Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, симптомы геморрагического васкулита у детей

Общие сведения

Васкулит (синонимом этого названия является термин ангиит) – это название для гетерогенной группы заболеваний, основой которых является иммунопатологический воспалительный процесс, затрагивающий сосуды. Он поражает разные сосуды — артерии, артериолы, вены, венулы, капилляры. Последствием этой болезни являются изменения в функциях и структуре органов, которые пораженные сосуды снабжают кровью. Болезнь может спровоцировать кровотечения, некроз, ишемию.
До сих пор ученые проводят исследования, пытаясь точнее определить, васкулит — что это за болезнь, и какие причины приводят к ее развитию. Точно о причинах, провоцирующих заболевание, до сих пор не известно. Предполагается, что недуг развивается вследствие влияния внешних факторов в сочетании с генетической расположенностью. Также есть данные о том, что заболевание могут вызывать вирус гепатита или золотистый стафилококк. Код по МКБ-10 — I77.6.

Диагностика васкулита

К какому врачу следует обращаться для диагностики васкулита? Прежде всего нужно записаться на прием к ревматологу. Для уточнения диагноза ревматолог может привлекать других специалистов, в частности, дерматологов и иммунологов.

Врач не может диагностировать васкулит, ориентируясь только на кожные проявления заболевания. Дело в том, что патология может «маскироваться» под другие, поэтому пациенту необходимо выполнить ряд анализов:

общий анализ крови;
общий анализ мочи;
коагулограмму;
определение уровня антистрептолизина-О, IGA в периферической крови;
определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
биопсию тканей пораженного органа или части тела с последующим гистологическим исследованием биоптата;
ПЦР-тест;
определение антител к гепатиту В и С (при васкулите они нередко обнаруживаются в крови);
рентген, УЗИ, КТ или МРТ (по показаниям).

Для постановки диагноза геморрагического васкулита необходимо присутствие у пациента двух и более диагностических критериев:

специфические высыпания, не связанные с низким уровнем тромбоцитов;
манифест заболевания в возрасте до 20 лет;
распространенные боли в животе, которые усиливаются после приема пищи, кишечные кровотечения;
гранулоцитарная инфильтрация стенок сосудов микроциркуляторного русла, которая подтверждена гистологически.

Патогенез

До сих пор ведется работа над изучением этиологии системного васкулита. В частности, существует мнение о вероятной роли бактериальной или вирусной инфекции в его развитии. Патогенез заболевания комплексный, включающий целый ряд иммунных механизмов. Предполагается, что в развитии системного васкулита играют роль такие факторы:

Образование в организме аутоантител к антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, в процессе которого происходит активация и адгезия нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, что ведет к их повреждению.
Образование аутоантител к антигенам сосудистых стенок.
Формирование патогенных иммунокомплексов и их депозиция в стенку сосудов. Которые воздействует на полиморфноядерные лейкоциты после активации комплемента. В свою очередь, они продуцируют лизосомальные ферменты, повреждающие сосудистую стенку. Ее проницаемость увеличивается. При иммунном воспалении сосуда часто проявляется тромбоз.
Реакции иммунной системы, связанные с действием Т-лимфоцитов. Этот механизм является определяющим в развитии гранулематоза Вегенера. Вследствие взаимодействия с антителом сенсибилизированные Т-лимфоциты продуцируют лимфокины, угнетающие миграцию макрофагов. Далее они концентрируют их там, где скапливаются антигены. Макрофаги активируются и продуцируют лизосомальные ферменты, что ведет к повреждению сосудистых стенок. Эти механизмы приводят к проявлению гранулемы.
Непосредственное влияние разнообразных инфекционных агентов на стенку сосудов.
Вазоспастические и коагуляционные нарушения.
Эффекты, возникающие вследствие высвобождения воспалительных медиаторов и цитокинов.
Процессы взаимодействия лейкоцитов и эндотелиальных клеток, вследствие чего высвобождается большое количество переформированных и снова синтезируемых адгезивных молекул.
Появление антител к фосфолипидам. Такие антитела обнаруживают у больных системным васкулитом. Отмечается их перекрестная реакция с эндотелиальными белками, что приводит к увеличению коагулирующих свойств крови.

Механизм развития (патогенез) кожных васкулитов

Заболевание имеет иммунокомплексную природу. Это означает, что стенки сосудов поражаются агрегатами (иммунными комплексами), состоящими из защитных антител и различных внешних вредных агентов – антигенов.

В качестве антигенов часто выступают стрепто- и стафилококки, длительно существующие в очагах инфекции (тонзиллит, кариес). Также антигенами могут быть и дрожжевые грибки при кандидозе, туберкулезные микобактерии и другие микробы, длительно существующие в организме. К ним вырабатывается большое количество антител, которые и образуют иммунные комплексы.

Предрасполагают к развитию кожного васкулита:

алкоголизм и курение;
промышленные интоксикации;
сахарный диабет;
ожирение;
переохлаждение;
гипертония;
облитерирующий тромбангиит и другие заболевания периферических сосудов;
ревматологические заболевания, например, волчанка, ревматоидный артрит или склеродермия.

Классификация

Прежде всего, васкулиты подразделяют на первичные и вторичные.

Первичные поражения представляют собой самостоятельный процесс, при котором воспаляются сосуды. Их причина неизвестна.
Вторичные – это поражения, которые развиваются в качестве осложнения протекающих инфекционных или онкологических болезней. Причиной таких болезней также может быть применение лекарств, влияние токсинов, инфекционные агенты.

Васкулит фото

В свою очередь, первичный васкулит с учетом размеров воспаленных сосудов подразделяется на такие группы:

Воспалительный процесс мелких сосудов: гранулематоз Вегенера, геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), криоглобулинемический васкулит, микроскопический полиангиит, гипокомплементарный уртикарный васкулит, синдром Чарга-Стросса, васкулит гиперчувствительности.
Воспалительный процесс средних сосудов: болезнь Кавасаки, узелковый периартериит.
Воспалительный процесс крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
Воспаление сосудов разных размеров: болезнь Бехчета, васкулит при синдроме Когана.
Воспаление при системных болезнях: волчаночный, саркоидозный, ревматоидный васкулит.
Васкулит отдельных органов: первичный ангиит ЦНС, кожный артериит, изолированный аортрит, кожный лейкоциткластный ангиит, другие.

Также выделяют изолированный кожный васкулит. Он может быть проявлением таких болезней:

геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
гиперчувствительный аллергический васкулит;
узловатый васкулит;
узловатая эритема;
узелковый периартериит.

В зависимости от того, каким является калибр пораженных сосудов, где именно они локализуются и каким является тип поражения, в наличии определенная клиническая картина.

Вторичная форма васкулита может быть следующей:

ассоциированный с сифилисом;
с вирусом гепатита B;
с вирусом гепатита C;
с онкологическими заболеваниями;
иммуннокомплексные, ассоциированные с лекарственными препаратами;
ANCA-васкулиты, ассоциированные с лекарственными препаратами;
другие.

