Саркоидоз. Причины, симптомы, лечение саркоидоза легких.

Что такое саркоидоз? Саркоидоз легких.

Саркоидоз – это воспалительное заболевание, которое может поражать различные органы человека, но в основном от саркоидоза страдают легкие и лимфатические железы. У людей, больных саркоидозом, в пораженных органах образуются уплотнения или узелки, состоящие из воспаленных тканей, которые называются гранулемы. Эти гранулемы могут изменять нормальную структуру или даже функции пораженного органа.

Точная причина появления саркоидоза до сих пор не известна. Саркоидоз является одним из аутоиммунных заболеваний, связанных с ненормальным иммунным ответом, но что провоцирует его – ответ на этот вопрос так и не найден. Также до сих пор изучается вопрос о том, каким образом саркоидоз распространяется от одного органа или части тела к другим.

Симптомы саркоидоза могут различаться в зависимости от того, какой орган поражен. Большинство пациентов, прежде всего, жалуются на постоянный сухой кашель, усталость и одышку. Другими симптомами саркоидоза может быть:

• Появление красноватых шишек или пятен на коже;
• Слезоточивость и покраснение глаз;
• Припухлость и болезненность суставов;
• Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек и паха;
• Заложенность носа и охриплость голоса;
• Боль в руках, ногах и других частях тела в связи с образованием кисты костей;

Саркоидоз может сопровождаться патологическими процессами в различных органах и тканях организма. Например, возможно увеличение печени, образование камней в почках, развитие аритмии, перикардита, сердечной недостаточности. Может поражаться нервная система – ухудшается слух, появляются судороги, психические расстройства (слабоумие, депрессия, психоз), менингит.

У некоторых людей симптомы саркоидоза появляются внезапно и исчезают в течение короткого времени. Другие могут вообще не замечать каких-то изменений, хотя органы поражены. А может быть так, что симптомы появляются медленно и постепенно, и периодически повторяются.

Саркоидозом чаще всего болеют люди в возрасте от 20 до 40 лет. Причем женщинам такой диагноз ставится чаще, чем мужчинам.

Обязательно для ознакомления! Помощь в госпитализации и лечении!

Заболеваемость саркоидозом в Беларуси составляет 3,9 случая на 100 тысяч человек. Основной контингент пациентов с данной патологией представляют люди молодого возраста (пик приходится на 25–35 лет), которые ведут активный образ жизни. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

Наталия Глуткина, старший преподаватель 1-й кафедры внутренних болезней ГрГМУ, кандидат мед. наук.Этиология и симптоматика

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется мультисистемным поражением различных органов (чаще легочная ткань и внутригрудные лимфатические узлы) и образованием в пораженных тканях эпителиоидных гранулем. Так как основная часть пациентов — лица трудоспособного возраста, лечение данного заболевания имеет важный социальный аспект.

В настоящее время нет единого мнения об этиологии данного заболевания. Существует несколько гипотез, связанных с инфекционными агентами, выступающими в роли триггера (микобактерии, Chlamydophila pneumoniae и другие), окружающей средой, курением, наследственностью.

Существует несколько вариантов течения болезни: спонтанная регрессия, регрессия на фоне проводимой терапии, прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности и/или тяжелым внелегочным поражением, а также волнообразное течение, рецидив (по данным различных исследований, угроза составляет от 8 % до 74 %). Отсутствие спонтанной ремиссии в течение 2 лет указывает на хроническое или персистирующее течение заболевания.

На ранних стадиях преобладает малосимптомная клиническая картина (в 30–70 % случаев), выявление только по наличию характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. У части пациентов начало может быть острым, по типу синдрома Лефгрена (двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких по данным рентгенографии, узловатая эритема, лихорадка, миалгия, снижение веса и суставные боли).

