«Принять и жить полной жизнью»: советы родителям детей с инвалидностью

Деформации кранио-вертебральной области

Рис.1 Общая схема аномалий форм краниовертебрального перехода (Коваль Г.Ю. Общие вопросы рентгенодиагностики заболеваний черепа)

Рис.2 Базиллярная импрессия (рис.2а). Провисание чешуи затылочной кости (рис.2c). Конвексобазия (рис.2b).

Варианты нормальных форм черепа

Рис.3 Общая схема нормальных вариантов форм черепа (Королюк И.П. «Рентгеноанатомический атлас скелета»).

Мезоцефалический череп (Мезокран) — нормальная анатомическая форма черепа, средняя статистически встречаемая форма — стандартная форма черепа.

Долихоцефалический череп (Долихоцефал) — значительное преобладание передне-заднего размера (А) черепа над фронтальным размером (B).

Рис.4 Долихоцефалический череп (Долихоцефал)

Брахицефалический череп — увеличенное значение фронтального размера (В) черепа над передне-задним размером (А).

Рис.5 Брахицефалический череп

Акроцефалия (Акроцефал) — преобладание вертикального размера черепа над передне-задним и фронтальным.

Рис.6 Акроцефалия

Варианты патологических форм черепа

Дополнительные швы. Шовные кости

Рис.7 Норма (рис.7а). Метопический шов (стрелка на рис.7b). Вставочная шовная косточка в области верхушки лямбдовидного шва (стрелки на рис.7с).

Рис.8 Вставочная шовная косточка в области стыка венечного и сагиттального шва (рис.8а). Слияние (синостоз) носовых костей и лобной кости у пациентки со скрытым назальным менингоцеле (рис.8b). Врожденная изолированная деформация лобной кости (рис.8с).

Плагиоцефалия — асимметрия человеческого черепа, или искривление костной формы, независимо от причин возникновения. Чаще всего возникает при асимметричном сращение черепных швов и роста черепа в направлении с сохраняющихся открытых ростковых зонах.

Рис.9 Плагиоцефалия. Фронтальная плагиоцефалия (рис.9а и рис.9b). Окципитальная плагиоцефалия (рис.9с).

Фронтальная плагиоцефалия — в результате одностороннего синостоза на месте венечного шва лобная область на ипсилатеральной стороне уплощена, на контралатеральной — выпукла, что обусловливает выраженную ассиметрию черепа («глаз арлекина»).

Окципитальная плагиоцефалия — в результате одностороннего синостоза на месте ламбдовидного шва затылочная область на ипсилатеральной стороне уплощена и лобная чрезмерно выпукла.

«Принять и жить полной жизнью»: советы родителям детей с инвалидностью

В семье родился ребенок с инвалидностью. Привычный мир для родителей переворачивается, становится другим. Никогда не сталкивающиеся ранее с такой проблемой люди порой не знают, к кому обращаться, куда идти, теряют драгоценное время. Председатель Общественного совета по делам молодых инвалидов 18+ при Департаменте труда и социальной защиты населения города Москвы, эксперт совета по попечительству в социальной сфере при Правительстве РФ и председатель совета Московской городской ассоциации родителей детей-инвалидов (МГАРДИ) Юлия Игоревна Камал отвечает на наиболее важные вопросы о том, какими должны быть первые шаги родителей, чтобы не упустить возможность реабилитации своего ребенка.

— В семье родился ребенок с инвалидностью. Это большой стресс как физический, так и психологический. Что делать семье, чтобы не упустить время и возможность восстановления? Куда обратиться за помощью в первую очередь?

— Дело в том, что крайне редко инвалидность устанавливают на первом году жизни. И здесь помочь малышу прежде всего смогут врачи, а оказать помощь семье — как сотрудники социальных служб, так и некоммерческие организации, такие как МГАРДИ и другие. Стоит отметить, что под словом «помощь» лежит огромный и разносторонний комплекс. И только объединив усилия всех организаций, можно рассчитывать на успех.