Поскольку системные васкулиты определяют иммунные механизмы, то, в зависимости от типа иммунопатологического процесса, системные первичные васкулиты подразделяют на такие группы:

Те, которые связаны с иммунными комплексами: волчаночный и ревматоидный васкулит, болезнь Бехчета, геморрагический васкулит, криоглобулинемический васкулит.
Те, которые связаны с органоспецифическими антителами: болезнь Кавасаки.
Те, которые связаны с антинейрофильными цитоплазматическими антителами: микроскопический полиартериит, гранулематоз Вегенера, классический узелковый полиартериит, синдром Чарга-Стросса.

Лечение

При кожном васкулите окончательная причина заболевания неизвестна. Поэтому используют комплексные лечебные меры, направленные на разные звенья патогенеза (развития) заболевания. Необходимы:

санация инфекционных очагов – лечение тонзиллита, кариеса, отита, холецистита и других воспалительных процессов;
коррекция нарушенного обмена веществ, нормализация уровня сахара в крови, снижение веса;
антигистаминные средства;
препараты витаминов С, РР, группы В;
препараты кальция;
нестероидные противовоспалительные лекарства;
антибиотики (при четкой связи обострения процесса с инфекционным заболеванием).

В тяжелых случаях назначаются методы экстракорпоральной детоксикации («очищения крови») – гемосорбция или плазмаферез, а также глюкокортикоидные гормоны с постепенной их отменой.

При хроническом течении заболевания ревматолог может назначить специальные средства, например, делагил.

Наружное лечение:

при пятнах, папулезной сыпи, узелках показаны повязки с гормональными мазями, например, с фторокортом;
при некрозе и язвах используются мази Вишневского, солкосерил, ируксол, метилурациловая.

Во время обострения процесса необходим постельный режим. В тяжелых случаях, особенно требующих приема глюкокортикостероидов, необходима госпитализация в отделение ревматологии.

Причины

До сих пор причины развития этого заболевания изучены недостаточно. Причины проявления первичной формы болезни определяют только предположительно. Он может развиваться вследствие вирусных и хронических инфекций, аллергии, хронических аутоиммунных болезней, приема определенных лекарств и контакта с химикатами. В качестве факторов, провоцирующих эту болезнь, называют переохлаждение, ожоги, излучение, травмы, наследственный фактор. Однако названые явления — это не причины болезни, а ее пусковые факторы.

Прогноз и профилактика

Несмотря на комплексное лечение, полное и окончательное устранение кожных поражений не происходит, у больного в любое время может развиться рецидив. Для жизни больного кожные васкулиты не опасны. Также они не опасны и для окружающих, не заразны, непосредственно не передаются по наследству. Ребенок может унаследовать лишь нарушения в работе иммунной системы, которые могут проявиться самыми разными заболеваниями в будущем.

Для профилактики рецидивов заболевания необходимо:

устранение очагов хронической инфекции;
отказ от длительной нагрузки на ноги;
избежание ушибов и переохлаждений;
рациональное трудоустройство с исключением вредных факторов.

Все о кожных васкулитах рассказывает практикующий врач-дерматолог В.В. Макарчук:

Симптомы васкулита

Общие клинические симптомы для васкулитов всех разновидностей – это волнообразная лихорадка, при которой температура тела повышается в период вспышек поражения сосудов. Отмечаются также кожно-геморрагический и мышечно-суставный синдром. В патологический процесс может вовлекаться и периферическая нервная система. Это приводит к развитию полиневритов. Отмечается также истощение и многогранные висцеральные поражения.

В специализированной литературе для определения признаков поражения сосудов при этом заболевании иногда используют термин «васкулопатия».

В целом симптомы системного васкулита в зависимости от разновидности могут быть разнообразными и затрагивают разные системы и органы. Возможны следующие проявления:

Кожа – появляются высыпания, язвы, синеют пальцы, могут образовываться язвы в области гениталий, возможна гангрена.
Легкие – проявляются одышка, кашель, харканье кровью, возможны эпизоды удушья.
Нервная система – головная боль, головокружение, судороги, нарушение чувствительности и двигательной функции, инсульты.
Слизистые оболочки – появление высыпаний и язвочек.
Почки – увеличение показателей артериального давления, отеки.
Пищеварительная система – диарея, боли в животе, кровь в стуле.
Опорно-двигательный аппарат – припухлость и боли в суставах, болезненность мышц.
Зрение — боли и резь в глазах, ухудшение зрения, покраснение глаз.
Сердце и сосуды — нарушения работы сердца, боли за грудиной, скачки АД.
ЛОР-органы – ухудшение обоняния и слуха, выделения из ушей и носа, осиплый голос, носовые кровотечения.

Геморрагический васкулит

Фото васкулита на ногах

Эта форма в основном протекает доброкачественно. Как правило, происходит ремиссия или выздоровление через несколько недель. Однако геморроидальный васкулит может осложняться поражением кишечника или почек. Чаще всего при такой форме заболевания развивается поражение кожных покровов. Человека поражает геморрагическая сыпь — пальпируемая пурпура, которую слабо видно, но можно определить на ощупь. В самом начале болезни проявляется васкулит на ногах – сыпь локализуется в дистальных отделах нижних конечностей, а потом переходит на бедра, ягодицы.

Также при этой форме болезни отмечается суставный синдром. Чаще всего поражаются крупные суставы ног. Мигрирующие боли в суставах отмечаются в то время, когда появляются высыпания на коже. У части больных может отмечаться абдоминальный синдром, при котором происходит поражение ЖКТ. В таком случае отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения. Возможен также почечный синдром.

Кожный

При этой разновидности болезни поражаются малые или средние сосуды дермы. Однако сосуды внутренних органов при этом не затрагиваются. Симптомы этой разновидности болезни схожи с признаками ряда заболеваний кожи. В частности, отмечаются капиллярные излияния, повреждение капилляров, узелки, крапивница. Если эта форма сопровождает системные болезни, пациента также беспокоит боль в суставах, повышение температуры тела.

Аллергический васкулит

Фото симптомов аллергического васкулита

При такой форме у больного проявляются эритематозные и геморрагические пятна, высыпания, узелки. Вероятен инфаркт кожи, когда в местах высыпаний образуется черная корка. В местах высыпаний проявляется жгучая боль либо зуд. Отмечаются кровоизлияния под ногтями на пальцах ног, болят мышцы и суставы. Характерные признаки болезни можно рассмотреть на фото аллергического васкулита.

Чаще всего при такой форме васкулита появляется сыпь на бедрах, стопах, голени. Если недуг приобретает генерализированную форму, могут беспокоить высыпания на туловище и предплечьях.

К этой группе относят острую и хроническую узловатую эритему, индуративную эритему Базена, височный ангиит, болезнь Бехчета.