Внелегочная симптоматика обусловлена наличием неказеозных гранулем в различных органах и тканях: поражения кожи (возникновение узловатой эритемы преимущественно с локализацией на передней поверхности нижних конечностей (см. рис. 1)); lupus pernio (уплотнение и синевато-красная окраска губ, щек и носа, возможна деформация хрящей с изменением формы носа); поражения структуры глаз (обычно передний или задний увеит), сердечно-сосудистой системы (различные виды аритмий, нарушения проводимости и хроническая сердечная недостаточность). Изменения со стороны нервной системы встречаются в 10 % случаев (паралич лицевого нерва, периферические нейропатии и нервно-мышечные поражения).

Одним из проявлений поражения кроветворной системы может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Вовлечение в патологический процесс печени может проявляться бессимптомным повышением уровня печеночных ферментов, реже — гепатомегалией; почек — субклинической протеинурией, тубулоинтерстициальными нарушениями. Менее чем у 6 % пациентов данное заболевание проявляется синдромом Хеерфордта (односторонний или двусторонний паротит, лихорадка, увеличение околоушных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва).

Рис. 1. Пациент с саркоидозом Бека 2-й ст. — легочно-медиастинальная форма (в области обеих голеней определяется гиперпигментация кожи в местах, предшествующих узловатой эритеме).

Диагностика

Данные лабораторного обследования

Для острого течения саркоидоза характерны ускорение СОЭ, реже моноцитоз, лимфопения. При биохимическом исследовании может наблюдаться повышение фибриногена, бета-липопротеидов, серотонина, С-реактивного белка, сиаловых кислот. Иногда при саркоидозе отмечается повышение содержания кальция в сыворотке крови и кальциурия, но чаще гиперкальциемия клинически не проявляется и носит транзиторный характер.

Данные бронхолегочного обследования

При саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается расширение шпор трахеи и бронхов, сужение и деформация просветов бронхов, «саркоидозные эктазии» — расширенные, утолщенные, извитые сосуды в виде редкой сети или отдельных крупных сплетений. При саркоидозе ВГЛУ и легких такого рода изменения выражены меньше, но чаще встречаются собственно саркоидозные, связанные с гранулематозным поражением бронхиального дерева. При саркоидозе легких на первый план выходят воспалительные процессы в бронхиальном дереве. Поражение внутригрудных лимфатических узлов встречается более чем в 90 % случаев (см. рис. 2). Асимметричное увеличение ВГЛУ наблюдается в 10 % случаев.

Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки при саркоидозе 1-й ст. (патология выявлена при прохождении планового профилактического осмотра, бессимптомное течение).

Выделяют 5 стадий саркоидоза органов грудной клетки, впрочем, понятие стадий довольно условно, а переход заболевания из одной стадии в другую встречается редко (см. таблицу).Ключевым для корректной диагностики является выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки с целью оценки объема поражения и гистологической верификации. КТ высокого разрешения помогает оценить изменения вокруг бронхов, а в интерстиции — очаги, расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных тяжей и под плеврой. Мелким очагам может сопутствовать «матовое стекло». У 1/3 пациентов выявляются нетипичные изменения: большие тени (диаметром 2–4 см) или узловатые изменения с наличием увеличенных лимфоузлов (см. рис. 3).

Рис. 3. КТ-картина интерстициально-узелковых изменений в легких, увеличение внутригрудных лимфатических узлов, характерное для саркоидоза.При нейросаркоидозе информативным методом диагностики является МРТ (выявляется гидроцефалия, расширение базальных цистерн, одиночные или множественные гранулемы), данный метод особенно актуален при поражении мозговых оболочек. Однако в оценке состояния легочной ткани уступает компьютерной томографии. Позитронно-эмиссионная томография позволяет получить достоверную информацию об активности процесса.

Саркоидоз легких требует дифференциальной диагностики с большим числом легочных заболеваний, в основе которых лежит морфологическая верификация диагноза.