Очень важно, чтобы такая структура, как Служба ранней помощи, заработала в нашем городе. Пока такая служба есть только в Научно-практическом центре медико-социальной реабилитации инвалидов имени Л. И. Швецовой и Центре комплексной реабилитации инвалидов «Бутово». Очень важно развивать это направление, междисциплинарная команда специалистов должна как можно раньше подключиться и помочь не только ребенку, но и всей семье.

Юлия Камал. Фото: Сайт Московской городской думы duma.mos.ru

— Какие социальные услуги положены детям с инвалидностью на бесплатной основе? Чем государство может помочь семье?

— Меры поддержи очень разнообразны. Кроме федеральных мер, каждый регион осуществляет свои региональные проекты. В Москве это не только выплаты, но и выездная реабилитация, отдых и оздоровление, налоговые льготы, бесплатный проезд в общественном транспорте, финансовые меры дополнительной поддержки и многое другое. К нам часто обращаются родители с этим вопросом, и мы информируем их обо всех аспектах помощи в городе. МГАРДИ и РОО «Контакт» уже несколько лет реализуют проект «Родительская приемная»: родители детей с инвалидностью обращаются со своими проблемами, а наши организации помогают их решать. Вот уже пять лет мы проводим ежегодный Съезд семей, воспитывающих детей с инвалидностью, и молодых инвалидов. На Съезде работают консультационные площадки органов исполнительной власти, где каждый может получить помощь в решении своей проблемы. Параллельно проводятся дискуссии и круглые столы, где обсуждаются системные проблемы и намечаются пути их решения.

— Вы часто общаетесь с семьями, в которых воспитывается ребенок с инвалидностью. Какие советы с высоты своего опыта Вы могли бы дать семье, чтобы избежать эмоционального выгорания?

— Советы давать проще всего, но необходимо понимать, что у каждого свой путь и свои взгляды. На мой взгляд, самое важное — это любить ребенка, научиться понимать его и радоваться любым успехам, даже самым, на первый взгляд, незначительным. Особый ребенок — не повод перестать жить полной жизнью. Да, жизнь изменится, и все хорошее в этих изменениях зависит только от нас самих. Нужно принять и жить полной и счастливой жизнью.

— В Москве существуют реабилитационно-образовательные центры. Нужно ли родителям стремиться отдать ребенка туда или же приложить все силы, чтобы он учился в обычной школе? Как лучше поступить с физической и психологической точки зрения?

— Стремиться нужно только к тому, чтобы ребенку было комфортно получать знания в том объеме, на который он способен. А где он их получит — это выбор родителя. Все дети разные, кто-то прекрасно чувствует себя в инклюзии, а кто-то успешнее в реабилитационном центре. Важно, что такие центры в Москве существуют. Хотелось бы, чтобы этот уникальный опыт тиражировался и в регионы.

— На Ваш взгляд, насколько важно взаимодействие с государственными структурами?

— Очень важно, без этого не получится ни один проект, ни одна идея не станет в итоге документом. Умение вести диалог, слышать, слушать и вместе искать пути решения — это главное.

— Какие вопросы удалось решить МГАРДИ в прошлом году?

— Хочется что-то глобальное рассказать: у нас много вопросов, которые в масштабе города, может, и не важны, а в масштабе одной семьи, напротив, крайне важны. Пандусы, образование, лекарственное обеспечение, юридические вопросы: всем этим мы занимаемся круглогодично. Однако самый масштабный вопрос — это решение Минтруда отменить требование о предоставлении на медико-техническую экспертизу электроколясок и аппаратов после истечения сроков их пользования, а также для подтверждения соответствия в случае самостоятельно приобретения. Соответственно, всем тем, кто ранее получил отказ по причине невозможности представления на медико-техническую экспертизу вышеуказанных технических средств реабилитации по причине их утери, утилизации или несоответствия приобретённого изделия, могут обращаться заново с заявлением на выдачу либо возмещением компенсации. Остались в перечне только протезы с внешними источниками энергии. К решению этого вопроса подключились некоммерческие организации. Совместными усилиями нам удалось достичь такого результата.

— 8 июня в России отмечался День социального работника. Что бы Вы хотели пожелать коллегам из соцзащиты?