Наиболее важные симптомы болезни Бехчета – это рецидивирующий стоматит, язвы на половых органах. Синдром Бехчета также поражает слизистую оболочку глаз, кожу. Характерные симптомы этой разновидности болезни – образование язв и эрозий.

Фото болезни Бехчета

У больных с острой узловатой эритемой появляются узлы крупного размера, а цвет кожи под ними меняется от красного до зеленоватого.

Системный васкулит

Говоря о том, системный васкулит — что это за болезнь, следует отметить, что эта форма недуга развивается в случае нарушения иммунных механизмов у людей с разнообразными системными заболеваниями с поражениями соединительной ткани.

При развитии гранулематоза Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами: развиваются разрушительные изменения дыхательных путей, стенок сосудов и почек; появляются изъязвленные гранулемы на слизистых рта, носа, бронхов; развивается гломерулонефрит. Болезнь приводит к тяжелым осложнениям – страдают внутренние органы, нервная система, органы зрения, кожа.

Аутоиммунный васкулит при ревматизме распространяется на организм в целом. Его проявления зависят от стадии развития. Аутоиммунный вид болезни поражает кожные покровы, сосуды внутренних органов и мозга. Возрастает вероятность внутреннего кровотечения.

Криоглобулинемический васкулит

Это разновидность системной формы болезни, для которой характерно появление в клетках крови белков криоглобулинов. Они откладываются на стенках сосудов и постепенно их разрушают. Характерный признак этой болезни, имеющей прогрессирующую форму — поражение периферических нервов и постепенная потеря чувствительности. Если не начать лечения своевременно, это заболевание может спровоцировать двигательный паралич и потерю речи.

Уртикарный васкулит

Фото уртикарного васкулита

Этот вид болезни – одна из разновидностей аллергической формы, при которой развивается хроническое воспаление поверхностных сосудов кожи. В самом начале таким больным часто ставят диагноз «хроническая крапивница». Болезнь протекает волнообразно. У человека появляются геморрагические узелки, волдыри, пятна на коже. Он часто ощущает жжение в тех местах, которые были поражены. Повышается температура, беспокоит боль в пояснице, суставах, мышцах, животе, головная боль. Повышается температура, развивается гломерулонефрит.

Узелковый периартериит

Развивается в основном у лиц мужского пола. Беспокоят боли в мышцах, понижается вес, поднимается температура. Иногда резко проявляются тошнота и рвота, сильная болезненность в животе. Болезнь может привести к инсультам и психическим нарушениям.

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Артериит Такаясу – это прогрессирующий гранулематозный воспалительный процесс аорты и ее главных ветвей. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) в основном поражает женщин в молодом возрасте. Около половины пациентов, у которых развивается артериит, страдают от первичных соматических симптомов. У них развивается лихорадка, бессонница, утомляемость, потеря веса, боль в суставах. Часто неспецифический аортоартериит приводит к развитию анемии и повышению СОЭ.

Еще примерно у половины больных предварительные соматические симптомы не развиваются, и отмечаются только поздние изменения сосудистой системы. В процессе развития болезни на ее поздних стадиях ввиду слабости стенок сосудов могут развиваться локализованные аневризмы. Болезнь также провоцирует развитие феномена Рейно. Поэтому важно, чтобы лечение было начато как можно раньше, и при этом четко соблюдался протокол лечения пациентов с болезнью Такаясу.

Гранулематоз Вегенера

При этой форме проявляется боль в околоносовых пазухах, язвы на слизистой носа, отмечается язвенно-некротический ринит. Может произойти разрушение носовой перегородки, что ведет к седловидной деформации носа. Также высока вероятность других серьезных нарушений: быстро развивается почечная недостаточность, отмечается одышка, кашель с кровью.

Синдром Черджа-Стросса

Это заболевание также называется эозинофильный гранулематоз с ангиопатей. В процессе его развития поражаются сосуды, вследствие чего ухудшается процесс снабжения кровью жизненно важных органов. Самый распространенный симптом васкулита Чарга-Стросса – астма. Однако кроме нее проявляются и другие симптомы: лихорадка, сыпь, кровотечение в ЖКТ, боль стоп и кистей. Иногда симптомы проявляются неярко, в других случаях развиваются тяжелые признаки, опасные для жизни.

Полиморфный дермальный ангиит

Ангииты кожи фото

Это ангиит, при котором развивается хронический рецидивирующий дерматоз вследствие неспецифического воспалительного процесса в стенках сосудов кожи. В процессе развития заболевания преимущественно поражается кожа голеней. Но высыпания могут появляться и в других местах. Иногда их появлению предшествуют общие симптомы – повышенная температура, слабость, головная боль. Высыпания не сходят по несколько месяцев. После выздоровления существует риск рецидива. Выделяют много разновидностей этого заболевания в зависимости от особенностей сыпи.

Ливедо-ангиит

В основном развивается у женщин в период полового созревания. Изначально появляются стойкие ливедо-синюшные пятна на ногах. Реже они появляются в других местах. Пятна могут иметь разные размеры и очертания. При охлаждении выраженность усиливается. Со временем на местах пятен могут развиваться небольшие язвы, некрозы, кровоизлияния. Больных беспокоит зябкость, боли в ногах, болезненность в язвах.

Церебральный васкулит

Тяжелое заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса стенок сосудов головного мозга. Церебральный вид этого заболевания может спровоцировать кровоизлияния, некроз тканей. В процессе развития болезни больного может беспокоить сильная головная боль. Возможен эпилептический пароксизм, очаговый неврологический дефицит. В процессе развития болезни вероятно проявление одного из комплексов симптомов:

многоочаговые проявления, напоминающие клинику рассеянного склероза;
острая энцефалопатия с психическими расстройствами;
симптомы, характерные для объемного образования мозга.

Микроскопический васкулит

Эта форма в основном поражает мелкие сосуды. Встречается редко, может начаться как легочно-почечный синдром, к которому присоединяется быстро прогрессирующий гломерулонефрит и альвеолярные геморрагии. В самом начале заболевания развиваются общие проявления: лихорадка, миалгии, артралгии, снижение веса. Другие симптомы зависят от того, какие органы и системы поражаются. Чаще всего происходит поражение почек, реже – кожи, дыхательной системы, ЖКТ.

Гигантоклеточный темпоральный артериит

Болезнь поражает людей пожилого возраста. Ее симптомами являются слабость, волнообразная лихорадка, недомогание, сильные пульсирующие головные боли, припухлости в висках.

Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению

Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2]. Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7]. У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].

Клинические проявления

К классическим проявлениям УВ относятся волдыри (рис. 1), которые сопровождаются жжением, болью, напряжением и, реже, зудом и сохраняются более 24 ч (как правило, 3–5 дней, что можно подтвердить, обведя высыпания ручкой или маркером и последующим наблюдением). Ангиоотек (соответствует вовлечению глубоких сосудов кожи) возникает примерно у 42% пациентов [10], чаще — у больных синдромом гипокомплементарного УВ [11]. Гигантские уртикарии (> 10 см) появляются реже, чем при крапивнице.

