Ихтиоз, лечение ихтиоза

Признаки ихтиоза

Клинически болезнь проявляется формированием на коже чешуек, похожих на рыбные (что и определило название заболевания) бело-желтого или серо-коричневого цвета. Основные проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, – это сухость, шелушение и постоянный зуд кожи.

В тяжелых случаях патологическая сухость приводит к образованию кровоточащих трещин. Барьерная функция кожи нарушается, что способствует увеличению потери влаги. Соответственно, у таких пациентов возникают проблемы с терморегуляцией и потоотделением. Если поражение эпидермиса происходит в волосистой части головы, то, кроме кожных проявлений, наблюдается чрезмерная сухость и ломкость волос, приводящее впоследствие к облысению.

При некоторых формах болезни поражения кожи локализуются в локтевых и коленных сгибах, на лице, что помогает в диагностике.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

• роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
• кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
• ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
• кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
• присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Причины ихтиоза

Стоит отметить, что заболевание не является инфекционным. Его не вызывают ни вирусы, ни бактерии, ни грибки, ни паразиты. Оно не передается ни по воздуху, ни через прикосновения. Патологию вызывают мутации в генах. Причем она может быть как врожденной, передаваться по наследству, так и развиться вследствие заболеваний крови, эндокринной системы (например, гипофункции щитовидной железы), патологического недостатка витаминов.

Ороговение кожи, с одной стороны, может быть вызвано замедлением естественного процесса отмирания внешних слоев, а с другой – усиленным ее нарастанием.

Негативное влияние болезни на пациента

Ихтиоз наносит не только внешний вред, но и влияет на процессы и функции организма:

• угнетается функциональность поджелудочной железы и надпочечников;
• нарушается функционирование половых желез;
• возникает недостаток клеточного иммунитета;
• витамин А не усваивается;
• спастический паралич;
• олигофрения;
• снижается функциональность желез, отвечающих за выделение пота;
• болезненность при попытке «почистить» кожу;
• нарушения сердечной работы в организме;
• задержка умственного развития;
• возможен летальный исход.

Смертность среди детей с врожденным ихтиозом максимальна.

Классификация ихтиоза

Дерматологи выделяют 25 видов заболевания, а также ряд редких синдромов, где патологические изменения кожи являются лишь одним из симптомов. Наиболее распространенные формы ихтиоза:

• простой (вульгарный);
• Х-сцепленный (связанный с Х-хромосомой);
• ламеллярный.

Классификация по характеру чешуек:

• Простой (крупные чешуйки, болезнь поражает большие участки кожи).
• Блестящий или перламутровый (чешуйки соответствующего цвета, очаги поражения очень большие).
• Змеевидный (с толстыми, плотными, грубыми чешуйками, как кожа змеи).
• Игольчатый (чешуйки похожи на иглы или булавки. Это наиболее тяжелый тип).
• Черный (чешуйки с темной окраской; в основном, встречается у лиц пожилого возраста).
• Ксеродермия (мелкие чешуйки, похожие на отруби — имеют серый цвет).

Вульгарный ихтиоз

Основными клиническими признаками заболевания являются шелушение,повышенная складчатость ладоней и подошв,фолликулярный гиперкератоз. Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей,меньше поражены кожа спины и живота,волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие,тонкие,с волнистыми краями,их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые,полигональной формы,плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер,плеч,предплечий и ягодиц,также может локализоваться на коже туловища,лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки». Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок,повышенную складчатость,что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины.
Ногтевые пластинки ломкие,крошатся со свободного края,иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются,становятся редкими.

Экспрессивность вульгарного ихтиоза вариабельна. Встречаются абортивные формы заболевания,для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

Заболевание характеризуется следующими признаками:

1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
3. Четкая сезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
4. Ассоциация с аллергическими заболеваниями: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут одновременно наблюдаться проявления бронхиальной астмы,вазомоторного ринита,крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов.
5. Ассоциация с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит,энтероколит,дискинезии желчевыводящих путей),реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым,вирусным и грибковым инфекциям.

Ихтиоз,связанный с Х-хромосомой

Сразу после рождения или в первые недели жизни отмечается сухость кожного покрова. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины,локтевые ямки и область гениталий свободны от поражений. Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток».

Заболевание характеризуется следующими признаками:

1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства. Болеют только лица мужского пола. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена,не имеющими клинических проявлений заболевания.
2. Появление клинических симптомов с рождения или с первых недель жизни.
3. Слабовыраженная сезонность,однако большинство больных отмечает улучшение состояния кожи в летний период.
4. Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной атопией у большинства больных.
5. Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных),крипторхизм (у 20% больных).

Пластинчатый ихтиоз

Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение,одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз,являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые,на голенях крупные,образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

Заболевание характеризуется следующими признаками:

1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии,затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение.
3. Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных.
4. Отсутствие сезонности.

Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

В области крупных естественных складок (коленных,локтевых,лучезапястных и голеностопных суставов,на шейных складках,в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого,буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым,в последующем присоединяется вторичная инфекция.

Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

Заболевание характеризуется следующими признаками:

1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
2. Появление клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной,вскоре после рождения кожа становится сухой,а в крупных естественных складках — огрубевшей и крупноскладчатой.
3. Сезонность обострений заболевания: появление пузырей и последующее присоединение инфекции обычно наблюдается осенью и весной.

Ихтиоз плода

Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного,различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета,который растрескивается,и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки. На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений,имеющиеся волосы короткие,редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами. Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей,в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены,их слизистая оболочка вывернута,наблюдается резко выраженный эктропион и разряженность ресниц. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета,который в первые часы после рождения начинает темнеть. Новорожденные в 80% случаев рождаются недоношенными.

Ихтиоз у детей

Как правило, заболевание проявляется уже при рождении. В тяжелых случаях (например, ихтиоз арлекин) ребенок появляется на свет недоношенным и умирает в первые дни. Однако манифестировать патология может на втором-третьем месяце жизни, а иногда первые проявления возникают в возрасте 5 лет. При средней тяжести течения эта патология совместима с жизнью.

Если говорить о половой принадлежности пациентов, то стоит заметить, что носителями мутированного гена являются девочки, а вот страдают от этой патологии преимущественно мальчики. Девочки заболевают в редких случаях — для этого должны совпасть две Х-хромосомы с пораженными генами и от матери, и от отца. В этом случае заболевание протекает очень тяжело и может привести к смерти ребенка.

На фоне заболевания наблюдаются патологические изменения со стороны других органов и систем. У таких детей часто выявляют:

• помутнение роговицы.
• эпилепсию,
• нарушение развития скелета и других органов,
• умственную отсталость.

Лечение ихтиоза

На сегодня заболевание является неизлечимым. Главные задачи – облегчить состояние пациента, устранить симптомы и проводить профилактику обострений. Основные принципы терапии – снижение потери влаги кожей, интенсивное ее увлажнение при помощи средств от ихтиоза, контроль над толщиной ороговевшего слоя. Лечение назначает дерматолог и подбирает его индивидуально.

Врагами для пациентов являются высокая температура и сухость воздуха (в том числе в зимнее время). Важно предотвращать перегревание таких больных (летом использовать специальные спреи с водой для увлажнения кожи).

Кроме того, рекомендован прием ванн в течение 10-20 мин 1-7 раз в неделю (в зависимости от степени ороговения). Хорошо зарекомендовало себя чередование ванн с добавлением эфирных масел, соды (50-150 г на ванну), рисового, пшеничного или кукурузного крахмала. Размягчив кожу при помощи специальных рукавичек или шелковых лоскутков, необходимо провести мягкое отшелушивание. Перед вытиранием наносят средства для смягчения кожи (эмоленты).

Для улучшения отшелушивания (десквамации) при гиперкератозе применяют кератолитические средства: крема от ихтиоза, мази и лосьоны. Такие средства содержат мочевину (Карбодерм, Предникарб), салициловую кислоту (Бетасалик, Керасал), пропиленгликоль. После нанесения на пораженные участки, их можно оставлять открытыми или накладывать повязку. Применение последней усиливает эффективность кератолитиков, однако при поражении больших участков кожи окклюзия нецелесообразна, поскольку приводит к повышению температуры тела, а у таких пациентов терморегуляция и без того нарушена.

Назначение кератолитиков для лечения детей с ихтиозом возможно только под наблюдением врача. Концентрация действующего вещества обусловлена возрастными рамками и тяжестью течения заболевания.

При поражении больших участков кожи с осторожностью следует применять препараты салициловой кислоты, так как это может привести к интоксикации организма (тошнота, одышка, шум в ушах и пр.)

В профилактических целях для улучшения состояния кожи рекомендовано использование средств, содержащих витамины A и D3.

Для обработки трещин показано применение антисептиков.

Часто задаваемые вопросы про ихтиоз

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Болезнь ихтиоз носит наследственный характер. Вызывает патологию мутация генов в Х-хромосоме, поэтому носителем являются девочки, а болеют чаще всего мальчики.

Передается ли ихтиоз во время контактов с больным?

Нет. Ихтиоз – не инфекционное заболевание. Им нельзя заразиться при контакте с больными людьми. Патология вызвана мутацией генов.

Как живется людям с ихтиозом?

Заболевание требует постоянного ухода за кожей. Главные задачи – снижение потери влаги, интенсивное увлажнение кожи, контроль толщины ороговевшего слоя. Вследствие нарушения у таких пациентов терморегуляции важно не допускать перегревания и длительного пребывания в помещениях с сухим воздухом.