Клинический случай первичной диагностики гранулематоза Вегенера

К справочнику Гранулематоз Вегенера предполагает поражение верхних дыхательных путей.

Автор:

• Оганесян Тигран Сергеевич

  эксперт по лор-патологиям

5.00 (Проголосовало: 1)

Гранулематоз Вегенера — гранулематозный васкулит, характеризующийся поражением верхних дыхательных путей, впервые описан в первой трети XX столетия немецким врачом Фридрихом Вегенером, за что и получил такое название.

Заболевание имеет преимущественно некротический характер, при длительном течении в процесс вовлекаются легкие и почки.

Клиническая картина

Выделяют несколько форм патологии — острая, подострая и хроническая. В развитии заболевания также описывают три основных стадии:

• начальная — изменения верхних дыхательных путей имеют локальный характер (затрагиваются слизистые оболочки носовой полости, глотки, гортани, трахеи, иногда среднего уха);
• генерализованная — в процесс поражения вовлекаются внутренние органы, легкие и почки в частности;
• терминальная — наиболее тяжелая, отягощается присоединением почечной, легочной и сердечной недостаточности.

В связи с этим пациенты предъявляют жалобы на:

• заложенность носа (обычно одной половины);
• гнойные выделения из носа с примесями крови;
• на слизистой оболочке образуются корки буро-коричневого окраса, после удаления которых она имеет истонченный вид и покрыта кровоточащими изъявлениями.

В случае дальнейшего течения болезни происходит перфорация хрящевого, а затем и костного отдела перегородки (седловидная перфорация носа). После чего разрушению подвергаются близлежащие ткани, в особенности околоносовые пазухи. Отличительный признак гранулематоза от сифилиса — это отсутствие деструкции твердого неба, которое в данном случае остается неизменным.

Генерализованная стадия патологии диагностируется обычно спустя несколько месяцев или даже по прошествии нескольких лет. Поражение легких ознаменуется появлением кашля, одышки, характерной боли в груди. О происходящих в организме изменениях сигнализирует и кожа, на ней появляются язвенно-некротические высыпания.

Тяжелая, терминальная стадия гранулематоза представляет опасность для жизни. К явлениям азотемической уремии присоединяются признаки легочной и сердечной недостаточности, что в совокупности и является причиной смерти.

Причины возникновения и течение болезни

В настоящее время причины возникновения этого заболевания до конца не выяснены, но большинство исследователей придерживаются мнения, что это аутоиммунное заболевание, в возникновении которого важную роль играют такие вирусы, как: цитомегаловирус, вирус герпеса. Не менее важным фактором считается генетическая особенность иммунной системы, тем более что при этом заболевании в крови больных наблюдается повышенное содержание антигена НLA-A8, который отвечает за генетическую предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний.
В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Медикаменты

При лечении болезни используют:

• «Циклофосфамид», «Метотрексат» и «Азатиоприн», которые входят в группу цитостатиков.
• «Дексаметазон» и «Преднизолон» — входят в группу глюкокортикоидов.
• Антицитокиновую терапию.
• Гемодиализ, каскадную фильтрацию плазмы, экстракорпоральную фармакотерапию, плазмаферез.
• Антибиотики, которые назначаются с целью профилактики возникновения инфекционных осложнений.
• Иммуноглобулины. Могут быть назначены, если имеет место рецидивирующее течение заболевания.

Диагностика

У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания. Примерно 25 % больных в начальной стадии не имеют признаков поражения легких или почек.

Классификационные критерии диагностики гранулематоза Вегенера

При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %. Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).

Лечение

Это заболевание интересно тем, что пациент почти играет в лотерею. Дело в том, что около 30% случаев болезни проходят самостоятельно и без какого-либо дополнительного вмешательства. И можно было бы сказать, что не следует торопиться, можно подождать, пока все само не наладится. Но проблема в том, что такие же 30% пациентов сталкиваются с серьезными осложнениями саркоидоза — вплоть до летального исхода, если не начать вовремя оказывать помощь. Так что отказываться от лечения или тянуть с визитом к врачу в этом случае точно не стоит. Никто не знает, в какой процент больных он попадет, а затягивание времени может быть по-настоящему опасным.