— Я хочу пожелать всем социальным работникам здоровья и счастья! Пусть все добрые дела вернуться им сторицей! Спасибо, что вы у нас есть!

Пресс-служба Департамента труда и социальной защиты населения города Москвы

Нормальное формирование черепных швов

После 3 лет на всем протяжении ширина просвета шва не превышает 0,5-1,0 мм. У взрослых просвет шва имеет вид тонкой волосяной линии и не поддается измерению. Начиная со 2-го года жизни, просвет четко конкурировал, а с 4-8 лет по краю его появляется интенсивная полоса — так называемая зона физиологического склероза (рис.10а и рис.10б).

Рис.10 Черепные швы ребенка 2х лет (рис.10а), черепные швы ребенка 9 лет (рис.10b), краниостеноз у ребенка 4 лет (рис.10с).

Каким бывает краниостеноз у детей

В первую очередь зависит от того, есть ли у ребенка другие пороки развития. Иногда патология сопровождает различные синдромы — тогда ее называют синдромальной. Например, она может возникать одновременно со сращением пальцев на руках или ногах, расщелиной нёба или губы, мозговыми грыжами.

Если сращение швов в костях черепа происходит без других дефектов развития, оно считается несиндромальным, то есть самостоятельным.

Врачи классифицируют болезнь на виды исходя из того, какие именно черепные швы срастаются:

• метопический,
• лямбдовидный,
• коронарный,
• сагиттальный.

Синостоз — или сращение швов — может вовлекать в себя от одного до нескольких швов. Существует понятие пансиностоза — полного зарастания всех швов. Такой вид патологии можно считать наиболее тяжелым, он встречается реже остальных.

Краниостеноз

Краниостеноз — наиболее часто встречаемое нарушение развития черепа (рис.10с). По данным В. А. Козырева (1969), Schurmann и соавторов (1969), наблюдается у 0,7 % новорожденных, чаще бывает у мальчиков (65 %).

В норме прирост объема головного мозга и черепа строго коррелированы. Преждевременное прекращение функции швов при продолжающемся росте головного мозга приводит к краниостенозу. Несвоевременное закрытие черепных швов и родничков сопровождается уменьшением объема и деформацией мозгового черепа.

Рис.11 Краниостеноз у ребенка 4 лет

По количеству синостозированных швов различают:

• полный
• частичный краниостеноз,

по времени

• ранний (возникающий внутриутробно или в возрасте 1—3 лет, то есть в период наиболее активного роста мозга),
• поздний и
• преждевременный (в период замедленного роста мозга),

по темпу развития синостозов

• быстрый
• медленный,

по фазе

• прогрессирующий
• и стабилизированный,

по стадии

• компенсированный и
• декомпенсированный.

При краниостенозе первичного поражения нервной системы обычно не наблюдается.

Патология может сочетаться с деформацией основания черепа и с аномалиями позвонков. Сочетанное нарушение формирования черепа и конечностей называется краниосиностоз-синдактилией и может сопровождаться атрофией мозга, гидроцефалией, врожденными пороками сердца, почек, гипогонадизмом, сахарным диабетом и др.

Сочетание краниостеноза с синдактилией объясняется тем, что дифференцировка как черепа, так и конечностей происходит между 29-м и 35-м днями эмбриогенеза. Чем раньше нарушается внутриутробное развитие, тем более значительны изменения.

Краниостеноз передается по наследству. При этом отмечается нарушение развития с аутосомной передачей по рецессивному признаку. Особенно отчетливо это прослеживается при сочетании краниостеноза с синдактилией. Не исключена возможность и мутаций.

При краниостенозе развивается внутричерепная гипертензия.

Закрытие одного из основных швов свода черепа при частичном краниостенозе приводит к характерным деформациям:

• синостоз метопического шва вызывает формирование клиновидной лобной кости (тригоноцефалия);
• закрытие венечного шва — ее уплощение (платицефалия) и развитие башенного черепа (турицефалия, акроцефалия);
• раннее закрытие сагиттального шва черепа приобретает ладьевидную форму (скафоцефалия);
• изолированный синостоз ламбдовидного шва характеризуется уплощением затылочной кости (ботриоцефалия);
• асимметричное закрытие венечного или ламбдовидного швов формируется косой череп (плагиоцефалия).

