Врач-неонатолог расскажет о самых главных причинах развития заячьей губы

Заячья губа — симптомы и лечение

К лечению пациентов с расщелинами привлекается мультидисциплинарная команда, так как даже хорошо выполненная операция не гарантирует отсутствие других жалоб. Состав команды: педиатр, стоматолог, ортодонт, пластический или челюстно-лицевой хирург, диетолог, логопед, ЛОР, офтальмолог и психоневролог. ЛОР-врач работает над предотвращением сопутствующей патологии среднего уха, которая часто развивается при расщелинах, в случае её наличия занимается лечением. Стоматологи-ортодонты делают ортодонтические конструкции (обтураторы), благодаря которым ребёнок может нормально питаться. Обтураторы — это протезы, закрывающие расщелину, их можно использовать для детей всех возрастных групп.

Стоматологи Хюбенер Д.В. и Лю Дж.Р. классифицировали средства для ортопедического воздействия на расщелину на дооперационные и послеоперационные, активные и пассивные, экстраоральные и интраоральные [14]. Долго шли споры, как эти методы влияют на рост лицевых костей и не ухудшают ли прогноз, пока не изобрели носо-альвеолярные пластинки, которые выполнялись сначала из акрила, затем из резины. Пластинки закрывали расщелину, и ребёнок мог нормально сосать, кроме того, давление пластины способствовало поддержке крыльев деформированного носа, улучшало соотношение длин колумеллы, расщеплённых частей губы и мягко задвигало треугольную кость [11].

Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.

С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.

Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:

• Была безопасной для детей раннего возраста.
• Исправляла максимум в каждом конкретном случае за 1 этап.
• Формировала правильную линию красной каймы и дуги Купидона.
• Желательно правильное формирование фильтрума.
• Обеспечивала достаточную глубину преддверия полости рта.
• Устраняла неправильное прикрепление волокон круговой мышцы рта и создавала непрерывный пласт мышцы, что поможет в правильном формировании костей лицевого черепа.
• Удлиняла короткую медиальную часть расщеплённой губы.
• Корректировала форму и положениу хрящей носа.

В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.

В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.

Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.

Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.

Преимущества данного метода первичной хейлопластики:

• максимальное сохранение тканей;
• перемещение всех элементов верхней губы в правильное положение;
• формирование дна преддверия полости носа и глубокого преддверия рта.

Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.

Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.

Иногда практикуется соединение краёв расщелины. Это не полноценная хейлопластика, а только перевод полной расщелины в неполную в ожидании того, что давление соединённой части губы окажет ортопедическое воздействие на края расщелины, что приведёт к их сближению. В большинстве западных стран лидирующим и здесь остаётся метод хейлопластики по Милларду [12].

При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.

Споры о том, в каком возрасте проводить операцию, не утихают до сих пор. Есть те, кто убеждает проводить лечение как можно раньше. Предлагаются даже операции у плода, что объясняется отсутствием рубцевания во внутриутробном периоде. Многие настаивают на операции в первые дни и даже часы жизни. С одной стороны, в этом есть плюсы (родители не пугаются внешности ребёнка, не возникает внутрисемейных конфликтов, нет проблем с питанием) но есть и минусы (несовершенство терморегуляции новорождённых, высокая чувствительность к кровопотере, очень маленькая анатомическая основа). В 60-х годах прошлого столетия был проведён масштабный анализ результатов операций, выполненных в роддоме в первые дни жизни. Результат показал почти у всех детей гораздо худшие результаты, чем у пациентов, которых оперировали в более взрослом возрасте [1]. Н.М. Михельсон в одном из старейших русских руководств по пластической хирургии советует проводить операцию в возрасте 5-6 месяцев, когда ребёнок достаточно окреп и развился. Он считал, что в этот период легче добиться косметического успеха. Также описано, что такие операции должны выполняться под местным обезболиванием, ввиду опасности наркоза [10]. Сейчас появились безопасные препараты для наркоза, поэтому сложно представить себе выполнение операции маленьким детям под местной анестезией. Большинство хирургов считает, что первичная хейлопластика показана в возрасте 6-12 месяцев.

Объём операции зависит от степени расщелины. Многие современные авторы считают, что при полной расщелине первичная хейлопластика (когда ушивается только расщелина) должна применяться в исключительных случаях, так как она не коррегирует состояние носа. Поэтому сейчас должна применяться методика первичной ринохейлопластики, когда вместе с ушиванием расщелины корректируется положение крыльных хрящей, перегородки, сошника. Качество проведённой первичной операции должно быть максимальным, так как повторные коррекции сложнее выполнить в условиях дефицита мягких тканей и обширном рубцовом процессе [4].

Осложнения в ходе операции

При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.

Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.

Осложнения после операции

В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:

• иссечение значительного количества тканей в области краёв расщелины;
• недостаточное препарирование тканей;
• неверно произведённое послойное ушивание раны;
• натяжение тканей в области раны, воспаление и отёчность в зоне операции.

Иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребёнка, случайный удар о твёрдый предмет), присоединения инфекции, заболевания ребёнка ОРВИ, ринитом и другими воспалительными патологиями. При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.

При осмотре пациента, который перенёс операцию проверяют высоту верхней губы, степень её деформации, глубину преддверия рта и его герметичность (наличие ротоносовых соустий и дефектов нёба). Следует обратить внимание на подвижность губы, фонацию, изменение строения зубочелюстной системы. Целостность круговой мышцы рта можно проверить при растягивании пациентом губ в улыбку и сжимании губ в трубочку [1].