Гистологическая верификация саркоидоза базируется на выявлении его основной гистологической структуры — компактной неказеозной эпителиально-клеточной гранулемы. В центре гранулемы могут быть видны зернистые массы, окрашенные эозином. Эта зона напоминает фибриноидный некроз, но не является зоной казеозного некроза. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки Пирогова — Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения, астероидные тельца и тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза.

Лечение и прогноз

Основной целью терапии саркоидоза является уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Но перед началом лечения необходимо сопоставлять целесообразность назначения с риском развития побочных эффектов от применения кортикостероидной, цитостатической и биологической терапии.

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется ограничивать гиперинсоляции, употребление молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция. Этиотропной терапии саркоидоза не существует.

Пациентам с бессимптомным течением лечение не показано (возможные побочные эффекты, развивающиеся при использовании глюкокортикостероидов, оказывают больше влияния на качество жизни пациентов, чем проявления самого заболевания), возможно использование пентоксифиллина в дозе 600–1200 мг в сутки, альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки (не менее 6 месяцев) у данной категории пациентов.

Системные глюкокортикостероиды необходимо использовать у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при наличии внелегочных проявлений, нарушающих функцию органа, или развития lupus pernio.

При легочном саркоидозе начальная доза преднизолона составляет 25–30 мг в сутки на протяжении 4 недель с возможным последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей — 10 мг для контроля над симптомами и прогрессированием болезни (продолжают 12–24 месяца). Через 3 месяца от начала необходимо оценить эффект проводимой терапии глюкокортикостероидами.

Пульс-терапию глюкокортикостероидами, а также терапию препаратами 4-аминохинолинового ряда проводят в исключительных случаях (при полиорганном поражении, рефрактерности к обычным дозам терапии).

При неэффективности глюкокортикоидов или появлении нежелательных эффектов возможна альтернативная терапия иммуносупрессантами: метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином и циклофосфамидом.

При тяжелых формах саркоидоза или в случае неэффективности вышеназванных вариантов лечения возможно использование антагонистов TNF-α (наибольшую доказательную базу имеет инфликсимаб).

Для повышения чувствительности воздействия фармакологических препаратов возможно применение экстракорпорального метода — плазмафереза, за счет улучшения микроциркуляции, приводящей к деблокированию клеточных рецепторов и стабилизации клеточных мембран.

Разнообразие клинических симптомов саркоидоза существенно удлиняет процесс постановки диагноза и приводит к большому числу диагностических ошибок (до 70 %), поэтому поиск новых способов диагностики, своевременное и адекватное лечение данной патологии крайне важны для профилактики осложнений, формирование которых во многом зависит от сроков постановки диагноза.

2.Диагностика саркоидоза

Существуют различные способы диагностики саркоидоза, и обычно для точного диагноза необходимо пройти комплексное обследование, так как все симптомы и результаты лабораторных исследований могут быть характерны и для других заболеваний. Поэтому при подозрении на саркоидоз очень важно найти хорошего врача, который внимательно изучит клиническую картину заболевания, симптомы и историю болезни. В целом для диагностики саркоидоза может использоваться:

• Рентгеновский снимок груди, который позволяет обнаружить инфильтраты в легких при саркоидозе легких или опухоли лимфатических узлов;
• Компьютерная томография дает возможность еще более тщательно обследовать легкие и лимфатические узлы, чем рентген грудной клетки;
• Тесты легких (оценка функции внешнего дыхания) способны показать, насколько хорошо работают легкие;
• Бронхоскопия проводится для того, чтобы осмотреть бронхи, сделать биопсию (получить маленький образец ткани для дальнейшего исследования), обнаружить гранулемы.
• Бронхоскопия проводится с помощью бронхоскопа (небольшой гибкой трубки), которая продвигается в трахею (дыхательное горло) и в бронхи.