Рис.12 Асимметричное синостозирование черепных швов.

Чем опасен краниостеноз

Отсутствие подвижных швов в черепе остро ограничивает головной мозг. Поэтому чем раньше приходит помощь при краниостенозе, тем более высока вероятность полного излечения ребенка в будущем. Механизмы компенсации у младенцев до 2 лет очень высоки, реабилитация же после этого возраста оказывается более сложной и продолжительной. Если не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

Если же не пройти лечение своевременно, заболевание может вызывать следующие состояния:

• задержка физического, психического, интеллектуального развития;
• нарушение нормальных функций головного мозга;
• недоразвитие скелета;
• сжатие и атрофия зрительного нерва вплоть до полной потери зрения;
• головные боли;
• офтальмологические заболевания;
• смерть.

Синостозирование черепных швов

Синостоз швов в норме начинается после 30 лет, но возможно сохранение швов до глубокой старости. Раньше синостозируют венечный и сагиттальный швы, позже ламбдовидный и только к глубокой старости можно наблюдать синостоз теменно-сосцевидного, затылочно-сосцевидного и чешуйчатого швов.

Рис.13

Так как швы являются зонами роста, даже частичное преждевременное их закрытие приводит к патологическому изменению формы черепа. Дополнительные швы образуются вследствие развития костей свода из нескольких точек окостенения. Для них характерно раннее синостозирование.

Психические факторы

Также большую роль в развитии навязчивых состояний играют хронические психотравмирующие ситуации, связанные с:

• конфликтом между влечениями и чувством долга;
• эмоциональным напряжением, обусловленным повышенной ответственностью;
• требованиями к ребенку со стороны родителей.

У этих детей еще до появления навязчивых состояний отмечается излишняя боязливость ко всему новому (переезд из одного места в другое, встреча с незнакомыми людьми). В дошкольном возрасте для них характерна мнительность, склонность придумывать по отношению к себе различные запреты, вера в магию. Во время игр они любят придумывать новые правила, схожие с ритуалами, также характерна строгая последовательность при выполнении будничных действий, например, таких как одевание или прием пищи.

Почти в 90% случаев у школьника, страдающего навязчивыми состояниями, имеются проблемы, в учебе, в отношениях в семье, трудности общения со сверстниками.

Кефалогематома

Кефалогематома — не вполне аномалия черепа, но патологическая локальная деформация черепа, возникающая в постнатальный период при травме и использовании щипцов в родах, при которых происходит кровоизлияние между внутренней и наружной пластинкой диплоэ. Если данную гематому не эвакуировать в детстве — она сохраниться на протяжении всей жизни, а в её стороме могут быть найдены облаковидные обызвествления.

Рис.14 Кефалогематома

Инфекции

В генезе навязчивых состояний роль инфекционного заболевания, в первую очередь, несет стрептококковая (бета-гемолитический стрептококк) инфекция носоглотки.

Обычно пациенты, страдающие от стрептококковой инфекции, начинают демонстрировать признаки обсессивно-компульсивного расстройства на 3-4 года раньше, чем другие дети, страдающие навязчивыми состояниями, например, возникших на фоне органического поражения мозга вследствие неблагополучных родов.

На роль инфекции указывает обострение симптоматики вечером и явно рецидивирующий характер течения болезни. Врачу также следует учитывать то, что при навязчивостях, возникающих в ходе нейроинфекционного процесса, отмечается:

• выраженная эмоциональная лабильность;
• выраженная реакция тревоги в случае отделения от родителей;
• моторная гиперактивность;
• импульсивность и рассеянность, по времени соотносимая с обострением стрептококковой инфекции.