Тяжёлую психологическую травму несут рубцовые изменения после неудачной первой операции. Одним из самых неприятных отдалённых осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам [9].

После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.

Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.

«Почему это произошло именно со мной?!»

Дмитрий Юрьевич Комелягин
– Дмитрий Юрьевич, есть миф, что расщелины лица – это проблемы детей из неблагополучных семей.

– Нет! У нас много семей с благополучными, красивыми родителями, дети которых столкнулись с такой проблемой. Фактором риска, скорее, будет тот факт, что родитель сам был в детстве носителем данной патологии. У нас есть такие семьи. Скажем, когда-то мы оперировали девочку с расщелиной верхней губы, она вышла замуж и родила ребенка с точно такой же патологией, они снова пришли к нам. У нас были семьи, в которых и второй, и даже третий ребенок рождался с подобной патологией. И всех мы успешно оперировали.

– Сколько же лет вы уже оперируете?

– Отделение основано 26 лет назад. Вот 26 лет и оперируем. Расщелины лица – это многофакторная проблема, выделить какие-то конкретные причины до сих пор сложно. Известно, что причиной может послужить внутриутробная гипоксия плода. А что вызвало эту гипоксию? Что угодно. Стресс? Возможно. Инфекция, перенесенная матерью? Прием лекарств? Да, возможно. Но что конкретно – пока никто вам не скажет.

Сегодня наиболее обоснованной считается теория, согласно которой причина возникновения расщелин лица заключается в сочетании наследственных факторов и неблагоприятного воздействия окружающей среды.

Мутация нескольких генов влечет за собой повышение чувствительности к бактериям в окружающей среде. В этом случае причиной появления расщелины могут стать такие факторы как лекарства, рентгеновские лучи, инфекции, и даже стресс и шум. В результате их воздействия плод испытывает дефицит кислорода в течение тех нескольких часов, которые требуются для формирования лица, и тогда страдают срастающиеся ткани.

Классификация заболевания

Расщелина губы может быть:

Заячья губа может быть на одной верхней, одной нижней губе или сразу на них обоих.

Классификация используется при выборе метода оперативной коррекции.

Причины возникновения недугов

Причинами, по которым появляется болезнь волчья пасть и заячья губа, врачи считают:

• курение будущей мамы до и во время беременности (ученые считают курение главной причиной появления челюстно-лицевых аномалий плода);
• принятие даже небольших доз алкоголя в первые месяцы ношения ребенка;
• наркомания;
• прием некоторых медикаментов может стать причиной многих врожденных аномалий у детей;
• плохая экология;
• вредные условия работы;
• дефицит фолиевой кислоты в первые месяцы вынашивания младенца;
• долгий токсикоз;
• лишний вес;
• возраст женщины (после 35 количество мутаций резко возрастает);
• наследственный фактор;
• механические травмы брюшной полости беременной;
• сильные нервные потрясения в 1-м триместре.

Диагностика

Распознать признаки расщелины губы возможно во внутриутробном периоде с помощью ультразвукового исследования уже примерно на 14 неделе беременности. Но для того, чтобы подтвердить диагноз окончательно, потребуется организовать врачебный консилиум.

Это необходимо, так как данная аномалия является показанием к прерыванию беременности. Несомненно, в этом случае решение принимает только сама беременная женщина, но на законодательном уровне при наличии врождённой патологии аборты по медицинским показаниям на данном сроке разрешены (в других случаях на сроке более 12 недель искусственное прерывание беременности уже запрещено).

Поставить же диагноз уже после рождения несложно, для этого нужен лишь визуальный осмотр врачом новорождённого малыша.

Такому ребёнку потребуется обязательная консультация врача отоларинголога (ЛОРа). Это необходимо, чтобы определить, имеются ли какие-либо другие нарушения (к примеру, нарушения строения носовой полости или волчья пасть).

Чем опасно заболевание

Если ребенок родился только с заячьей губой, а твердое нёбо осталось целостным, это ведет к следующим нарушениям:

• в возрасте до года, когда ребенок питается только жидкой пищей, ему трудно сосать и глотать; пища может попадать в носовую полость, и это требует особых ухищрений при кормлении, иногда – даже постановки зонда – трубки, которая будет вести из носа в желудок;
• если невозможно провести операцию, когда начинают формироваться зубы, это может привести к отсутствию необходимых зубов или появлению их дополнительных единиц;
• зубы начинают расти под неправильными углами – нарушается прикус. От этого страдает как пережевывание пищи и, соответственно, ухудшается ее переваривание, так и часто возникает кариес;
• нарушается процесс формирования звуков: звуковая волна, попадая в полость носа, делает голос гнусавым, а речь – нечеткой, с проблемами в произношении согласных звуков;
• возникают проблемы со слухом;
• часто бывают отиты;
• расщелина губы, даже слабо выраженная – это значительный косметический дефект, из-за чего ребенку будет трудно адаптироваться в детском обществе

Вот почему заячья губа, даже если она не сильно выражена, должна быть обязательно прооперирована. И сделать это нужно до года, чтобы успеть пройти нужные реабилитационные мероприятия до становления речи и до начала социализации ребенка.