкая, мучительная болезненность. Острая и подострая формы СК сопровождаются вовлечением в процесс слизистых оболочек, лимфатических узлов, внутренних органов, иногда подлежащих костей. Обычно поражение внутренних органов протекает с незначительными симптомами, а чаще – бессимптомно.

Хронической форме СК присущи медленное прогрессирование, ограниченный характер поражения и длительное течение – в среднем 10 лет, иногда до 15-20 лет и более. В настоящее время клиническая картина классической СК претерпевает определенные изменения. Наблюдается некоторый патоморфоз заболевания. Первые признаки болезни более чем у одной трети больных регистрируются у лиц моложе 50 лет. Все чаще встречаются варианты с атипичной локализацией первоначальных очагов и необычным характером поражения. Более чем у 10% больных первичными проявлениями болезни бывают отеки, случаи одновременного поражения кожи и слизистых оболочек, ассиметричность очагов поражения. Меняется характер течения хронической формы классической СК, внезапно она приобретает черты агрессивного течения, характерные для подострой формы СК, с развитием выраженных отеков, множественных инфильтративно-бляшечных и опухолевых элементов, поражением слизистых оболочек. Регистрируются атипичные проявления саркомы Капоши (буллезные, гипертрофические).

Наиболее распространенный клинический вариант эндемической СК в Африке встречается у больных старше 20 лет (средний возраст 35 лет), причем в 10-15 раз чаще у мужчин, и проявляется узелковоподобными, инфильтративными и опухолевыми образованиями, располагающимися преимущественно на конечностях; лимфатические узлы поражаются редко. Этот вариант является «локально-агрессивной», с медленным вовлечением в патологический процесс внутренних органов. Для него характерна высокая чувствительность высыпаний к лучевой и химиотерапии, хотя рецидивы возникают быстрее, чем при классической СК. Лимфаденопатический вариант встречается преимущественно у африканских детей в возрасте 10 лет и младше. Этот тип характеризуется злокачественным течением с выраженной полиаденопатией и быстрым вовлечением в патологический процесс внутренних органов, редкостью кожных проявлений, неблагоприятным исходом в сроки от 2 до 5 лет.

Эпидемическая СК является своеобразным маркером СПИДа, частота развития опухолей при этой форме составляет более 30%. Кожные поражения на фоне ВИЧ-инфекции отличаются по локализации от классической СК. Отмечается тенденция к поражению кожи головы, проксимальных участков верхних конечностей, верхних отделов туловища, слизистых оболочек, аногенитальной области. Нижние конечности поражаются редко. В 10-15% случаев этот тип СК протекает только с поражением лимфатических узлов, у 5% больных поражаются внутренние органы при отсутствии изменений на коже и в лимфатических узлах. Прогноз для жизни у больных эпидемической СК неблагоприятный.

Иммуносупрессивный тип СК отличается от хронической классической формы заболевания более агрессивным течением: внезапное начало заболевания, появление ограниченных или множественных пятнисто-узелковоподобных элементов, быстро превращающихся в опухоли, частое поражение внутренних органов, чрезвычайно злокачественное, стремительно прогрессирующее течение процесса. Все указанные признаки сближают этот тип болезни с острой и подострой формами классической СК.

Такое агрессивное течение иммуносупрессивного типа СК обычно обусловлено проводимой таким больным иммусносупрессивной терапией по поводу сопутствующих заболеваний, например после начала трансплантации различных органов. Первые признаки СК развиваются у этой категории больных спустя 2-4 и более лет после начала лечения иммуносупрессивными средствами. Пятнисто-узелковоподобные элементы могут существовать в течение ряда лет, не формируя опухоли, не всегда поражаются слизистые оболочки и внутренние органы. Летальный исход, наступающий чрез несколько лет после установления диагноза, чаще связан с осложнениями основного заболевания, по поводу которого назначались иммуносупрессивные средства. Патологический процесс у тех больных, у которых первые высыпания возникли на тыльной поверхности стоп, протекает более доброкачественно.

СК присущи необычные свойства:

• Как правило, она встречается у лиц мужского пола, что нехарактерно для других опухолей;
• Опухоль первоначально появляется в виде множественных очагов, которые симметрично распределяются по типу «чулок» («перчаток»).

СК первично никогда не возникает в виде основной опухоли с последующим метастазированием, она имеет многоочаговую природу. Распространение очагов, свойственное СК, отличается от метастазирования при меланоме, карциномах, других злокачественных опухолях, при которых одиночные или множественные метастазы развиваются в коже крайне редко. Истинные саркомы, в том числе редкие ангиосаркомы, образующиеся из сосудистой ткани, появляются как одиночные локализованные опухоли, которые метастализируют лимфогематогенным путем в висцеральные органы, чаще в легкие и печень.

