Первичный билиарный цирроз – деструктивно-воспалительное заболевание печени, характеризующееся хроническим течением. Оно сопровождается поражением внутрипеченочных протоков. По мере прогрессирования такого цирроза может развиваться дуктопения (синдром исчезающих желчных протоков) и персистирующий холестаз (уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку из-за нарушений ее продукции, экскреции и/или выведения). В терминальной стадии заболевания обычно наблюдается печеночная недостаточность.
Симптомы
На ранней стадии первичный билиарный цирроз может протекать бессимптомно или маскироваться под проявления других заболеваний. По мере прогрессирования поражения печени могут наблюдаться следующие проявления.
Клинические признаки
- Кожный зуд
. Вначале он возникает время от времени, затем становится постоянным, нередко усиливается ночью, что заметно снижает качество жизни. У больных могут появляться расчесы на коже рук, бедер, спины. Зуд может быть единственным признаком первичного билиарного цирроза до появления холестатической желтухи. Иногда симптом сохраняется в течение многих лет. - Желтуха
. Обычно возникает через 6–24 месяца после появления кожного зуда. Наблюдается пожелтение кожных покровов, увеличение печени и селезенки, ахоличный (светлый) стул, потемнение мочи (с положительной реакцией на билирубин). - Прочие симптомы
. Первичный билиарный цирроз может сопровождаться болью в правом подреберье, мышцах и суставах, лихорадкой, появлением кожных ксантелазм (отложений холестерина) в области ладоней, локтей, век, ягодиц.
Лабораторные признаки
. При таком циррозе наблюдаются характерные биохимические отклонения: повышение билирубина, щелочной фосфатазы, трансаминаз АЛТ и АСТ, гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП). Кроме того, у больных изменяются показатели липидного спектра. Во многих случаях при исследовании гуморального иммунитета выявляется повышенный уровень иммуноглобулина класса М. Также нередко обнаруживается увеличение СОЭ и умеренная анемия.
Классификация болезни
Билиарный цирроз печени оценивается по шкале Чайлд-Пью, которая подразумевает под собой оценку функционирования органа и:
- наличие асцита и энцефалопатии (одно из самых частых осложнений печеночных заболеваний);
- уровень билирубина;
- концентрация альбумина;
- протромбиновый индекс, который указывает на наличие нарушений в свертываемости крови.
Отличие здоровой печени от печени, пораженной циррозом
После исследования всех этих показателей ставятся баллы (от 0 до 10), затем их суммируют и определяют класс билиарного цирроза. Всего выделяют 3 класса этого недуга:
- А – для него характерны минимальные показатели баллов, средняя продолжительность жизни после хирургического вмешательства составляет 20 лет;
- В – количество баллов среднее, после осуществления оперативных вмешательств продолжительность жизни в среднем составляет 10 лет, полосные операции заканчиваются летальным исходом в 30% случаях;
- С – высокое количество баллов, оперативные вмешательства осуществляются редко, полостные операции заканчиваются летальным исходом в 80% случаях.
Также существует еще одна классификация билиарного цирроза печени – METAVIR, при применении которой определяется степень поражения органа фиброзной тканью. Данная оценка осуществляется посредством биопсии. Градация степени – от 0 до 4.
Осложнения
Внутрипеченочный холестаз при первичном билиарном циррозе способен стать причиной недостатка желчи в кишечнике, что может сопровождаться стеатореей (увеличением количества жировых компонентов в стуле), развитием дефицита жирорастворимых витаминов, нарушениями минерализации костей и, как следствие, возникновением остеопороза. При прогрессировании заболевания печени больные постепенно худеют, у них обычно появляются такие симптомы, как расстройство зрения, боли в костях, кровоточивость десен, возможны патологические переломы.
Общее описание
Билиарный цирроз —
это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям (холестаз) и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную (фиброз). Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность.
По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам — примерно 3 к 1.
Лечение
Патогенетическая терапия
. Такое лечение назначается, чтобы остановить прогрессирование первичного билиарного цирроза, повысить качество жизни больного и увеличить ее продолжительность. В рамках патогенетической терапии могут использоваться препараты урсодезоксихолевой кислоты, обладающей антихолестатическим, цитопротективным, иммуномодулирующим и гипохолестеринемическим действием. В составе комплексной терапии цирроза может применяться препарат Фосфоглив®1.
Применение кортикостероидов
. Чтобы добиться регрессии клинической симптоматики заболевания, могут назначаться кортикостероидные гормоны (преднизолон или его аналоги). Применение таких препаратов может способствовать улучшению биохимических и гистологических параметров, увеличению продолжительности жизни.
Симптоматическая терапия
. Для снижения кожного зуда обычно назначают сорбенты и средства, которые могут уменьшать поступление желчных кислот в энтерогепатическую циркуляцию. При стеаторее и дефиците желчи в кишечнике могут применять ферментные препараты с высоким уровнем липазы. Если больного беспокоят сильные боли в костях, может быть показано парентеральное введение препаратов кальция. Они также используются для предупреждения и лечения остеопороза.
