- Главная
- Общая хирургия
- Опухоль надпочечника
- Феохромоцитома — гормонально — активная опухоль надпочечников
Феохромоцитома, составляет около 5-7% опухолей надпочечников. На современном этапе развития диагностических методов не менее 50% феохромоцитом изначально выявляются, как инциденталомы (случайно выявленные), и только около половина этих наблюдений сопровождаются артериальной гипертензией. Несмотря на определенные успехи в интерпретации радиологической семиотики феохромоцитомы, лабораторные исследования в подтверждении диагноза являются основополагающими.
Нередко встречаются злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы). К этой группе феохромоцитом относят и катехоламинпродуцирующие опухоли с отдаленными метастазами. Обычно они спаяны с окружающими органами. Опухоль на разрезе пестрая из-за чередования темно-красных участков и сероватых полей некрозов; капсула местами резко источена или даже отсутствует.
1.Общие сведения
Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.
Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.
Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.
Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.
Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.
Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там. Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.
Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.
Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!
Классификация
Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.
Классификация феохромоцитомы по МКБ-10
Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».
2.Причины
Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов. Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен. В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.
Посетите нашу страницу Онкология
Патогенез
Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.
Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.
3.Симптомы и диагностика
Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения. Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда. Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.
Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст. и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью. Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа. При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.
Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.
Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов. Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней. Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.
Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.
О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!
Диагностика феохромоцитомы.
Фракционированное определение метанефринов (то есть, раздельное определение метанефрина и норметанефрина, по показаниям — метокситирамина) в моче или плазме обладает наибольшей диагностической чувствительностью по отношению к изначальному (т.е. истинно опухолевому) количеству катехоламинов. Это исследование рекомендовано в качестве диагностического теста первой линии. Чувствительность метода определения метилированных производных катехоламинов в моче составляет 99%, специфичность – 91. Плазменные метилированные катехоламины имеют чувствительность почти 99%, а специфичность 85% — 89%.
Референсные значения для плазменных и мочевых фракционированных метанефринов должны, прежде всего, гарантировать оптимальную диагностическую чувствительность. Специфичность этого теста оценивается во вторую очередь. Это объясняется потенциальной опасностью последствий пропущенного диагноза.
Снижение специфичности, значительно увеличивает число ложно-положительных результатов, в связи с этим принятие серьезных лечебных решений должно базироваться на степени превышения верхней границы референсных значений. Незначительное превышение верхней границы как плазменных, так и мочевых фракционированных метанефринов связано с незначительной вероятностью феохромоцитомы, в то время как четырехкратное превышение ассоциируется с почти 100%- ой вероятностью этого вида опухоли.
При сомнительных результатах гормональных исследований для повышения специфичности теста и верификации диагноза феохромоцитомы применяют сцинтиграфию с МИБГ- I123 , определение хромогранина А и/или тест с клонидином. При опухолях надпочечников с низкой нативной плотностью тканевого компонента (менее 10 ед. Н) вероятность феохромоцитомы крайне мала, что может использоваться в качестве дифференциального метода при «серой» зоне уровня фракционированных метанефринов.
Необходимо отметить, что исследование фракционированных метанефринов для диагностики феохромоцитомы является первоочередной задачей, предваряющей оценку злокачественного потенциала опухоли.
4.Лечение
Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия). Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке. При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.
Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.
Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов. Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).
Прогноз
При своевременном и качественном лечении гипертензия в большинстве случаев проходит бесследно. Иногда она остается, но становится менее агрессивной и лучше поддается терапии обычными препаратами. В 10% случаев возможны рецидивы из-за того, что опухоль может находиться и в других местах, кроме надпочечников. Это требует дополнительного лечения и, возможно, операции.
Феохромоцитома – это достаточно серьезная болезнь. Узнайте больше на сайте нашей клиники Dobrodut.com. Наши специалисты категорически не рекомендуют заниматься самолечением. Обратитесь к хорошему эндокринологу, который сможет правильно назначить лечение и решить вопрос с оперативным удалением опухоли.
Связанные услуги: Хирургические операции Лапароскопия
Осложнения
Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой — беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности, преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.
Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета. Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ, болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга, синдром Рейно и др.