Синдром Морганьи

Синдром Моргани-Стюарта-Морела (синдром Морганьи) — не относится к аномалиям развития, а в данном контексте фигурирует по анатомической локализации. Данный патологический процесс называется плюригландулярным синдромом, развивается обычно у женщин постклиматкрического периода с нарушением обмена веществе, ожирением, артериальной гипертонией. Критерием диагностики является утолщение диплоэ лобной кости и неравномерное бугристое, неправильной формы, может быть даже асимметричное утолщение внутренней пластинкой диплое лобной кости. Причину такой костной локальной гипертрофии усматривают в сохраняющихся чувствительных рецепторах к соматотропному гормону в данной области, который заменяется по структуре похожим глюкокортикоидным гормоном. Тем не менее до конца причина появления данного гиперостоза не ясна. Клинически обычно ни как себя не проявляет.

Рис.16 синдром Морганьи

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа

Краниостеноз, краниосиностоз и деформации черепа – результат преждевременного или неравномерного окостенения черепных швов (греч. kranion – череп; synostos – сращение; stenos – узкий, тесный). Частота краниостеноза составляет 1 на 1000 новорожденных. Непосредственную причину развития краниостеноза усматривают в: а) нарушении обмена веществ, которое влечет ускоренный остеосинтез костей черепа (греч. osteon – кость; synthesis – соединение, сочетание, составление); б) расстройстве кровоснабжения костей и оболочек мозга; в) уменьшении силы, действующей через твердую мозговую оболочку на свод черепа и способствующей его растяжению.

Различают первичный, или идиопатический (греч. idio – особый; pathos – страдание, болезнь), и вторичный краниостеноз. Первичный краниостеноз имеет наследственный характер или связан с наследственным предрасположением. Это, к примеру, симптомокомплекс Терсиля (1942), который включает: 1) башенный череп; 2) экзофтальм; 3) нистагм; 4) умственную отсталость; 5) эпилептические припадки; 6) внутричерепную гипертензию и 7) атрофию зрительных нервов со слепотой. Первичный краниостеноз входит в клиническую картину многих наследственных синдромов умственной отсталости с разным типом наследования. Вторичный краниостеноз развивается по разным внешним причинам, таким как воспалительные процессы, витамин D-дефицитный рахит, дефицит фосфора в крови, передозировка тиреоидного гормона (при лечении гипотиреоза), рентгеновское облучение в первой половине беременности.

В норме у новорожденных все кости черепа не сращены, передний и задний роднички открыты. Задний родничок закрывается к концу 2-го месяца, передний – в течение 2-го года жизни после родов. К концу 6-го месяца кости свода черепа соединяются между собой плотной фиброзной мембраной (лат. fiber – нить). К концу 1-го года размер головы ребенка составляет 90%, а к 6 годам достигает 95% размера головы взрослого человека. Смыкание швов путем соединения зубчатых краев костей начинается к концу 2-го года и полностью завершается к 12–14-летнему возрасту.

Преждевременное зарастание родничков и черепных швов влечет сужение черепа и уменьшение объема полости черепной коробки. Это препятствует нормальному развитию головного мозга и создает условия для ликвородинамических нарушений. С повышением внутричерепного давления возникает связанная с ним гипертензионная головная боль (греч. hyper + лат. tension – напряжение). Возможны также развитие застойных явлений на глазном дне, концентрическое сужение полей зрения, а в дальнейшем – вторичная атрофия зрительных нервов с прогрессирующим падением зрения вплоть до его утраты. Обычно возникают экзофтальм с обеих сторон, нарушения со стороны глазодвигательного нерва, истончение костей черепа, появление в костях свода черепа пальцевых вдавлений, видных на рентгеновских снимках. Высока вероятность развития умственной отсталости.

При вторичном краниостенозе на ранних этапах его формирования эффективным может быть консервативное лечение основного заболевания. При первичном краниостенозе, а также вторичном в случае уже развившейся значительной внутричерепной гипертензии показаны шунтирование и декомпрессионная терапия: формирование краниоэктомических проходов шириной до 1 см по линии шовного окостенения. Своевременное хирургическое лечение при краниостенозе обеспечивает в дальнейшем нормальное развитие головного мозга.

