По скорости развития выделяют:
- острые полинейропатии развиваются менее чем за четыре недели: наиболее часто это синдром Гийена-Барре;
- подострой полинейропатию называют, если болезнь развивается за 4-8 недель;
- хроническое течение, когда болезнь развивается более двух месяцев (8 недель). Хроническое течение более характерно при алкоголизме, некомпенсированном сахарном диабете, вегетарианстве, или просто неправильном питании, приводящем к дефициту витаминов группы В, наследственных причинах, воспалительных процессах с вовлечением аутоиммунных механизмов, поражающих преимущественно миелиновую оболочку нервов и др..
Кроме вышеуказанных причиной даннного заболевания могут быть: применение нейротоксичных препаратов, проведение химиотрерапии интоксикация солями тяжелых металлов, некоторые хронические соматические заболевания с явлениями недостаточности печени, почек, заболевания эндокринных органов, например, щитовидной железы.
Также полинейропатия возникает при аутоиммунных болезнях, как поражающих преимущественно периферические нервы (синдром Гийена-Барре, мультифокальная моторная невропатия, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемическая полинейропатия), так и системных болезнях соединительной ткани (ревматоидный артрит, болезнь Съегрена, системная красная волчанка).
В развитии полинейропатии этиологическую роль часто имеют инфекционные факторы как бактериальной природы (боррелиоз, ботулизм, дифтерия,сифилис, Вич-инфекция), так и вирусной( грипп, цитомегаловирус, герпес и др.). Особое место в группе полинейропатий занимают наследственные нейродегенеративные заболевания, такие как транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, полинейропатия при порфирии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления.
Полинейропатия (ПНП)
Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента) Полинейропатия — одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.
Что такое полинейропатия? Полинейропатии — это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.
Какие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией? В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:
- чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
- двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
- вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.
При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.
Как развивается полинейропатия? По скорости развития выделяют:
- острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
- подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
- хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.
Каковы причины развития полинейропатии? Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть:
- соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
- проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже — интоксикация тяжелыми металлами и др.;
- аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
- хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
- инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
- онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
- наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).
Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения!!!
Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию? Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование:
- электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).
В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).
Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии? Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование:
- комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем — развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
- при подозрении на наследственную нейропатию — молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;
- электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
- люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
- инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).
План обследования составляется индивидуально! Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия!!!
Какие методы лечения разработаны при полинейропатии? С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение. Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога. При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки. При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.
Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.
В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:
- Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
- Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
- Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
- Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.
Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.
Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.
Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза. В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ +7 +7
Важно
Для того, чтобы определить тактику лечения и верно составить прогноз принципиально важно правильно установить причину заболевания.
Естественно начинаться это должно с тщательного сбора анамнеза пациента и подробного неврологического осмотра. Врач-невролог анализирует полученные в процессе консультации сведения и, опираясь на свой опыт и знания, обнаружив симптомы полинейропатии, назначает обследование.
Для обследования при определенных показаниях используют инструментальные методы:
- ЭНМГ (электронейромиография)-метод является важнейшим не только для определения повреждения периферического нерва, но и для уточнения характера повреждения (нарушение миелиновой оболочки, блока проведения импульса или аксональное повреждение).
- УЗИ периферических нервов.
- МРТ нервных сплетений с контрастированием.
- Проведение биопсии (исследование нерва морфологическими методами)
- Выполнение люмбальной пункции.
Симптомы
Симптомы полинейропатии, могут включать:
- Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
- Острая колющая или жгучая боль
- Повышенная чувствительность к прикосновениям
- Отсутствие координации и падения
- Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы
Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:
- Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
- Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
- Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение
Для диагностики и уточнения причин проводят лабораторные исследования:
- клинический и биохимический анализ крови;
- определяется уровень витаминов группы В, гомоцистеин крови: определяют наличие антител к наиболее распространенным инфекциям- ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, и др по показаниям);
- если имеются основания подозревать наследствненную причину заболеваний проводится комплекс генетических исследований;
- определяется белковый состав сыворотки крови с иммунофиксацией freelite;
- проводится анализ спинномозговой жидкости.
2.Причины заболевания
Существует множество причин полинейропатии. Наиболее частая – диабет первого и второго типа. Другие причины полинейропатии – возраст, злоупотребление алкоголем или наркотиками, СПИД, загрязнение окружающей среды и наследственность. Как бы то ни было, примерно в трети всех случаев причины полинейропатии остаются неизвестными.
Если нервы действительно повреждаются, то причины бывают следующие:
- Недостаточное снабжение нервов кровью;
- Аномальное поведение нервов.
Посетите нашу страницу Неврология
Для исключения паранеопластических синдромов выполняется онкоскрининг:
- тщательно обследуют молочные железы (УЗИ и маммография);
- легкие (КТ);
- желудочно-кишечный тракт (выполняют эндоскопические исследования); УЗИ органов брюшной полости, малого таза, половых органов;
- при необходимости ПЭТ-КТ.
Необходимо понять, что составление плана обследования индивидуально для каждого пациента. Полиэтиологичность и различный механизм развития заболевания, разнообразие клинической картины требует детального и всестороннего обследования, однако несмотря на это, все же не всегда удается выявить причину болезни. В таком случае устанавливается диагноз идиопатическая полинейропатия.
Лечение
Лечение полинейропатии включает в себя максимально возможное устранение причины, приведшей к её развитию.
- Так, если имеется диабетическая полинейропатия, то необходимо строго и постоянно контролировать сахар крови, находиться под наблюдением врача-эндокринолога, чтобы не допускать декомпенсации основного заболевания.
- Если полинейропатия развилась на почве алкоголизма, надо полностью отказаться от приема алкоголя.Необходимо наладить питание и провести лечение витаминами при развившемся их дефиците.
- Лечение полинейропатий, в основе которых лежат аутоиммунные процессы называют патогенетической терапией. При этом лечение также индивидуализировано и подбирается в зависимости от типа заболевания, с учетом всех нюансов механизма болезни и индивидуальных особенностей пациента. Это лечение высокими дозами глюкокортикоидных гормонов, использование в лечении цитостатиков и препаратов моноклональных антител, проведение высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулина человеческого класса G и высокообъемного программного плазмафереза.