Высыпания локализуются на любых областях тела, но чаще на подверженных сдавлению участках кожи. Разрешаясь, они оставляют после себя остаточную гиперпигментацию, которая лучше определяется с помощью диаскопии или дерматоскопии.

К системным симптомам относятся лихорадка, недомогание и миалгия. Возможно вовлечение определенных органов: лимфоузлов, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного и дыхательного трактов, глаз, центральной нервной системы, периферических нервов и сердца (табл.).

Поражение суставов при УВ встречается чаще, чем поражение других органов; появляется у половины пациентов с УВ [10] преимущественно в виде мигрирующей и преходящей периферической артралгии в области любых суставов, у 50% пациентов с синдромом гипокомлементарного УВ [15] — в виде выраженного артрита, который нехарактерен для нормокомплементарного УВ. Вовлечение почек обычно проявляется в виде протеинурии и микроскопической гематурии, определяется как гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, возникает у 20–30% пациентов с гипокомплементемией [10]. Хроническая обструктивная болезнь легких и бронхиальная астма возникают у 17–20% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ и у 5% — с нормокомплементарным УВ [10]. К возможным желудочно-кишечным симптомам относятся тошнота, абдоминальная боль, рвота и диарея, которые наблюдаются у 17–30% пациентов с УВ [15]. Офтальмологические осложнения бывают у 10% пациентов с УВ и у 30% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ. Как правило, это конъюнктивит, эписклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Обследование пациентов с УВ состоит из сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных исследований и дополнительных консультаций специалистов при необходимости (ревматолога, нефролога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога и невролога). Важно выявить системные симптомы. Для этого, например, при подозрении на поражение дыхательного тракта, проводят рентгенографию грудной клетки, функциональные легочные тесты и/или бронхоальвеолярный лаваж.

Лабораторные исследования могут включать измерение уровня антинуклеарных антител, компонентов комплемента и криоглобулинов в крови, а также общий анализ крови и определение функции почек. СОЭ часто повышена, но не служит специфическим показателем и не связана с тяжестью УВ или наличием системного вовлечения. Гипокомплементемия, как уже было сказано ранее, — важный маркер системного заболевания и высокой вероятности осложнений.

Для оптимального подтверждения УВ на основе измерения в сыворотке уровня компонентов комплемента требуется определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения [17]. Выявление анти-C1q может помочь в диагностическом поиске и подтверждении диагноза гипокомплементарного УВ.

Криоглобулинемия — это наиболее известный и изученный синдром у некоторых пациентов с гепатитом С и УВ [18]. Криоглобулины относятся к иммуноглобулинам, преципитирующим при температуре ниже 37 °C, и обусловливают развитие системного васкулита, характеризующегося отложением иммунных комплексов в кровеносных сосудах малого и среднего размера [18]. Эти белки выявляются у 50% HCV-инфицированных, хотя симптомы, связанные с криоглобулинемией, определяются менее чем у 15% пациентов [19] и включают УВ, а также периферическую нейропатию [20]. Лечение направлено на лежащую в основе заболевания HCV-инфекцию.

В большинстве случаев УВ причина заболевания не определяется. Нормокомплементарный УВ у многих пациентов выступает как идиопатическое заболевание, у остальных — связан с моноклональной гаммапатией, неоплазией и чувствительностью к ультрафиолетовому облучению или холоду [17].

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность сохранения отдельных элементов, присутствие болезненности или жжения в области сыпи (зуд при УВ встречается реже, чем при хронической крапивнице), наличие остаточных явлений (например, гиперпигментации) и сопутствующих симптомов. Для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи [1] и направление больного на консультации смежных специалистов.

Биопсия кожи — «золотой стандарт» диагностики УВ. В биоптатах кожи, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно отмечаются характерные гистопатологические особенности УВ, к которым относится большинство признаков лейкоцитокластического васкулита:

повреждение и набухание эндотелиальных клеток, разрушение или окклюзия сосудистой стенки;
выход эритроцитов из сосудистого русла в окружающие ткани (экстравазация), лейкоклазия или кариорексис (дезинтеграция ядер зернистых лейкоцитов, приводящая к образованию ядерной «пыли»), отложение фибрина в и вокруг сосудов, фибриноидный некроз венул;
периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном из нейтрофилов, хотя в «старых» высыпаниях могут доминировать лейкоциты и эозинофилы. Иногда наблюдается увеличение количества ТК.

Лечение

Лечение УВ подбирается в зависимости от наличия/отсутствия системных симптомов, распространенности и тяжести течения кожного процесса и предшествующего ответа на терапию. Целью терапии является достижение длительного контроля с применением минимально токсичных доз препаратов. Единый стандартизированный подход к лечению заболевания пока отсутствует. Мы попытались систематизировать данные по терапии, приведенные далее, в единый алгоритм для практического применения (рис. 2).

Симптоматическая терапия

У больных УВ с изолированным кожным поражением могут быть эффективны антигистаминные препараты 1-го и 2-го поколений (особенно при выраженном зуде) [13, 15] и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Основное назначение последних — купирование болей в суставах (эффективны не более чем в 50% случаев). У отдельных больных НПВС приводят к обострению УВ [10]. Возможно применение ибупрофена до 800 мг 3 или 4 раза в день, напроксена 500 мг 2 раза в день или индометацина 25 мг 3 раза в день с увеличением дозы по потребности до максимальной — 50 мг 4 раза в день. Прием НПВС может вызывать появление эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта и головные боли.

Уртикарный васкулит легкой или средней тяжести

Для начальной терапии больных УВ легкой или средней степени тяжести при отсутствии системных симптомов и жизнеугрожающих манифестаций заболевания (например, поражения почек и легких), а также при неэффективности лечения антигистаминными препаратами и НПВС применяются глюкокортикостероиды (ГКС) в монотерапии или в комбинации с дапсоном или колхицином. Доза ГКС различается в зависимости от тяжести УВ. Рекомендуется начинать лечение с 0,5–1 мг/кг в день (с возможным увеличением дозы до 1,5 мг/кг в сутки) с оценкой ответа на лечение через 1 неделю. Эффект от терапии в большинстве случаев отмечается уже на 1–2 день терапии. При достижении контроля заболевания дозу ГКС следует постепенно снижать в течение нескольких недель до минимально эффективной для поддержания контроля УВ.

При длительной терапии ГКС (более 2–3 месяцев) существует риск побочного действия, что обуславливает необходимость добавления стероид-сберегающих агентов для снижения дозы ГКС [10], таких как дапсон. Последний успешно применялся в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС в дозе 50–100 мг в день для лечения кожного процесса при УВ и синдроме гипокомплементарного УВ [11, 21, 22]. Побочными эффектами дапсона являются головная боль, негемолитическая анемия и агранулоцитоз, что требует оценки общего анализа крови в процессе лечения. У больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы применение лекарства может вызывать тяжелый гемолиз. У таких пациентов следует измерять уровень фермента перед началом терапии дапсоном [23].