Преждевременное или неравномерное зарастание родничков и черепных швов приводит также к деформации черепа. Оценка формы черепа проводится с учетом черепного индекса (ЧИ) – соотношения поперечного и продольного размеров черепа. В норме, или мезоцефалии (греч. mesos – средний), ЧИ составляет у мужчин 76–80,0, у женщин – 77–81,9. При преждевременном зарастании сагиттального (лат. sagittal – стрела) шва, разделяющего череп на правую и левую половины, возникает долихоцефалия (греч. dolichos – длинный) с ЧИ менее 75. Вариантом долихоцефалии является скафоцефалия (греч. skaphe – лодка) или цимбалоцефалия (ладьевидная голова), при которой удлинение головы дополняется выступающими лбом и затылком. Может быть также седловидный череп – он удлинен и вдавлен в теменной области.

При преждевременном зарастании венечных швов (коронарный или венечный синостоз) возникает брахицефалия (греч. brachys – короткий) – увеличение поперечного размера головы с ЧИ более 81. При этом лицо детей уплощено, нередко бывает экзофтальм. При преждевременном зарастании венечного шва с одной стороны формируется плагиоцефалия (греч. plagos – косой), или косоголовость: череп асимметричен, лобная кость на стороне синостоза уплощена, на этой же стороне может быть экзофтальм, а также увеличение средней и задней черепных ямок.

Если раньше времени зарастают и сагиттальный, и венечный швы, рост черепа продолжается только в высоту. В результате формируется высокий череп конической формы, несколько уплощенный в переднезаднем направлении, – акрокрания (греч. akron – конечность), или башенный череп. Вариантом акрокрании является остроконечный череп, или оксицефалия (греч. oxis – острый) – череп высокий, суживающийся кверху и со скошенным лбом.

Преждевременное зарастание лобного шва характеризуется узкой лобной и широкой затылочной костями. Лобные кости при этом срастаются под углом, а на месте лобного шва формируется «гребень». Если компенсаторно увеличиваются задние отделы черепа и углубляется его основание, возникает тригонокрания (греч. trigonon – треугольник).

Брахицефалия, скафоцефалия и тригоноцефалия неврологической патологией, как правило, не сопровождаются. Если не возникает повреждения головного мозга, то не бывает и психиатрической патологии.

Вернуться к Содержанию

Аномалия Кимерли

Аномалия Кимерли — не относится к аномалиям развития черепа, но в данном контексте фигурирует по анатомической локализации и клинической значимости. Аномалия представляет собой формирование костного мостика на месте наличия связки над бороздой позвоночной артерии атланта, полностью закрывающей кольцо с формированием отверстия позвоночной артерии атланта или частично — в виде полукольца.

Рис.17 Аномалия Кимерли

Патогенез на разных этапах ОКР

Навязчивые действия имеют неоднозначный патогенез на разных этапах течения заболевания. Например, при шизофрении: сначала защитный характер ритуалов, затем (при исчезновении эмоционального компонента) — двигательные и речевые автоматизмы.
Дети с навязчивостями стараются уклониться от домашней работы и выполнения домашних обязанностей. Навязчивые состояния у детей нередко сочетаются с расстройствами депрессивного и тревожного спектра. Так, например, у подростков может появиться навязчивое влечение к самоубийству. Также сравнительно часто, по-видимому, не менее чем в трети случаев навязчивости сопровождаются различными тиками.

Однообразные, стереотипные движения наблюдаются при задержке психического развития, аутизме, тиках; обсессии встречаются при расстройствах пищевого поведения.

Список литературы

1. Коваль Г. Ю., Даниленко Г. С. «Рентгено-диагностика заболеваний и повреждений черепа.
2. Есинская Г.Н. «Краткое пособие по нейрорентгенологии» Издательство Медицина, 1965г.
3. И.П. Королюк, «Рентгеноанатомический атлас скелета (норма, варианты, ошибки интерпретации)», Москва издательсво «ВИДАР» 1996г.

Автор: врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

Если у вас остаются сомнения в выводах по результатам вашего МРТ — вы можете заказать пересмотр вашего исследования с подробной расшифровкой здесь: