Лечение болезни Рейно: медикаментозная терапия, коррекция образа жизни

• Что такое синдром Рейно?
• Причины и факторы риска
• Признаки болезни Рейно
• Диагностика
• Лечение феномена Рейно
• Профилактика
• Популярные вопросы

Болезнь (синдром, феномен) Рейно представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствии вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артерио-венозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса. При данной патологии нарушается артериальное кровоснабжение кистей и/или стоп.

Заболевание носит приступообразный характер и обычно поражает симметричные конечности. Особенность сосудистой реакции заключается в том, что она неадекватна раздражителю, и со временем клинически лишь усугубляется Источник: Алекперов Р.Т. Силденафил в лечении синдрома Рейно / Р.Т. Алекперов // Научно-практическая ревматология. — 2009. — № 48 (3). — С. 38-45. .

В разных странах распространенность СР колеблется от 2,1 до 16,8%. В странах с относительно холодным климатом частота СР существенно выше, чем в странах с более теплым климатом. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет. Среди больных преобладают женщины Источник: Алекперов Р.Т. Синдром Рейно в практике ревматолога / Р.Т. Алекперов // Современная ревматология. — 2014. — № 2. — С. 37-46. .

Данилова Ольга Андреевна

врач невролог

Болезнь Рейно проявляется эпизодами ишемии (недостаточности кровообращения) конечных отделов верхних конечностей, которые развиваются вследствие спазма сосудов. Приступы развиваются при воздействии холода или на фоне стресса. Основная группа пациентов – женщины молодого возраста. Болезнь лечится консервативными (сосудорасширяющие препараты) и хирургическими методами (симпатэктомия). Операцию делают только если атаки болезни Рейно слишком частые, снижают качество жизни пациента, приводят к формированию трофических язв на руках.

Болезнь Рейно

Болезнь (или феномен) Рейно – редкое заболевание артерий и артериол конечностей. Встречается примерно у 5% населения планеты, преимущественно у женщин в возрасте 25–35 лет. Характеризуется вазоспастическим (спонтанным) сокращением стенок сосудов, что вызывает нарушение кровообращения и способствует образованию обескровленного участка, т.е. ишемии. При длительном ангиоспазме артерий болезнь Рейно проявляется изменением окраски тканей рук и/или ног (реже – ушей, кончика носа, подбородка) – это главный симптом заболевания. Поражение носит симметричный двухсторонний характер.
Отдельно следует выделить синдром Рейно. В отличие от болезни, он всегда возникает как осложнение других сосудистых, эндокринных или аутоиммунных заболеваний, часто – на фоне хронической склеродермии. Характеризуется асимметричным проявлением ангиоспазма и поздним развитием специфической симптоматики.

Проба Амена

1) Проба Амена для выявления окклюзии ветвей лучевой артерии или локтевой артерии дистальнее запястья. Больной сжимает кулак, чтобы вытеснить кровь из кисти. Врач пережимает локтевую и лучевую артерии. Больной разжимает кулак, кисть остается бледной. Врач прекращает сдавление лучевой артерии, продолжая сдавливать локтевую. Если лучевая артерия дистальнее места пережатия проходима, кисть быстро становится розовой. Если проходимость лучевой артерии нарушена, кисть остается бледной. Аналогично исследуют проходимость дистальных ветвей локтевой артерии.

Возможные причины

Этиология достоверно не установлена. В основе, вероятно, лежит генетическая предрасположенность.

Начало заболевания провоцируют следующие факторы риска:

• частые и длительные случаи переохлаждения;
• частые травмы конечностей;
• тяжелые эмоциональные стрессы.

Особое значение в патогенезе болезни Рейно играют профессиональные факторы и метеотропные воздействия, поэтому к группе риска относятся:

• люди, проживающие в сырых и холодных климатических условиях;
• сотрудники химических производств;
• представители рабочих профессий (воздействие вибрации, интенсивных физических нагрузок): заготовители леса, шахтеры, доярки и т.п.;
• пианисты, машинистки (хроническое перенапряжение кистей и пальцев рук) и т.д.

Симптомы болезни Рейно

Выделяют три стадии болезни Рейно:

1. Первая стадия характеризуется существенным повышением тонуса стенок сосудов, что вызывает кратковременный спазм артерий. В ответ нахолодовое или стрессовое воздействие кожные покровы бледнеют, возникает острый приступ боли. После прекращения действия негативного фактора признаки болезни Рейно проходят, окрас кистей рук и/или стоп приобретает естественный оттенок.
2. Вторая стадия отличается присоединением к описанным выше симптомам отечности и онемения конечностей, синюшности и мраморного окраса кожи. Боль при болезни Рейно 2 стадии интенсивная, жгучая. Увеличивается чувствительность квоздействию холода.
3. На третьей стадии болевой синдром и синюшность кожи наблюдаются постоянно. Появляются трофические нарушения в виде язвочек на кончиках пальцев и образования некротических участков. Такие раны плохо поддаются лечению, поскольку в конечностях нарушено кровообращение. Это чревато развитием вторичной инфекции и даже сепсиса. Наблюдается непереносимость низких температур.

Синдром Рейно у мужчин

При игнорировании признаков и отсутствии терапии синдром Рейно прогрессирует. Во время приступов мужчины и женщины испытывают общие симптомы:

• болевой синдром, развитию которого предшествует недостаточное кровоснабжение тканей и нарушение обмена веществ;
• побледнение кожных покровов отмечается в первые минуты после действия провоцирующего фактора. Бледность кожи связана с резким спазмом сосудов и нарушением циркуляции крови;
• чувство онемения и покалывание, которые исчезают после нормализации кровообращения;
• синюшность кожных покровов появляется после бледной окраски, что объясняется застойным явлением и кровенаполнением вен;
• покраснение кожных покровов обусловлено притоком крови к сосудам, испытавшим спазм.

Синдром Рейно, симптомы и лечение у женщин и мужчин схожие, может развиваться при аутоиммунных ревматических заболеваниях. Врачи-ревматологи клиники терапии Юсуповской больницы занимаются научной деятельностью и изучают мировой опыт лечения синдрома Рейно.

Диагностика

Предварительный диагноз устанавливается на основании жалоб пациента. Для его подтверждения оцениваются следующие критерии:

• степень нарушения кровообращения;
• симметричность ангиоспазмов;
• длительность проявления симптомов, характерных для болезни Рейно.

Проводят следующие диагностические методы: холодовые пробы для изучения реакции конечностей на низкие температуры и капилляроскопию для оценки степени изменений в артериях конечностей.

При окончательном заключении главная задача врача – провести дифференциальную диагностику болезни Рейно с синдромом Рейно, который может быть симптомом более 50 различных заболеваний.

Профилактика

Для профилактики болезни Рейно медицинские специалисты рекомендуют использовать контрастные ванны для тренировки сосудов. Также необходимо правильно и полноценно питаться, не злоупотреблять кофе, так как он сужает сосуды.

Нельзя допускать перегревания, в холодную погоду всегда носить перчатки, одеваться по погоде.

Лечение болезни Рейно должно происходить только под присмотром квалифицированного врача. Получить качественную медицинскую помощь вы можете в .

Методы лечения

Стадия влияет на то, как лечить болезнь Рейно.

На I и II стадиях назначают консервативные методы. Прежде всего, необходимо устранить факторы, провоцирующие приступ: холод, эмоциональные перегрузки, производственные вредности. В связи с этим клиническиерекомендации при болезни Рейно включают категоричный отказ от курения (никотин повышает тонус артерий), нормализацию эмоционального фона, исключение переохлаждения и травм конечностей, а также смену работы, если она связана, например, с вибрациями или чрезмерными физическими нагрузками.

Приступ ангиоспазма следует снимать согреванием конечностей. Для этого подойдут теплые ванночки, укутывание, массаж пораженного участка.

Препараты при болезни Рейно назначают сосудорасширяющие (например, фентоламин) – они улучшают кровообращение и предотвращают возникновение спазмов. В случае появления язв и некроза применяют местные ранозаживляющие мази.

Медикаментозное лечение может длиться годами, пока сосудорасширяющие средства не перестают давать необходимый эффект. В этом случае проводится симпатэктомия – хирургическое вмешательство, в рамках которого купируют или удаляют нервные волокна, которые вызывают сосудистый спазм. При некрозе требуется некрэктомия.

Вспомогательные терапевтические методы: сеансы плазмафереза, рефлексотерапия, физиотерапия, гипербарическая оксигенация, психотерапия.

Как вылечить болезнь Рейно полностью, неизвестно, поскольку точная причина заболевания не установлена. Но при соблюдении рекомендаций врача прогноз благоприятный. Известны случаи, когда приступы ангиоспазмов внезапно исчезали после смены профессии или переезда в другую климатическую зону.

Синдром Шёгрена — симптомы и лечение

Лечение проводится в зависимости от наличия железистых и внежелезистых проявлений и иммуновоспалительной активности заболевания.

Цели лечения:

• достичь ремиссии болезни по клиническим и лабораторным показателям;
• улучшить качество жизни пациента;
• предотвратить развитие опасных для жизни проявлений заболевания (генерализованного язвенно-некротического васкулита, тяжёлых поражений центральной и периферической нервной системы, лимфомы).

В первую очередь всем пациентам с синдромом Шёгрена рекомендуется немедикаментозное лечение:

• не следует долго находиться в районах с сухим и жарким климатом;
• в помещениях использовать увлажнители воздуха;
• лечить очаги инфекции;
• постоянно применять фторсодержащие и противовоспалительные зубные пасты.

Лечение железистых проявлений

Симптоматическое лечение улучшает качество жизни больного. Чтобы уменьшить сухость глаз, можно использовать искусственные слёзы на основе гиалуроната натрия и др. Их можно применять до 16–18 раз в сутки. Для лечения сухого кератоконъюнктивита применяются глазные капли Циклоспорина А. При тяжёлых сухих кератоконънктивитах, которые не поддаются лечению, или при непереносимости других заменителей слёз могут использоваться препараты на основе сыворотки крови [1][2][6][7].

При поражении слюнных желёз используют заменители слюны. Их изготавливают на основе муцина и метилцеллюлозы, они смазывают и увлажняют полость рта, облегчая состояние пациента.

Часто удаётся стимулировать остаточную функцию слюнных и слёзных желёз, для этого используются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов: Пилокарпин или Цевимелин.

Приём Ребамипида (Мукогена) уменьшает сухость во рту, а офтальмологическая эмульсия с этим препаратом помогает при сухости глаз [7].

Лечение внежелезистых проявлений

Основой лекарственной терапии болезни Шегрена являются две группы препаратов:

• Глюкокортикоиды — противовоспалительные препараты (Преднизолон).
• Цитостатики — противоопухолевые препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления клеток. К ним относятся Хлорбутин, Лейкеран, Циклофосфамид (Циклофосфан).

Они назначаются при системных проявлениях заболевания и высокой активности процесса, подтверждённой лабораторными показателями.

Если пациента беспокоит рецидивирующий сиалоаденит (воспаление слюнных желёз), но нет признаков системных поражений или выявляются незначительные внежелезистые патологии (суставной синдром, боли в мышцах, увеличение лимфоузлов и т. д.), назначается Преднизолон в небольших дозировках.

Если у пациента нет системных проявления, но отмечается большой объём слюнных желёз (если исключена лимфома), диффузная инфильтрация малых слюнных желёз и умеренная выраженность лабораторных сдвигов, применяется Преднизолон в небольших дозах в комбинации с Лейкераном в течение года. После этого пациента переводят на поддерживающую дозу [1][3][6][7].

Пациентам с васкулитом назначается Циклофосфан в комбинации с Преднизолоном. Дозы подбираются в зависимости от тяжести внежелезистых симптомов. Доза Преднизолона при тяжёлых угрожающих жизни системных проявлениях увеличивается.

У пациентов с такими симптомами может использоваться также пульс-терапия Преднизолоном или комбинированная пульс-терапия Преднизолоном и Циклофосфаном. При этом в начале лечения применяются значительные дозы препаратов, затем они снижаются и пациент длительно получает умеренные или низкие дозы. Пульс-терапия позволяет уменьшить ежедневную дозу пероральных глюкокортикоидов и цитостатиков и избежать осложнений, возникающих из-за их длительного применения. Длительный приём глюкокортикоидов может привести к стероидному диабету, язве желудка или двенадцатиперстной кишки, повышению артериального давления и др. Цитостатики уменьшают количество нейтрофилов и тромбоцитов, токсично влияют на сердце, печень и почки. Кроме того, применение препаратов обеих этих групп снижает иммунитет и повышает риск присоединения инфекции.

Экстракорпоральная терапия — это метод интенсивной терапии болезни Шёгрена. К ней относится гемосорбция, криоаферез, плазмоферез, двойная фильтрация плазмы, которая проводится одновременно с пульс-терапией. Эти методы основаны на очистке крови и плазмы от циркулирующих иммунных комплексов и агрессивных аутоантилел вне тела пациента на специальном оборудовании.

Абсолютные показания для экстракорпоральной терапии:

• некротически-язвенный тип васкулита;
• гломерулонефрит в сочетании с повышенным уровнем криоглобулина в крови;
• многоочаговое поражение головного и спинного мозга;
• ишемия рук и ног как осложнение васкулита;
• синдром гипервязкости крови.

При васкулите, обусловленном смешанной моноклональной криоглобулинемией, целесообразно проводить экстракорпоральную терапию в течение года до достижения стойкой клинико-лабораторной ремиссии [1][3].