В качестве альтернативы дапсону и при противопоказаниях к его назначению применяется колхицин в начальной дозе 0,5–0,6 мг в день перорально. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза колхицина может быть увеличена до 1,5–1,8 мг в день. После начала лечения требуется оценить результаты общего анализа крови из-за возможного развития цитопений, связанных с применением препарата [23].

Тяжелое течение уртикарного васкулита

У больных тяжелым УВ и рефрактерными, системными и/или жизнеугрожающими симптомами ГКС применяются в комбинации с другими препаратами (в порядке предпочтения): микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид назначается редко из-за потенциальной токсичности и недостаточной эффективности. В течение последних лет появляется все больше доказательств в пользу применения биологических агентов: ритуксимаба, анакинры и канакинумаба [2, 24–26].

Микофенолата мофетил оказался эффективен в лечении синдрома гипокомлементарного УВ в качестве поддерживающей терапии после достижения контроля болезни с помощью ГКС и циклофосфамида [24]. Рекомендуемые дозы: 0,5–1 г два раза в день.

Метотрексат был полезен в качестве стероид-сберегающего агента в одном случае [25] и вызвал обострение УВ — в другом [27].

Азатиоприн эффективно применяли в стартовой дозе 1 мг/кг в день в комбинации с преднизолоном при УВ с поражением почек и кожи [28, 29]. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до максимальной рекомендуемой (2,5 мг/кг в день).

Циклоспорин А был эффективен при синдроме гипокомплементарного УВ, особенно при почечных и легочных осложнениях синдрома [30], а также в качестве стероид-сберегающего агента [31]. Начальная доза препарата составляет 2–2,5 мг/кг в день. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до 5 мг/кг в день. Препарат нефротоксичен и может вызывать повышение артериального давления.

Ритуксимаб применяли у нескольких больных тяжелым УВ с различной эффективностью [26, 32]. Анакинра была эффективна у пациентов с УВ, плохо поддающимся другой терапии [33]. Канакинумаб назначали 10 больным УВ, у всех было отмечено выраженное улучшение течения заболевания, снижение уровня воспалительных маркеров и отсутствие тяжелых побочных эффектов [34].

Интерферон А оказался эффективен как в монотерапии, так и в комбинации с рибавирином при сочетании УВ с гепатитом С или А [14, 35]. Эффективность других препаратов, таких как циклофосфамид, внутривенный иммуноглобулин и резерпин, изучена мало и показана лишь в отдельных клинических случаях [36–38].

Заключение

УВ имеет хроническое и непредсказуемое течение со средней продолжительностью 3–4 года, а в отдельных случаях — до 25 лет [39]. В одном исследовании у 40% пациентов наступила полная ремиссия заболевания в течение 1 года [15]. Смертность низка, если отсутствуют почечные или легочные осложнения. При наблюдении группы пациентов в течение 12 лет у большинства из них не было отмечено развития связанных с УВ заболеваний (онкологических, соединительной ткани и др.). В отдельных случаях сообщили об эволюции УВ в системную красную волчанку [12, 40] и синдром Шегрена [41]. При выявлении заболевания, ставшего возможной причиной УВ, течение и прогноз васкулита зависят от лечения основной патологии. К летальному исходу у пациентов с УВ может приводить отек гортани, хроническая обструктивная болезнь легких, дыхательная недостаточность, сепсис, почечная недостаточность и инфаркт миокарда [15].

Существует потребность в хорошо спланированных рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях для лучшего понимания этиологии и патогенеза заболевания, уточнения течения и прогноза при разных формах УВ, а также в изучении эффективности и безопасности уже существующих средств и поиске новой высокоэффективной терапии.