Хирургическое лечение
. Трансплантация печени может назначаться при превышении уровня сывороточного билирубина свыше 150 мкмоль/л, признаках декомпенсации процесса (печеночная энцефалопатия, повторяющиеся кровотечения из вен пищевода и т. д.). До развития цирроза хирургическое лечение может применяться в связи с тяжелым остеопорозом, непереносимым кожным зудом, значительным снижением качества жизни.
1 Согласно инструкции по медицинскому применению препарата.
Причины возникновения:
По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:
- Первичный билиарный цирроз печени
- Вторичный билиарный цирроз печени
Первичный билиарный цирроз — механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела. Все они в совокупности разрушают гепатоциты, вызывают нарушения кровоснабжения, обмена веществ и застой желчи, приводящие к общему разрушению архитектоники (структуры) печени.
- Генетическая предрасположенность
- Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
- Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра
Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.
- Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
- Желчнокаменная болезнь
- Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
- Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью
Токсический цирроз печени
Заболевание возникает на фоне интоксикации. Это может быть незначительное отравление, систематическое употребление токсических веществ. Например, антибиотики, нестероидные противовоспалительные препараты, прием анаболиков и другие. Работа с химическими веществами также может привести к развитию патологии печени. Некоторые травы могут воздействовать на организм при заваривании почти наравне с ртутью и кадмием.
При постепенном отравлении происходит прогрессирующее разрушение. Однако симптомы могут проявиться уже на самых опасных для жизни стадиях, проявляются остро, целым набором неприятных признаков.
- повышенная утомляемость, расстройство аппетита, резкое снижение веса;
- поднимается температура, может наблюдаться гипотермия;
- желтушность кожи и глаз;
- падает уровень гемоглобина в крови;
- состояние кожи меняется: появляется зуд, образуется сосудистая сетка;
- боль справа (если при прочих симптомах боли нет, это говорит об ухудшении ситуации);
- увеличение в размерах живота, рвота с кровью, кровь из носа (внутреннее кровотечение).
Токсическая форма может привести к расстройствам психики, к нарушению сознания.
Диагностика
Диагностика цирроза печени начинается с клинического обследования, которое включает сбор жалоб и осмотр.
При осмотре врач может обнаружить внешние признаки ЦП1:
- Покраснение на ладонях и стопах (пальмарная эритема)
- Сосудистые звездочки
- Уменьшение волосяного покрова в подмышечных впадинах
- Белые ногти
- У мужчин с циррозом печени может отмечаться гинекомастия — увеличение грудных желез. Причинами этого считаются сниженный уровень тестостерона и повышенный уровень эстрадиола (женского полового гормона) в крови за счет различных механизмов: усиления процессов ароматизации тестостерона в эстрадиол, а также повышения продукции глобулина, связывающего половые стероиды, и снижения, таким образом, уровня свободного тестостерона.6,7
Позже возможно появление отеков, особенно на нижних конечностях, желтухи, развитие асцита — скопления свободной жидкости в брюшной полости.
При пальпации живота обнаруживается увеличение печени, нередко можно пропальпировать узловую поверхность органа, заостренный край. Однако в В конечной стадии болезни размеры печени могут уменьшиться, а селезенки — увеличиться.1 Для подтверждения диагноза и установления стадии заболевания проводятся лабораторные, инструментальные исследования, также используются расчетные индексы.
Лабораторные методы
- Стандартные биохимические анализы, которые определяют уровень билирубина, общего белка, протромбиновый индекс, сывороточное железо, ферритин и активность ферментов (АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза). Данные тесты неспецифичны, их отклонения могут наблюдаться и при других заболеваниях, но они помогают оценить степень нарушения функций печени.
- Общеклинические анализы крови могут выявить наличие анемии, снижения количества лейкоцитов, тромбоцитов, что может наблюдаться в том числе при ЦП.
- Тесты на вирусы гепатитов и возбудители других инфекций могут назначаться для определения потенциальной причины заболевания.
Расчетные индексы:
Использование тест-панелей, например, таких, как FibroTest, FibroIndex, Hepascore, может применяться для оценки стадии фиброза. Например, применение шкалы Fibrotest позволило избежать биопсии у 50% пациентов.2
Для оценки степени тяжести ЦП и прогноза выживаемости чаще всего используют классификацию Чайлд-Пью.2 Шкала, в которой учитываются результаты лабораторных тестов и клинические проявления, позволяет оценить степень функциональных нарушений и определить стадию болезни. Чем больше баллов, тем хуже прогноз.2
Инструментальные исследования
Кроме пункционной биопсии, которая признана «золотым стандартом» для диагностики фиброза и цирроза, важную роль в диагностике играют методы визуализации печени. К ним относятся:
- УЗИ печени, органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Наиболее доступный и достаточно информативный метод. Позволяет оценить анатомические и структурные особенности, форму, размеры, сосудистый рисунок. Судить о ЦП можно по увеличению размеров печени и по ее неоднородной структуре и неровному бугристому контуру. Также при циррозе печени на УЗИ могут отмечаться признаки портальной гипертензии: асцит, расширение вен воротной системы, увеличение селезенки.1
- КТ, МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография печени) — за счет выполнения большого количества тонких срезов дает полноценную информацию о структуре органа, наличии фиброзных узлов, ложных долек, дополнительных сосудов и т.д.
- Ультразвуковая эластометрия (аппарат FibroScan) может служить альтернативой биопсии тканей печени, так как дает возможность оценить плотность органа, возрастающую по мере увеличения процента соединительной ткани.2
Полную картину заболевания может дать только комплексная диагностика, поэтому используется комбинация различных методов, которые иногда приходится повторять неоднократно.
Алкогольный цирроз печени
Заболевание спровоцировано регулярным употреблением алкоголя. Общепривычные «100 грамм» ежедневно после работы вполне могут привести к развитию болезни. Особенно страдает организм, если больной ненормально питается. Малое количество пищи или попутное употребление вредной пищи существенно увеличивают риски.
Цирроз печени: стадии и симптомы при алкогольной форме
На начальном этапе патология не дает о себе знать, развивается скрыто. Однако аппаратные исследования выявляют увеличенные размеры органа.
Этому виду болезни свойственно расстройство репродуктивной функции: у женщин отмечаются самопроизвольные прерывания беременности, у мужчин – импотенция, атрофия тестикул. К тем же нарушениям относятся гормональные сбои в организме.
Как проявляется алкогольная форма болезни:
- нарушение стула;
- потеря аппетита;
- регулярные приступы тошноты и рвоты;
- теряется чувствительность конечностей;
- мышечная ткань истончается.
Среди неявных симптомов отмечается белковая и витаминная недостаточность в организме.
Диета
Диета при лечении билиарного цирроза играет немаловажную роль. При развитии этого заболевания из строя выходит работа не только печени, но и других внутренних органов. И чтобы снизить с них нагрузку и предотвратить развитие осложнений, всем больным без исключения требуется соблюдать некоторые правила в своем питании. В зависимости от тяжести протекания болезни и сопутствующих ей осложнений пациентам назначается лечебный стол №5а или №10 (в основном применяется при возникновении асцита).
Нарушение правил питания при билиарном циррозе печени сокращает жизнь больного
Суточная калорийность рациона не должна превышать 2900 ккал. При этом нужно в обязательном порядке отказаться от:
- жирной и жареной пищи;
- алкогольных напитков;
- молочных продуктов;
- меда;
- жирных сортов рыбы и мяса;
- морепродуктов;
- орехов.
Основную часть рациона должны составлять свежие овощи и фрукты. Употреблять пищу нужно в маленьких количествах, но часто – около 5–6 раз в день. Последний прием пищи должен приходиться за 2–3 часа до сна.
Употреблять пищу следует в отварном виде. Некоторые блюда можно готовить на пару. Запекать пищу в духовом шкафу даже без использования масла и специй нежелательно. При этом употреблять пищу нужно в теплом виде. При нарушенной функциональности печени употреблять горячие и холодные блюда и напитки нельзя. 1 раз в 2 недели проводятся разгрузочные дни, при которых больному необходимо употреблять в пищу только свежие овощи и фрукты.
Овощи и фрукты обеспечивают организм витаминами и минералами, поддерживая его функциональность на должном уровне
Важным моментом является соблюдение питьевого режима. Это позволяет избежать возникновения отеков и возникновения осложнений в виде нарушения мочевыделительной системы. Больным билиарным циррозом печени рекомендуется выпивать в день не менее 2 л очищенной воды (в этот объем не входят чаи, жидкие блюда).
Обзор препаратов
Медикаментозная терапия только приостанавливает патологические процессы в пищеварительной железе и не ведет к выздоровлению. С помощью гепатопротекторов, антибиотиков, диуретиков и других лекарств удается уменьшить выраженность симптоматики и тем самым облегчить состояние пациента. Лечить билиарный цирроз можно следующими препаратами:
- цитостатики («Аминосол», «Декапептил») — противоопухолевые медикаменты, которые препятствуют образованию злокачественных опухолей;
- желчегонные препараты («Никодин», «Хологон») — увеличивают концентрацию кислот в желчи и стимулируют ее выработку в пищеварительной железе;
антиоксиданты («Эссенциале», «Компливит Селен») — нейтрализуют вредные вещества и свободные радикалы в организме;- гепатопротекторы («Гептрал», «Карсил») — защищают гепатоциты от негативного влияния токсинов, антител и других веществ;
- диуретики («Спиронол», «Альдактон») — способствуют выведению солей и токсических веществ с мочой;
- противовоспалительные лекарства («Эссливер Форте», «Купренил») — уменьшают воспаление в паренхиме, благодаря чему замедляется процесс гибели гепатоцитов.
Нерациональное использование диуретиков может привести к нарушению функций почек и развитию энцефалопатии.