Поражения висцеральных органов при СК гистологически отличаются от микроскопических признаков метастазов при злокачественных саркомах и карциномах. В пораженных лимфатических узлах выявляются синусоидальные и капсулярные очаги опухоли в сочетании с лимфоидной гиперплазией, что нетипично для метастазов в лимфатические узлы при злокачественных опухолях. Поражения легких при СК представляют собой образования на сосудах, кровоснабжающих бронхи, которые скорее сдавливают, чем инвазируют легочную ткань, в отличие от метастазов при других саркомах. Для поражения пищеварительного тракта при СК характерно вовлечение в процесс слизистой оболочки и подслизистой основы в противоположность большинству метастатических поражений, которые являются внутристеночными.

Таким образом, СК – необычная опухоль, имеющая признаки, позволяющие выделить ее среди неопластических заболеваний человека. С одной стороны, эта опухоль имеет признаки, отличающие ее от истинных сарком (длительное течение, множественный характер высыпаний, отсутствие метастазов и инвазивного роста опухолевых элементов, возможность спонтанной инволюции). С другой стороны, не исключено прогрессирование болезни до истинной неоплазии, когда быстрая генерализация процесса приводит к деструкции окружающих тканей гетеротопическому росту, поражению висцеральных органов (печень, легкие, пищевод, желудок, мочевыделительная система и др.), появлению симптомов интоксикации, декомпенсации жизненно важных органов, заканчивающихся смертью. Возможность такого течения заболевания сближает СК со злокачественными опухолями, несмотря на то, что в ряде случаев болезнь действительно протекает медленно, без значительных деструктивных и декомпенсаторных изменений в организме.

Профилактика

Больные СК нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении. Им необходимо соблюдение режима труда, противопоказана работа, связанная с длительным пребыванием на ногах, способствующая нарушению кровообращения в конечностях. При тяжелом течении процесса, тенденции к диссеминации очагов поражения, резистентности к проводимой терапии больных необходимо направлять на медико-социальную экспертизу для определения группы инвалидности.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Болезнь Капоши: стадии заболевания

Саркома Капоши делится на несколько типичных стадий.

• Пятнистая. Начальная степень, проявляющаяся красными пятнами с синюшным или темно-коричневым (бурым) оттенком и гладкой поверхностью. Их диаметр варьируется от 1 до 5 см, отдельные элементы могут сливаться в большие пятна. Основное место расположения — кисти и стопы. Субъективно могут никак не проявляться или же обладать скудной симптоматикой (незначительным зудом, покалыванием и др.).
• Папулезная. Характеризуется появлений так называемых папул — узелков, рамерами в диапазоне от 2 до 10 мм, которые обладают формой сферы или полусферы. Располагаются поодиночке, либо же группируются в скопления, обладающие формой дуг, колец. Цвет — от розового до красного с буро-коричневым оттенком. Также изредка из пятна может образоваться бляшка с бугристой или ровной поверхностью. На поверхности могут наблюдаться роговые или папилломатозные разрастания.
• Опухолевая — тяжелая стадия, сопровождается появлением опухолевых узлов. Они мягкие или плотные, до 50 мм, по краям могут быть синеватого или бурого оттенков. Количество — от единичных до массивного распространения, вплоть до исчисления сотнями. Могут сливаться в большие бугристые новообразования. Поверхность имеет возможность покрываться язвами или дурно пахнущими выделениями. С течением времени может проникать в глубь тканей, вплоть до костей, которые тоже поражает.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено.

Причины и факторы риска

Точно определить причины возникновения заболевания в данное время не является возможным, однако существуют явные закономерности, увеличивающие вероятность развития болезни, такие как:

• Человеческий герпесвирус 8 типа — на данный момент имеется ряд доказательств, что это вирусное заболевание является основной причиной саркомы.
• Нарушенный иммунный статус, вследствие поражения организма ВИЧ-инфекцией.
• Некоторые злокачественные опухоли увеличивают вероятность возникновения саркомы Капоши (миеломная болезнь, Ходжкина и другие).
• Понижение иммунного статуса при терапии ряда заболеваний препаратами, обладающими иммунодепрессивным эффектом. Это аутоиммунные болезни, химиолучевая терапия при опухолях.

Повышенный риск развития заболевания у мужчин, родом из районов центральной Африки и стран средиземноморского бассейна.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Общие сведения

Саркомой Капоши называется геморрагический множественный саркоматоз, который вызван множественными злокачественными новообразованиями в дерме кожи и мягких тканях. Патология названа в честь венгерского дерматолога – Морица Капоши, впервые описавшего данный тип ангиосаркомы.
Ангиосаркомы по своей сути представляют собой опухоли, происходящие из перителия сосудов и эндотелиальных клеток. Считаются крайне злокачественными и часто метастазирующим новообразованиями. Множественные образования обычно локализуются на коже (в 92% случаев), слизистых, а также гортани, легких, пищеварительном тракте (у 45% больных) и лимфатических узлах.

Чаще всего встречается у людей 40-50 лет, соотношение мужчин к женщинам 3:1. Несмотря на то, что саркома Капоши достаточно редкое заболевание, но при ВИЧ она лидер по частоте злокачественных новообразований и достигает частоты — 40-60%.