Литература

Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica G. W., Church M. K., Ensina L. F., Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff A. H., Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini S. S., Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons F. E., Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena G. A., Wedi B., Zhu X. J., Maurer M. The EAACI/GA (2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update // Allergy. 2014. Т. 69. № 7. С. 868–887.
Колхир П. В., Олисова О. Ю., Кочергин Н. Г. Синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита в дебюте системной красной волчанки // Вестник дерматологии и венерологии. 2013. № 2. С. 53–61.
Zuberbier T., Henz B. M., Fiebiger E., Maurer D., Stingl G. Anti-FcepsilonRIalpha serum autoantibodies in different subtypes of urticaria // Allergy. 2000. Т. 55. № 10. С. 951–954.
Natbony S. F., Phillips M. E., Elias J. M., Godfrey H. P., Kaplan A. P. Histologic studies of chronic idiopathic urticaria // J Allergy Clin Immunol. 1983. Т. 71. № 2. С. 177–183.
Monroe E. W. Urticarial vasculitis: an updated review // J Am Acad Dermatol. 1981. Т. 5. № 1. С. 88–95.
Warin R. P. Urticarial vasculitis // Br Med J (Clin Res Ed). 1983. Т. 286. № 6382. С. 1919–1920.
Saigal K., Valencia I. C., Cohen J., Kerdel F. A. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with angioedema, a rare presentation of systemic lupus erythematosus: rapid response to rituximab // J Am Acad Dermatol. 2003. Т. 49. № 5 Suppl. С. S283–285.
Davis M. D., Daoud M. S., Kirby B., Gibson L. E., Rogers R. S., 3 rd. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 38. № 6. Pt 1. С. 899–905.
Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., Godmer P., Abasq C., Astudillo L., Belenotti P., Bessis D., Bigot A., Doutre M. S., Ebbo M., Guichard I., Hachulla E., Heron E., Jeudy G., Jourde-Chiche N., Jullien D., Lavigne C., Machet L., Macher M. A., Martel C., Melboucy-Belkhir S., Morice C., Petit A., Simorre B., Zenone T., Bouillet L., Bagot M., Fremeaux-Bacchi V., Guillevin L., Mouthon L., Dupin N., Aractingi S., Terrier B. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients // Arthritis Rheumatol. 2015. Т. 67. № 2. С. 527–534.
Mehregan D. R., Hall M. J., Gibson L. E. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases // J Am Acad Dermatol. 1992. Т. 26. № 3. Pt 2. С. 441–448.
Wisnieski J. J., Baer A. N., Christensen J., Cupps T. R., Flagg D. N., Jones J. V., Katzenstein P. L., McFadden E. R., McMillen J. J., Pick M. A. et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients // Medicine (Baltimore). 1995. Т. 74. № 1. С. 24–41.
Bisaccia E., Adamo V., Rozan S. W. Urticarial vasculitis progressing to systemic lupus erythematosus // Arch Dermatol. 1988. Т. 124. № 7. С. 1088–1090.
Callen J. P., Kalbfleisch S. Urticarial vasculitis: a report of nine cases and review of the literature // Br J Dermatol. 1982. Т. 107. № 1. С. 87–93.
Hamid S., Cruz P. D., Jr., Lee W. M. Urticarial vasculitis caused by hepatitis C virus infection: response to interferon alfa therapy // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 39. № 2. Pt 1. С. 278–280.
Sanchez N. P., Winkelmann R. K., Schroeter A. L., Dicken C. H. The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases // J Am Acad Dermatol. 1982. Т. 7. № 5. С. 599–605.
Davis M. D., Brewer J. D. Urticarial vasculitis and hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome // Immunol Allergy Clin North Am. 2004. Т. 24. № 2. С. 183–213.
Wisnieski J. J. Urticarial vasculitis // Curr Opin Rheumatol. 2000. Т. 12. № 1. С. 24–31.
Misiani R., Bellavita P., Fenili D., Borelli G., Marchesi D., Massazza M., Vendramin G., Comotti B., Tanzi E., Scudeller G. et al. Hepatitis C virus infection in patients with essential mixed cryoglobulinemia // Ann Intern Med. 1992. Т. 117. № 7. С. 573–577.
Pawlotsky J. M., Roudot-Thoraval F., Simmonds P., Mellor J., Ben Yahia M. B., Andre C., Voisin M. C., Intrator L., Zafrani E. S., Duval J., Dhumeaux D. Extrahepatic immunologic manifestations in chronic hepatitis C and hepatitis C virus serotypes // Ann Intern Med. 1995. Т. 122. № 3. С. 169–173.
Ferri C., La Civita L., Cirafisi C., Siciliano G., Longombardo G., Bombardieri S., Rossi B. Peripheral neuropathy in mixed cryoglobulinemia: clinical and electrophysiologic investigations // J Rheumatol. 1992. Т. 19. № 6. С. 889–895.
Eiser A. R., Singh P., Shanies H. M. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarial vasculitis — a case report // Angiology. 1997. Т. 48. № 11. С. 1019–1022.
Muramatsu C., Tanabe E. Urticarial vasculitis: response to dapsone and colchicine // J Am Acad Dermatol. 1985. Т. 13. № 6. С. 1055.
Venzor J., Lee W. L., Huston D. P. Urticarial vasculitis // Clin Rev Allergy Immunol. 2002. Т. 23. № 2. С. 201–216.
Worm M., Sterry W., Kolde G. Mycophenolate mofetil is effective for maintenance therapy of hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 6. С. 1324.
Stack P. S. Methotrexate for urticarial vasculitis // Ann Allergy. 1994. Т. 72. № 1. С. 36–38.
Mukhtyar C., Misbah S., Wilkinson J., Wordsworth P. Refractory urticarial vasculitis responsive to anti-B-cell therapy // Br J Dermatol. 2009. Т. 160. № 2. С. 470–472.
Borcea A., Greaves M. W. Methotrexate-induced exacerbation of urticarial vasculitis: an unusual adverse reaction // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 1. С. 203–204.
Moorthy A. V., Pringle D. Urticaria, vasculitis, hypocomplementemia, and immune-complex glomerulonephritis // Arch Pathol Lab Med. 1982. Т. 106. № 2. С. 68–70.
Ramirez G., Saba S. R., Espinoza L. Hypocomplementemic vasculitis and renal involvement // Nephron. 1987. Т. 45. № 2. С. 147–150.
Soma J., Sato H., Ito S., Saito T. Nephrotic syndrome associated with hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome: successful treatment with cyclosporin A // Nephrol Dial Transplant. 1999. Т. 14. № 7. С. 1753–1757.
Renard M., Wouters C., Proesmans W. Rapidly progressive glomerulonephritis in a boy with hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Eur J Pediatr. 1998. Т. 157. № 3. С. 243–245.
Mallipeddi R., Grattan C. E. Lack of response of severe steroid-dependent chronic urticaria to rituximab // Clin Exp Dermatol. 2007. Т. 32. № 3. С. 333–334.
Botsios C., Sfriso P., Punzi L., Todesco S. Non-complementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with the IL-1 receptor antagonist, anakinra // Scand J Rheumatol. 2007. Т. 36. № 3. С. 236–237.
Krause K., Mahamed A., Weller K., Metz M., Zuberbier T., Maurer M. Efficacy and safety of canakinumab in urticarial vasculitis: an open-label study // J Allergy Clin Immunol. 2013. Т. 132. № 3. С. 751–754, e755.
Matteson E. L. Interferon alpha 2 a therapy for urticarial vasculitis with angioedema apparently following hepatitis A infection // J Rheumatol. 1996. Т. 23. № 2. С. 382–384.
Worm M., Muche M., Schulze P., Sterry W., Kolde G. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with cyclophosphamide-dexamethasone pulse therapy // Br J Dermatol. 1998. Т. 139. № 4. С. 704–707.
Berkman S. A., Lee M. L., Gale R. P. Clinical uses of intravenous immunoglobulins // Ann Intern Med. 1990. Т. 112. № 4. С. 278–292.
Demitsu T., Yoneda K., Iida E., Takada M., Azuma R., Umemoto N., Hiratsuka Y., Yamada T., Kakurai M. Urticarial vasculitis with haemorrhagic vesicles successfully treated with reserpine // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. Т. 22. № 8. С. 1006–1008.
Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venulitis // N Engl J Med. 1977. Т. 296. № 25. С. 1440–1442.
Soylu A., Kavukcu S., Uzuner N., Olgac N., Karaman O., Ozer E. Systemic lupus erythematosus presenting with normocomplementemic urticarial vasculitis in a 4-year-old girl // Pediatr Int. 2001. Т. 43. № 4. С. 420–422.
Aboobaker J., Greaves M. W. Urticarial vasculitis // Clin Exp Dermatol. 1986. Т. 11. № 5. С. 436–444.

П. В. Колхир1, кандидат медицинских наук О. Ю. Олисова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И. М. Сеченова МЗ РФ, Москва

1 Контактная информация

Анализы и диагностика

В процессе диагностики проводятся следующие исследования:

Анализы крови и мочи – их проводят многократно. В процессе таких исследований у больных васкулитом часто определяется ускорение СОЭ, повышение фибриногена, увеличение показателей С-реактивного белка. Может определяться лейкоцитоз. Анализы крови и мочи помогают определить поражение почек.
Исследование иммунограммы. В процессе иммунологического исследования при некоторых формах васкулита определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Это значительно упрощает постановку диагноза.
Аллергологическое тестирование.
Инструментальные методы исследования – УЗИ, рентгенография, эхокардиография и др.
Биопсия пораженного органа или ткани для проведения иммуногистохимического и гистологического исследования. Такое исследование помогает подтвердить диагноз.

Но наиболее важное значение в процессе диагностики имеет все же определение АНЦА в сыворотке крови методом непрямой иммунофлуоресценции либо путем иммуноферментного анализа.

Комплекс исследований, которые назначает врач, зависит от клинической картины, жалоб больного.