Важно понимать, что при течении болезни без осложнений врачи часто оставляют время на наблюдение. Они анализируют состояние пациентов и понимают, что в каких-то случаях необходимо подождать и посмотреть, как будет развиваться болезнь. И только в ситуации, когда понятно, что организм сам не справится, назначается лечение.

При лечении саркоидоза используют стероидные гормоны, противовоспалительные препараты, иммунодепрессанты, антиоксиданты и витамины. Также пациенту назначают белковую диету (при приеме гормональных препаратов) и рекомендуют снизить количество соли. Важный момент для выздоровления — полный отказ от такой вредной привычки, как курение.

После наступления ремиссии пациент еще несколько лет стоит на учете и наблюдается у своего лечащего врача.

Если у вас уже стоит диагноз или вы подозреваете у себя саркоидоз легких, обращайтесь в клинику АО «Медицина» в Москве: наши пульмонологи и терапевты всегда рады помочь, проконсультировать, назначить дополнительные обследования и скорректировать либо разработать для вас план лечения.

Стадии

Выделяют три стадии саркоидоза. На первой наблюдается увеличение лимфатических узлов, поражение легких либо одностороннее, либо симметричное. Вторая стадия характеризуется распространением болезни по лимфатическим путям. Гранулемы еще маленькие, легочная ткань постепенно начинает заменяться тканью более высокой плотности.

На третьей стадии соединительная ткань разрастается в альвеолах, образуются рубцы. Высоки риски таких осложнений, как эмфизема, пневмосклероз. Часто гранулемы растут одновременно и в легких, и в других частях организма.

Возможные осложнения болезни Вегенера

Гранулематоз Вегенера поражает не только почки и органы дыхания, но и другие органы, включая кожу, глаза, уши, спинной мозг, сердце.
Осложнения могут быть следующими:

• Потеря слуха, которая возникает из-за гранулем в среднем ухе. • Рубцы на коже, остающиеся после глубоких язв, вызванных болезнью. • Инфаркт миокарда в результате поражения коронарных артерий. • Отказ почек. Прогрессирующая болезнь Вегенера часто затрагивает почки, приводя к гломерулонефриту. Это нарушает способность почек фильтровать токсины и избыток воды из крови. Токсичные продукты накапливаются в организме, возникают отеки, гипертензия. Недостаточность почек – это главная причина смерти при болезни Вегенера.

Гранулематоз Вегенера – Диагностика в Израиле

При обращении пациента с подозрением на гранулематоз Вегенера тщательно собираются данные анамнеза, а также выполняется ряд исследований:

• Анализ крови – при гранулематозе Вегенера наблюдается повышение СОЭ, анемия, лейкоцитоз, увеличение количества иммуноглобулинов. Также в крови обнаруживается ревматоидный фактор.
• Анализ мочи – выявляет протеинурию, гематурию, цилиндрурию при поражении патологическим процессом почек.
• Иммунологическое исследование – помогает обнаружить антитела к протеазе-3 цитоплазмы нейтрофилов, снижение содержания фракций комплемента.
• Бронхоскопия – позволяет осмотреть поверхность крупных бронхов и провести биопсию. В образцах тканей, взятых в легких, верхних дыхательных путях при гранулематозе Вегенера, всегда обнаруживается васкулит и наличие гранулем.
• Рентгенологическое исследование грудной клетки – при повреждении легких на рентгеновском снимке заметны узелковые образования, полости, очаги инфильтрации.

Разновидности гранулематоза

Помимо патологических изменений, характеризующих описанные формы болезни, прогрессирование синдрома Вегенера можно поделить на четыре стадии:

• гранулематозно-некотический васкулит;
• легочная паренхима легких;
• генерализованные воспаления всей дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также почек и ЖКТ;
• легочно-сердечная и почечная недостаточность.

Первая стадия проходит стремительно, с образованием гнойного и язвенного риносинусита, ларингита или отита. Инфекции деструктивно влияют на хрящевые ткани носовой перегородки и глазницы. Патологический процесс продолжается с паренхимой легких и переходит на следующую стадию, при которой прогрессирует воспаление легких, кровеносных сосудов и почек. Завершающая терминальная стадия характеризуется развитием сердечной и почечной недостаточности, которые без должного лечения приводят к смерти больного.

Первоначальные механизмы и причины возникновения гранулем до конца ученым неизвестны. Патология прослеживается у людей, ранее переболевших на различные дыхательные инфекции. В ее основе сосредоточен синтез белковых антител, борющихся с вредоносными микроорганизмами. Впоследствии они склонны оседать на стенках сосудов, что приводит к высвобождению химических активных веществ.

Существует хронический гранулематоз Вегенера, который описывается неспособными к продуцированию активных форм кислорода лейкоцитами и неспособностью к фагоцитозу микроорганизмов. Проявляется разными способами:

• в виде рецидивирующих инфекций;
• заметными изменениями в легких, печени, почках, лимфоузлах и прочих органах;
• абсцессами;
• лимфаденитами;
• анемией.

В половине случаев возникновение хронического гранулематоза Вегенера обусловлено наследственностью. Такой способ заражения достигается по аутосомно-рецессивному типу или сцепленной молекулой с Х-хромосомой. Данный тип гранулематоза отличителен дефектными лейкоцитами, которые перестали продуцировать пероксид и супероксид кислорода. Это приводит к нарушению фагоцитоза микроорганизмов клетками, неспособными полностью уничтожать болезнетворные микроорганизмы и грибы.

Дифференциальная диагностика

С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.

Симптомы

К симптомам саркоидоза относят следующее:

• Затрудненное дыхание. Особенно поначалу это заметно при физических нагрузках — даже вполне умеренных.
• Проблемы с аппетитом, резкая потеря веса.
• Слабость в мышцах, склонность к быстрой утомляемости.
• Сухой кашель, отхаркивание крови.
• Болезненные ощущения в груди.
• Покраснение кожи в результате сильного прилива крови.

Все эти симптомы саркоидоза должны сразу же насторожить пациента и заставить его обратиться к специалистам за помощью. Таким заболеванием занимаются пульмонологи, но если вы сомневаетесь в первых признаках болезни, то можете обратиться и к терапевту, который дальше направит вас к нужному врачу.

Гранулематоз Вегенера – Лечение в Израиле

Лечение гранулематоза Вегенера представляет собой трудную задачу, включающую в себя ряд компонентов:

• Медикаментозная терапия – основана на применении цитостатических препаратов, подавляющих размножение клеток иммунной системы, обуславливающих развитие заболевания. Также для борьбы с воспалительными явлениями в тканях назначаются глюкокортикоиды.
• Экстракорпоральная гемокоррекция – применяются гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез, криомодификация аутоплазмы, экстракорпоральная антибактериальная терапия.
• Лучевая терапия – применяется при локальном гранулематозном процессе.
• Хирургическое лечение – применяется при развитии осложнений заболевания. Например, при недостаточности дыхания (асфиксии) вследствие ларингита проводится наложение трахеостомы. При тяжелом течении язвенно-некротического ринита нередко образуется «Седловидная» деформация спинки носа, подвергающаяся хирургической коррекции. Если образуется гранулема в мягких тканях глазницы, грозящая потерей зрения, проводится ее удаление.

Несмотря на то, что заболевание склонно к рецидивированию, благодаря адекватному качественному лечению пациентам с гранулематозом Вегенера можно продлить жизнь.

Внимание! Все поля формы обязательны. Иначе мы не получим Вашу информацию. Альтернативно пользуйтесь

Описание патологии

В стенках сосудов болезнь Вегенера (фото в статье) характеризуется гигантоклеточным гранулематозно-некротическим воспалением. В первую очередь образованием гранулем происходит в сосудах и тканях, которые окружают респираторный тракт и глаза, после этого они начинают развиваться в почках, в кожных покровах, в сердце и в нервной системе.

Название свое гранулематоз получил благодаря своему первооткрывателю, который выделил этот системный васкулит в отдельную нозологию. Произошло это в тридцатых годах прошлого века.

Различают несколько форм болезни Вегенера (симптомы рассмотрим позже).