Посетите нашу страницу Пульмонология

Что такое воспаление лимфы легкого

Лимфатические мелкие и крупные сосуды легких выполняют функцию по всасыванию и отведению белковой жидкости, возвращая ее в круг кровообращения. Находящиеся в жидкости различные вещества и микроорганизмы проходят через биологический фильтр, могут вызывать в лимфатическом узле различные реакции. При пневмонии происходит вовлечение в воспалительный процесс сосудистой и лимфатической системы, лимфатических узлов средостения. Пневмония характеризуется воспалительным процессом не только в областных лимфоузлах, также патологический процесс может захватить внегрудные и отдаленные лимфатические узлы.

Воспалительный процесс распространяется на лимфоузлы вдоль бронхов и трахеи. Увидеть увеличение определенных групп лимфоузлов удается не всегда из-за их расположения. Рентгенологическое исследование может не показать увеличение гилюсных, бронхолегочных узлов, которые часто перекрываются ветвями легочной артерии или тенью сердца, для определения патологического состояния бифуркационных лимфоузлов рентгенологическое исследование проводят в боковой проекции. Для определения воспалительного процесса в лимфатических узлах легких рентгенологическое исследование проводят в косой, сагиттальной и боковой проекции.

3.Лечение болезни

Методик направленного лечения саркоидоза не существует. Однако состояние пациента может самостоятельно улучшиться с течением времени. Многие люди, больные саркоидозом, имеют легкие симптомы болезни, при которых никакое лечение не требуется. В других случаях, если это необходимо, проводится терапия для уменьшения тяжести симптомов саркоидоза и поддержания нормального функционирования поряженных органов.

Лечение саркоидоза обычно проводится по двум направлениям – общие меры по поддержанию здоровья (регулярные медицинские осмотры, отказ от курения, здоровое питание, контроль веса и соблюдение других принципов здорового образа жизни) и медикаментозное лечение. Медикаментозное лечение саркоидоза используется для облегчения симптомов и уменьшения воспаления пораженных тканей.

Что если болезнь прогрессирует?

У многих людей, больных саркоидозом, болезнь появляется на короткое время, а затем исчезает без следа. Человек может даже не знать о том, что болел. От 20 до 30% людей в результате саркоидоза легких получают необратимые повреждения легких. Примерно у 10-15% саркоидоз легких принимает хроническую форму. В ряде случаев болезнь может привести к нарушению функций поряженного органа. Смертельным саркоидоз бывает редко, такой исход обычно является результатом осложнений в легких, сердце или мозге.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Чем опасно воспаление лимфоузлов в легких

Лимфатические узлы играют большую роль при пневмонии. Во время воспалительного процесса возникает реакция лимфатического узла на патогенные микроорганизмы – в результате спазма, закрытия лимфатического сосуда начинает развиваться воспалительный отек. Такая реакция останавливает патогенные микроорганизмы в месте воспалительного процесса и мешает проникновению микробов в кровяное русло круга кровообращения. При пневмонии наблюдается развитие перилимфатических очагов, которые располагаются по ходу лимфоузлов.

Такие изменения также отмечаются при лимфогенном карциноматозе (происходит распространение опухолевых клеток по лимфатическим сосудам) и саркоидозе (системное заболевание, характеризующееся поражением органов и систем организма, поражением лимфоузлов). Может произойти закрытие лимфатического сосуда, нарушение дренажной, очищающей функции лимфатических узлов, прогрессирует инфекционный процесс. Увеличение и болезненность лимфатических узлов грудной полости наблюдаются при туберкулезе; увеличение шейных, внутрибрюшных, внутригрудинных, подмышечных лимфоузлов характерно для больных ВИЧ-инфекцией.

Возможные причины

На сегодняшний день нет подтверждения, что та или иная из названных ниже причин вызывает саркоидоз. Они описываются на уровне гипотез.

Инфекционные факторы

. Согласно предположениям ученых, к триггерам заболевания можно отнести:

• возбудителя болезни Лайма (Borrelia burgdorferi);
• микроорганизм Chlamydophila pneumoniae;
• микобактерии;
• отдельные виды вирусов (например, гепатита С, герпеса);
• бактерии Propionibacterium acnes.