Нередко врачи сталкиваются со сложностями на этапе ранней диагностики, так как симптомы болезни часто выражены неярко, а также являются схожими с признаками других заболеваний. Поэтому дифференциальная диагностика часто вызывает определенные сложности. К примеру, при геморрагическом васкулите иногда проявляется абдоминальный синдром, который может быть воспринят как заболевание ЖКТ, требующее хирургического вмешательства.

Чтобы правильно установить диагноз, практикуется следующий алгоритм:

Определение клинических признаков васкулита. При поражении сосудов развивается кожный синдром, синдром трофических расстройств, ишемический синдром; отмечается вовлечение слизистых оболочек, артериальная гипертония, вовлечение вен и органные изменения.
Определение лабораторных и клинических признаков болезни. Оценивается наличие общих симптомов, лабораторных показателей.
Разграничение первичного и вторичного характера болезни.
Инструментальное исследование сосудов. Чтобы подтвердить поражение сосудов, проводят допплерографию, ангиографию, биомикроскопию, ангиосканирование, капилляроскопию и оценивают наличие характерных признаков поражения.
Выявление специфических маркеров поражения стенки сосудов, лабораторная диагностика васкулита.
Морфологическое исследование материала, забор которого был осуществлен путем биопсии. Для этого применяют гистохимические и иммуноморфологические методы.
Определение основных патогенетических звеньев повреждения сосудов. На этом этапе определяется тип заболевания (васкулиты, ассоциирующиеся с иммунными комплексами; ассоциирующиеся с АНЦА; органоспецифическими АТ; клеточно-опосредованные васкулиты с образованием гранулем).
Определение вероятной этиологии заболевания. В большинстве случаев этиология первичных васкулитов неизвестна, но не исключается воздействие некоторых вирусов и бактерий. Выявляются иммуногенетические маркеры.
Уточнение формы васкулита с применением классификационных критериев.

Диагностика

Распознавание кожных васкулитов проводится на основании типичной клинической картины. В некоторых случаях назначается биопсия пораженного участка кожи с его микроскопическим исследованием. При этом подтверждается поражение сосудов разного диаметра и окружающих тканей.

Основная трудность – дифференциальная диагностика кожного васкулита и проявлений туберкулеза. Среди них выделяют индуративную эритему и папулонекротический туберкулез. В пользу кожного туберкулезного процесса свидетельствуют:

молодой возраст больных;
обострение туберкулеза кожи зимой;
положительные туберкулиновые пробы;
туберкулезное поражение других органов.

Лечение народными средствами

Если посетить какой-либо тематический форум, можно узнать о многих способах лечения васкулита народными методами. Но все же всегда важно помнить о том, что такие способы лечения являются только вспомогательными в процессе основной терапии. Перед их применением лучше посоветоваться с врачом о целесообразности таких действий.

При необходимости лечения поверхностных васкулитов используют растительные препараты, которые положительно воздействуют на проницаемость стенок сосудов и производят противовоспалительный эффект. Таким действием обладают: софора японская, гречиха, горец водяной и птичий, хвощ полевой, крапива глухая.
Показано и применение отваров и настоев из трав, производящих общее стимулирующее действие: зерна и солома овса, тысячелистник, листья рябины и черной смородины, плоды шиповника.
Снизить отечность при глубоких формах васкулитов помогут: череда, крапива жгучая, лапчатка прямостоячая.
С целью стимуляции функции коры надпочечников, что актуально при тяжелых формах васкулитов, рекомендуется лечение препаратами и отварами, содержащими женьшень, черную бузину, элеутерококк. Часто больным назначают спиртовые настои женьшеня и элеутерококка.
Рекомендуется также пить зеленый чай, который укрепляет стенки сосудов и снижает их проницаемость, а также положительно влияет на обменные процессы в организме. Его нужно пить каждый день, чередуя с другими травяными чаями.

Можно применять следующие травяные сборы:

Сбор первый. Горец птичий, крапива двудомная, софора толстоплодная – по 4 части, тысячелистник – 3 части, бузина черная – 1 часть. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить дважды в день по полстакана.
Сбор второй. Бузина черная, хвощ полевой – по 3 части, мята перечная – 2 части. Настой готовят, залив 5 г смеси 1 стаканом кипятка. Пить настой теплым, по полстакана 4 раза в день. Этот настой также используют для примочек. Аппликации накладывают на пораженные места и держат 15 минут. Такую процедуру можно проводить несколько раз в день.
Сбор третий. Его используют как общеукрепляющий и обеспечивающий организм витамином К. Для его приготовления в равных пропорциях смешивают зверобой, подорожник, медуницу, ягоды черной смородины и шиповника. 10 г средства нужно залить 1 ст. воды и проварить несколько минут. Пить 2 раза в день по полстакана.

Средства для наружного применения:

Компрессы из смолы сосны. Их прикладывают при кожной форме к пораженным местам. Чтобы приготовить средство, 200 г смолы нужно растопить и добавить к нему 40 г нерафинированного растительного масла, 50 г пчелиного воска. Все перемешать, а когда смесь остынет, прикладывать ее к местам поражения, не снимая на протяжении суток.
Почки березы и жир нутрии. Для приготовления средства нужно взять 1 ст. перетертых сухих или свежих березовых почек и смешать их с 500 г жира нутрии. Средство оставить в посуде из глины на неделю, каждый день выдерживая его на медленном огне в духовке по 3 часа. Разложить по баночкам и использовать каждый день в качестве мази.

Симптомы

Из-за существования различных форм, степеней и локализаций васкулитов симптомы могут сильно отличаться. К общим признакам, которые появляются практически при всех видах патологии, относят:

боль и припухлость суставов, боль в мышцах;
сыпь на коже или слизистых (язвы, пятна и пр.);
проблемы с сердечно-сосудистой системой (повышение АД, онемение конечностей, перебои в работе сердца, бледность, пониженная температура конечностей);
недомогание (лихорадка, отсутствие аппетита, сонливость, перепады настроения, слабость).

В зависимости от локализации васкулит воздействует на разные органы, которые также будут сигнализировать о проблемах.

Васкулит у детей

Фото геморрагического васкулита у детей

Дети болеют этим недугом достаточно редко. Но у всех разновидностей васкулита есть характерные особенности протекания именно в детском возрасте.

Геморрагический васкулит у детей может возникнуть на фоне инфекционных заболеваний – гриппа, ОРВИ, скарлатины, ветрянки. Могут влиять и другие провоцирующие факторы – переохлаждение, травмы, аллергия и др.

Заболевание приводит к тому, что у малышей появляется много красных кровоизлияний на слизистых во рту, на губах. Эти кровоизлияния немного возвышаются над слизистой. Иногда они кровоточат. На теле появляется папулезно-геморрагическая сыпь. Она образуется на конечностях, ногах, торсе, ягодицах.

