Дерматомиозит. Симптоматика и лечение дерматомиозита

Автор:

Амеличева Алена Александровна медицинский редактор

Быстрый переход Лечение амиопатического дерматомиозита

Амиопатический дерматомиозит — это форма дерматомиозита, редкого заболевания, относящегося к группе воспалительных миопатий.

При амиопатическом дерматомиозите наблюдаются воспалительные и дегенеративные изменения кожи, характерные для дерматомиозита. Но, в отличие от дерматомиозита, отсутствуют признаки поражения скелетной и гладкой мускулатуры (прогрессирующая симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей).

Амиопатический дерматомиозит чаще затрагивает женщин, чем мужчин (3:1). Дебют (первое клиническое проявление) заболевания обычно наблюдается в возрасте 20-40 лет.

Причины возникновения

Точные причины возникновения амиопатического дерматомиозита пока не установлены. Предполагается, что триггерами заболевания могут являться иммунные, генетические и экологические факторы. Амиопатический дерматомиозит относят к группе аутоиммунных расстройств, поскольку у пациентов с этим диагнозом наблюдается патологическая выработка аутоантител иммунной системой, приводящая к воспалительным и дегенеративным изменениям кожного покрова.

Также не исключается, что первопричиной развития патологии могут являться инфекции (вирус Коксаки, парвовирусы, ВИЧ, эховирусы, токсоплазма, боррелии), злокачественные новообразования, некоторые лекарственные препараты (статины, пеницилламин, фенилбутазон). Однако эти данные пока относятся к вероятностным утверждениям и по-прежнему изучаются.

Общие сведения

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.
Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

• острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
• подострой – с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
• хронической – с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Симптомы

• Гелиотропная сыпь (эриматозные пятна с лиловым оттенком в периорбитальной зоне, вокруг глаз) в сочетании с отеком;
• папулы Готтрона (узелки и бляшки красного и лилового цвета на межфаланговых и фаланговых суставах);
• симптомы Готтрона (эриматозные с лиловым оттенком высыпания, затрагивающие разгибательную поверхность локтевых и коленных суставов);
• зуд, сухость, шелушение на затронутых сыпью участках кожи;
• шелушение, трещины на коже пальцев и ладоней с внутренней стороны;
• эритема (покраснение) кожи головы;
• пойкилодермия (дистрофические изменения кожи с телеангиэктазиями, участками атрофии, гипо- и гиперпигментацией);
• фотосенсибилизация;
• истончение волос;
• покраснение околоногтевого валика, разрастание кожи вокруг ногтевого ложа.

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

• первичный идиопатический дерматополимиозит;
• вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
• ювенильный – детский;
• полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка. Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли. Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Подкожные кальцинаты

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Ювенильный дерматомиозит

Диагностика

Врач опрашивает пациента, проводит физикальный осмотр, собирает полный анамнез заболевания, дает направления на необходимые исследования.

Диагноз амиопатический дерматомиозит устанавливают пациентам, у которых поражение кожи, характерное для дерматомиозитов, подтверждено результатами биопсии. При этом методами лабораторной и инструментальной диагностики клинические признаки поражения мышечной ткани не выявлены.

Дополнительно таким пациентам могут назначаться исследования на наличие злокачественных новообразований (дерматомиозит ассоциирован с онкологическими заболеваниями) или интерстициальной болезни легких.

Диета при дерматомиозите

Витаминно-белковая диета

• Эффективность: 5 кг за 7-10 дней
• Сроки: до 14 дней
• Стоимость продуктов: 1700-1800 руб. в неделю

Так как патология может поражать мышцы глотки и вызывать дисфагию, больным рекомендовано питание перетертой и жидкой пищей. В рационе должны присутствовать:

• свежевыжатые соки;
• овощные крем-супы и пюре;
• легкий диетический белок в достаточном количестве.

Причем важно сохранять нормальные пропорции БЖУ и использовать натуральные продукты, а также здоровые способы их обработки.

Лечение амиопатического дерматомиозита

Лечение амиопатического дерматомиозита направлено на контроль кожных проявлений. Первая линия терапии включает защиту от воздействия солнечных лучей (применение солнцезащитных средств), а также использование топических стероидов и антигистаминных средств, направленных на уменьшение эритемы и зуда. Если лечение не дает результата, назначается пероральный прием кортикостероидных и антигистаминных препаратов.

При отсутствии положительного эффекта пациенту могут быть назначены инъекции кортикостероидов, противомалярийные (гидроксихлорохин) или цитостатические (метотрексат) препараты, иммуносупрессоры (микофенолат), внутривенный иммуноглобулин.

Пациентам с диагнозом амиопатический дерматомиозит необходим постоянный медицинский контроль и мониторинг состояния здоровья для своевременного выявления признаков воспаления мышечной ткани.

Особенности и преимущества лечения амиопатического дерматомиозита в клинике Рассвет

В клинике Рассвет работает мультидисциплинарная команда высококвалифицированных специалистов по всем направлениям. Все наши врачи прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт, необходимый для диагностики и лечения не только типичных заболеваний, но и редких болезней и синдромов.

Пациентам с подозрением на амиопатический дерматомиозит проводятся все необходимые исследования, назначается терапия, направленная на снижение симптоматики заболевания и улучшение качества жизни пациента, оказывается максимальная поддержка на всех этапах лечения.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов. Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции. Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов. Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Фото дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.

Лечение народными средствами

Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.

Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.

Рассмотрим народные методы лечения:

1. Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
2. Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
3. Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
4. Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.

Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.

Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.

Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.

Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:

• поддерживающая терапия лекарственными средствами;
• периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
• проведение анализов для исключения опухолей;
• лечение болезней воспалительного характера;
• избавление от источников инфекционного процесса в организме.

Недуг у детей

Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.

Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.

В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.