Факторы среды

. Предполагается, что контакт с дымом, сельскохозяйственной пылью и плесенью может провоцировать гранулематозные изменения во внутренних органах.

Наследственность

. Некоторые ученые считают, что у родственников больных саркоидозом повышен риск развития данного заболевания. При этом выделяют конкретные генетические причины (полиморфизм определенных генов).

Каковы симптомы заболевания?

Чаще всего начало заболевания бессимптомно, болезнь никак себя не проявляет, поэтому самое главное, что можно посоветовать, это регулярно проходить профилактическое рентгенологическое обследование, которое позволяет выявлять не только туберкулез, онкологические заболевания, но и далеко не в последней очереди — саркоидоз. Особенно хотелось бы подчеркнуть важность не пропускать профилактическое рентгенологическое обследование женщинам после родов и прекращения грудного вскармливания. Иногда саркоидоз может начаться остро, с повышения температуры и появления на голенях красно-багровых болезненных пятен, сопровождающихся болью в суставах. В таких случаях также необходимо сделать рентгенографию, которая может выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов. Это так называемый синдром Лефгрена, который очень характерен для саркоидоза. Очень вероятно, что молодой Моцарт болел саркоидозом, так как в письмах его отца сохранилось описание типичной картины этого синдрома.

Симптомы

Основными проявлениями саркоидоза являются постоянная усталость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности. При этом нет прямой зависимости выраженности этих симптомов от объема поражения печени или другого органа. После исчезновения гранулематозного воспаления общая слабость обычно проходит. Характерный набор симптомов также может наблюдаться при остром начале заболевания, а именно:

• синдром Лефгрена (суставной синдром, лихорадка, узловатая эритема, внутригрудная лимфаденопатия);
• синдром Хеерфордта – Вальденстрема (паротит, увеит, лихорадка).

Принципы лечения

Диагностика саркоидоза проводится терапевтом. На ранней стадии болезни, при условии отсутствия явной симптоматики, лечение не проводится. Это связано с тем, что саркоидоз может пройти самостоятельно за 3-6 месяцев. Однако весь этот период состояние больного нужно контролировать.

При явных признаках заболевания основу лечения составляет гормональная терапия. Гормоны вначале назначают в высоких дозах, затем переходят на поддерживающие. Саркоидоз склонен к рецидивам, поэтому гормонотерапию могут неоднократно повторять.

Прогноз течения болезни в основном благоприятный. Но у некоторых больных возникают тяжелые нарушения функций жизненно важных систем, что приводит к инвалидности.

Стадии саркоидоза

Специалисты классифицируют стадии саркоидоза по-разному. Некоторые придерживаются трех этапов развития патологии. Другие применяют более подробную классификацию и выделяют пять стадий. Мы остановимся на последнем варианте и опишем пять ступеней развития патологии. Именно эта классификация включена в международные рекомендации по лечению болезни.

0 – На этой стадии проявления заболевания и изменения на рентгеновском снимке грудной клетки могут не наблюдаться. Поражения легких нет, но это не исключает саркоидоз других органов.

1 – В этот период развития болезнь может проявляться незначительными симптомами: кашлем, одышкой при нагрузке, слабостью и небольшой температурой. Внутригрудные лимфоузлы увеличены. Паренхима легких, то есть, ткань дыхательного органа, не изменена.

2 – На этой стадии симптомы становятся более явными. К ним относят температуру до 40 °С, боли в грудной клетке, слабость и потливость, кашель. Лимфоузлы увеличены, паренхима легких уже начала подвергаться изменениям.

3 – К симптомам добавляются неврологические изменения. Легочная паренхима поражена, но лимфоузлы не увеличены.

4 – На этой стадии выявляется необратимый фиброз легких. Одышка прогрессирует, кашель усиливается. Из-за нехватки кислорода неврологические симптомы проявляются сильнее. Гранулемы разрастаются и в легких, и в других органах. Повышаются риски осложнений.