Проявляются и другие симптомы, в частности, суставной синдром. Боли в суставах появляются одновременно с кожными проявлениями либо чуть позже. Боль исчезает через несколько дней, но при появлении новой сыпи она возникает вновь. Также у детей часто проявляется абдоминальный синдром, основным проявлением которого являются сильные боли в животе. Это может осложнить диагностику, так как боли схожи с симптомами аппендицита, кишечной непроходимости и др.

Поражение легких при геморрагической форме болезни у детей появляется реже, однако в таком случае существует риск стремительного легочного кровотечения. При разных формах болезни у детей может появляться кровь в моче.

Лечение васкулита проводят обязательно в условиях стационара. Как правило, назначают гепарин, сосудистые препараты, сорбенты, антиагреганты. В некоторых случаях показано лечение преднизолоном. При бурном течении болезни назначают плазмаферез.

В процессе лечения очень важно соблюдение строгой диеты. Если болезнь отступила, на протяжении 5 лет за ребенком ведут врачебное наблюдение. Ведь существует опасность рецидивов.

Общие признаки кожных васкулитов

Сыпь при кожных васкулитах полиморфна, с элементами воспаления
Несмотря на разные симптомы, все эти ангииты имеют схожие черты:

сыпь аллергического характера с элементами воспаления, отека, в дальнейшем с кровоизлияниями в кожу и омертвением тканей;
элементы сыпи неодинаковы по форме и размеру, наблюдается их полиморфизм;
высыпания симметричны;
сыпь впервые появляется или наиболее выражена на ногах;
склонность к острому воспалению и частым рецидивам;
сочетание ангиита с сосудистыми или аллергическими заболеваниями.

Диета

Гипоаллергенная диета

Эффективность: лечебный эффект через 21-40 дней
Сроки: постоянно
Стоимость продуктов: 1300-1400 руб. в неделю

В период болезни важно исключить из рациона все продукты, которые могут провоцировать аллергические проявления. Необходимо полностью убрать из рациона шоколад, какао, яйца, цитрусовые. При почечной недостаточности нельзя есть слишком соленую пищу, а также продукты, содержащие много калия. Следует полностью исключить алкоголь, не есть слишком холодных и слишком горячих блюд.

Важно придерживаться следующих рекомендаций:

Есть маленькими порциями и не меньше 6 раз в день.
Ввести в рацион продукты, содержащие витамины С, В, К и A.
Количество соли в день не должно превышать 8 г.
Важно есть много кисломолочных продуктов, чтобы восстанавливать запасы кальция в организме.
В меню должны быть овощные супы, отварные овощи, каши с молоком и обычные, растительные масла, сладкие фрукты, отварное мясо и рыба, сухари из белого хлеба.
Пить нужно зеленый чай, травяные отвары, кисели и компоты.
По мере выздоровления диету корректируют.

Обсуждение

Папулонекротический ангиит Вертера—Вернера—Дюмлинга является полиэтиологическим заболеванием. Судя по анамнестическим данным, а также на основании результатов лабораторно-инструментальных методов обследования возникновение васкулита у нашей пациентки было связано с применением НПВП, в частности кеторолака. В литературе отмечена связь возникновения васкулитов кожи с применением аллопуринола, тиазидных диуретиков, препаратов золота, сульфаниламидов, фенитоина, пенициллинов, а также приведены единичные случаи возникновения ангиитов на фоне приема кеторолака. Следует помнить, что развитие васкулита может быть спровоцировано приемом ряда лекарственных препаратов, однако широко и наиболее часто пациенты используют НПВП.

Последствия и осложнения

Если болезнь не лечить вовремя, могут возникнуть следующие осложнения:

печеночная и почечная недостаточность;
абсцессы брюшной полости;
легочные кровотечения;
инвагинация кишечника;
полинейропатия.

Если в процессе развития болезни часть кровеносного сосуда вытягивается и расширяется, возрастает риск появления аневризмы.

Если в ходе воспалительного процесса сосуды сужаются, кровоснабжение отдельных органов и тканей может прекратиться, что увеличивает вероятность некроза.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
вакцинация;
злоупотребление солнечными ваннами;
последствия травм;
негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
переохлаждение организма;

1 Консультация офтальмолога

2 Консультация невролога

3 Консультация ЛОРа

Список источников

Дунаева Н.В., Никитина О.Е., Стуков Б.В., Карев В.Е., Мазинг А.В., Лернер М.Ю., Лапин С.В., Тотолян А. Криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с хроническим гепатитом в: клинические наблюдения и обзор литературы.
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.
Справочник практического врача. Под. ред. Воробьева А. И. «Медицина», 1981.
Шостак Н.А., Клименко А.А. Системные васкулиты: новое в классификации, диагностике и лечении. Клиницист. 2015;9(2):8-12
Шилкина Н.П., Дряженкова И.В. Системные васкулиты и атеросклероз. Тер. Арх. 2007; 3: 84-92.

Лечение васкулитов

Консервативная терапия васкулитов направлена на подавление патологических аутоиммунных реакций с выработкой антител. Проводится поэтапно:

купирование симптоматики и достижение ремиссии;
поддержание ремиссии в течение 0,5 –2 лет;
лечение рецидивов.

Кроме этого, проводят профилактику либо устранение сопутствующих заболеваний и осложнений.

В основе лечебной схемы – препараты выбора:

гормоны – при гигантоклеточном артериите ГКА, ревматической полимиалгии и болезни Такаясу;
гормоны и цитостатики – при системном, гемморагическом и криоглобулинемическом васкулите, узелковом полиартериите и ряде других;
иммуносупрессоры с гормонами – при геморрагическом васкулите, если комбинированная терапия с цитостатиками не эффективна;
моноклональные антитела – при системном васкулите, если комбинированная терапия не эффективна;
базисные противоревматические средства – при противопоказаниях к препаратам выбора;
иммуноглобулины – при тяжелых осложнениях.

Также показана диетотерапия. При функциональных поражениях почек назначают плазмоферез или гемосорбцию – аппаратную очистку крови. Кроме этого, по показаниям назначают противовирусные и симптоматические средства, антибиотики, препараты для поддержания сердечной деятельности и препятствующие свертываемости крови.

Консервативное лечение васкулитов – комплексное и длительное. При некоторых формах на фоне зарастаний, спазмов и тромбозов крупных сосудов показано хирургическое лечение. Без своевременного корректного лечения васкулитов у детей прогноз неблагоприятный. Характер последствий зависит от вида заболевания.

Источники:

https://academic.oup.com/ndt/article/30/suppl_1/i94/2324852 Despina Eleftheriou, Ezgi Deniz Batu, Seza Ozen, Paul A. Brogan. Vasculitis in children // Nephrology Dialysis Transplantation, Volume 30, Issue suppl_1, 1 April 2015, Pages i94–i103.
Е.В. Борисова. Геморрагический васкулит у детей // Педиатрия, №6, 2004, с.51-56.
И.Я. Лутфуллин. Синдром Кавасаки: клинические алгоритмы и проблема гиподиагностики заболевания // Вестник современной клинической медицины, 2021, т.9, вып.2, 52-60/

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.