Лечение саркоидоза

При отсутствии выраженных активных органных поражений, остром саркоидозе (синдроме Лефгрена) возможно назначение только симптоматической терапии (НПВС) под контролем врача, с регулярным динамическим обследованием.

При развитии прогрессирующего поражения легких, почек, сердца, других органов-мишеней саркоидоза назначается иммуносупрессивная терапия, которая включает следующие классы препаратов:

• глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон) — первая линия терапии;
• цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил, циклоспорин, хлорамбуцил, циклофосфамид) — назначаются в качестве стероид-сберегающих средств, при длительном активном течении заболевания, развитии стероид-зависимости;
• генно-инженерные иммунобиологические препараты из группы анти-TNF (инфликсимаб, адалимумаб) — назначаются при недостаточном эффекте либо непереносимости терапии ГКС и/или цитостатических препаратов.

Дополнительно — при наличии саркоидоза легких, кожи, суставном синдроме, нарушении фосфорно-кальциевого обмена — пациентам могут назначаться препараты аминохинолинового ряда (гидроксихлорохин, хлорохин).

А какова профилактика саркоидоза?

Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.

Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.

Режим – рекомендуются физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения.

Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих странах, например, в Германии после установления диагноза «саркоидоз» – пациент, прежде всего, направляется к психологу.

Симптоматика саркоидоза

Болезнь долго может протекать без определенных признаков. На начальной стадии саркоидоз нередко выявляется случайно при проведении профилактического ренгенообследования легких.

К общим неспецифическим признакам патологии относят:

• Слабость
  . Чаще всего бывает по утрам, иногда сопровождается болезненными ощущениями в мышцах и головными болями.
• Повышение температуры
  . Лихорадка в большинстве случаев сопровождает саркоидоз, протекающий с поражением лимфатических узлов и глаз.
• Уменьшение массы тела
  . Вес снижается не сразу, а через несколько месяцев после начала заболевания. Потеря веса происходит вследствие нарушения обменных процессов, что приводит к ухудшению усвоения питательных веществ.
• Увеличение лимфоузлов
  . Воспалению больше подвержены шейные и грудные группы лимфоузлов. При пальпации такие узлы плотные, безболезненные и подвижные.

Специфические симптомы саркоидоза зависят от локализации гранулем:

• При образовании гранулем в легких
  в 90 % случаев появляется отдышка, сухой или мокрый кашель, тяжесть в груди.
• Саркоидоз с поражением глаз
  приводит к распространению мелких гранулем на роговицу, сетчатку, склеры, внешние оболочки глаза. В результате беспокоит слезотечение, покраснение глаз, снижение зрения, иногда до полной слепоты.
• При поражении кожи
  узелки выглядят как приподнятые над телом округлые образования. Поверхность кожи в этих местах становится красноватой. Саркоидоз кожи может охватывать нижние конечности, ягодичную область лицо. Иногда появляется узловатая эритема – болезненные узлы красного цвета, которые со временем желтеют. Узловатая эритема нередко протекает с признаками артрита – отечностью и болями в локтевых, голеностопных суставах, лучезапястных суставах; Саркоидоз с вовлечением нервной системы может стать причиной паралича лицевого нерва. Заболевание проявляется головными болями, ухудшением памяти, слабостью мышц конечностей, в редких случаях судорожными припадками.

Выше описаны наиболее вероятные формы саркоидоза. Но зафиксированы также случаи поражения гранулемами сердца, селезенки, мочеполовых органов, ротовой полости, органов пищеварения.

Саркоидоз протекает волнообразно – периоды стихания симптомов сменяются очередным обострением. У части больных происходит самоизлечение. Осложнением заболевания может быть дыхательная недостаточность, тяжелые нарушения функция печени, почек. При поражении сердца возможен летальный исход.

Диагноз выставляется на основании рентгенологического исследования, анализов крови (выявляется воспалительная реакция), гистологического исследования биоматериала гранулем.